ما هو ورم ويلمز؟
يشير مصطلح ورم ويلمز إلى سرطان جنيني في الكلى، والذي يتكون من أجزاء لحمية وظهارية تشبه الخلية الأريمية. يمكن الإشارة إلى ورم ويلمز، الذي سُمي على اسم مكتشفه الجراح ماكس ويلمز من هايدلبرغ، باسم ورم الكلى الأرومي الكلوي ودائماً ما يصف ورم الكلى الخبيث الصلب الخبيث. يفترض الأطباء أن ورم ويلمز يتطور بسبب اضطرابات وراثية. في حوالي 10 في المئة من جميع حالات المرض، يمكن أن تكون التشوهات الخلقية مسؤولة عن ورم ويلمز. وكقاعدة عامة، يعاني الأطفال الذين تقل أعمارهم عن 5 سنوات من ورم ويلمز بمعدل أعلى من المتوسط. ومع ذلك، يمكن أن يحدث المرض، وإن كان أقل تواتراً، لدى الأطفال الأكبر سناً أو البالغين. بشكل عام، تمثل أورام ويلمز أقل من 6 في المئة من الأورام السرطانية لدى الأطفال.
كيف يتطور ورم ويلمز؟
يتطور ورم ويلمز من الأنسجة البدائية المتدهورة. وهذا هو السبب أيضاً في أن أورام ويلمز تشبه أنسجة الكلى الجنينية. من الناحية النسيجية، تتكون أورام ويلمز من أنواع مختلفة من الأنسجة وتحتوي على خلايا طلائع غير ناضجة (خلايا الكلى) بالإضافة إلى أنواع أخرى من الأنسجة الناضجة بدرجات متفاوتة. بالإضافة إلى النسيج الضام، يمكن أن توجد هنا أيضاً العضلات أو الغضاريف أو الأنسجة الظهارية ولهذا السبب تسمى أورام ويلمز أيضاً بالأورام المختلطة.
لماذا يتطور ورم ويلمز؟
لا تزال الأسباب الدقيقة لأورام ويلمز غير معروفة إلى حد كبير. ومع ذلك، يعرف الأطباء أن التغيرات في بعض الكروموسومات والجينات تتسبب في تطور الأورام. وعلى وجه الخصوص، ما يسمى بجين ورم ويلمز؟ 1 (الجين WT1) الموجود على الكروموسوم 11 يُعتقد أنه يلعب دوراً رئيسياً في النمو الطبيعي للكلية. وفي حالة وجود شكل متغير، يمكن أن يؤدي ذلك إلى تكوين ورم وتشوهات أخرى. ومع ذلك، يفترض الأطباء أن العديد من التغييرات الجينية (الطفرات) يجب أن تجتمع معاً قبل أن يتطور ورم ويلمز.
كيف يمكن الوقاية من ورم ويلمز؟
يوصى المرضى الذين لديهم استعداد للإصابة بورم ويلمز أو تشوه الكلى بالخضوع لفحوصات سريرية وتصويرية بالموجات فوق الصوتية كل ثلاثة أشهر. علاوة على ذلك، في حالة الورم الأرومي الكلوي العائلي، يُنصح بالخضوع للاستشارة الوراثية البشرية و/أو الفحوصات الجينية الجزيئية.
