ما هي متلازمة زولينجر إليسون؟
تحدث متلازمة زولينجر-إيليسون بسبب الإفراط في إفراز الغاسترين . الغاسترين هو هرمون ببتيد في الجهاز الهضمي يحفز المغناطيس لإنتاج المزيد من حمض الهيدروكلوريك. في متلازمة زولينجر-إليسون، هناك مجموعة من الأعراض التي تتجلى في مرض قرحة المعدة والأمعاء الحادة فرط غاسترين الدم (زيادة تركيز الغاسترين في مصل الدم) و حدوث ورم، أو ما يسمى بورم الغاسترين، في البنكرياس أو الاثني عشر . وقد سُمي هذا المرض على اسم مكتشفيه، وهما الجراحان الأمريكيان روبرت ميلتون زولينجر وإدوين هومر إليسون، وهو مرض نادر للغاية، ولكن يمكن أن يتطور