ما هي أعراض ورم ويلمز؟
يتجلى ورم ويلمز بشكل شائع في ورم البطن الملموس الذي لا يسبب أي ألم أو انزعاج بشكل عام. فقط في بعض الحالات يمكن أن تظهر الأعراض التالية غير المحددة إلى حد ما:
- ألم في البطن
- الحمى
- القيء والغثيان
- فقدان الشهية (فقدان الشهية),
- زيادة عدد خلايا الدم الحمراء (البيلة الدموية),
- ارتفاع ضغط الدم (ارتفاع ضغط الدم)
كيف يتم تشخيص ورم ويلمز؟
يتم تشخيص ورم ويلمز باستخدام إجراءات التصوير المعتادة مثل الفحص بالموجات فوق الصوتية أو التصوير المقطعي المحوسب (CT) أو التصوير بالرنين المغناطيسي للبطن. يمكن للفحص بالموجات فوق الصوتية على البطن تحديد ما إذا كان ورم ويلمز كيساً أو ورماً صلباً. وعلاوة على ذلك، يمكن تحديد ما إذا كان الوريد الأجوف أو الأوردة الكلوية مخترقة. يمكن استخدام التصوير المقطعي الحاسوبي أو التصوير بالرنين المغناطيسي للبطن لتحديد مدى انتشار الورم. وهذا أمر مهم لتحديد مدى انتشار الورم إلى الغدد اللمفاوية والكليتين المجاورتين والكبد. واعتماداً على النتائج، قد يُطلب أيضاً إجراء أشعة سينية على الصدر لتحديد ما إذا كان هناك ورم خبيث في الرئة. عادةً ما يعتمد التشخيص المؤكد لورم ويلمز على نتائج الفحص بالأشعة. لا يتم عادةً إجراء خزعة لأن خطر التلوث بخلايا الورم البريتوني كبير جداً.
ما هي مراحل المرض التي يمكن تقسيم ورم ويلمز إليها؟
من أجل اختيار طريقة العلاج المناسبة، من الضروري تصنيف ورم ويلمز إلى مرحلة مرضية. يتم أخذ العوامل التالية في الاعتبار:
- هل تجاوز الورم بالفعل كبسولة الورم؟
- هل تأثرت الأوعية الدموية أو الغدد اللمفاوية المجاورة؟
- هل تكونت نقائل بعيدة؟
- هل تأثرت كلتا الكليتين؟
كما تميز الجمعية الدولية لسرطان الأطفال والمراهقين (SIOP) بين المراحل الخمس التالية لورم ويلمز:
- المرحلة الأولى: توطين الورم في الكلية، دون تجاوز كبسولة الورم؛ يمكن استئصال الورم بالكامل
- المرحلة الثانية: تم تجاوز كبسولة الورم؛ الاستئصال الكامل للورم ممكن؛ لا يوجد أي تدخل في الغدد الليمفاوية
- المرحلة الثالثة: الاستئصال الكامل للورم غير ممكن؛ إصابة الغدد اللمفاوية الإقليمية أو وجود تمزق في الورم (تمزق في بنية الأنسجة)؛ عدم وجود نقائل بعيدة
- المرحلة الرابعة: وجود نقائل بعيدة، بما في ذلك في الرئتين و/أو الكبد و/أو العظام و/أو الدماغ
- المرحلة الخامسة: وجود ورم أرومي كلوي ثنائي الجانب
كيف يتم علاج ورم ويلمز؟
يمكن نظرياً استئصال ورم ويلمز جراحياً أو علاجه بالعلاج الكيميائي أو العلاج الإشعاعي. إذا كان ورم ويلمز أحادي الجانب، سيحاول الطبيب أولاً استئصال الورم جراحياً ثم يقوم بالعلاج الكيميائي لتدمير أي خلايا ورمية متبقية. إذا كان الورم صغيراً بشكل خاص، فقد تكون الجراحة كافية لشفاء المريض. من ناحية أخرى، تعتمد مدة العلاج الكيميائي المساعد دائماً على أنسجة الورم ومرحلة الورم.
ما هو تشخيص ورم ويلمز؟
تعتمد فرص الشفاء من ورم ويلمز على عوامل مختلفة. بالإضافة إلى مرحلة الورم في وقت التشخيص، تلعب الحالة الصحية العامة للمريض دورًا أيضًا. إذا تطور ورم ويلمز لدى شخص بالغ، يكون التشخيص أسوأ من الطفل. وذلك لأن أورام ويلمز لدى الأطفال عادةً ما يمكن علاجها بشكل جيد للغاية. وتتراوح فرص الشفاء من ورم ويلمز الذي يصيب الكلية فقط بين 85 و95 في المئة. ومع ذلك، حتى الأطفال الذين يعانون من أورام ويلمز الأكثر تقدماً لديهم فرصة بنسبة 60 في المئة (مع أنسجة رديئة) إلى 90 في المئة (مع أنسجة جيدة) للشفاء. ومع ذلك، قد يتشكل الورم مرة أخرى في غضون عامين من العلاج الناجح.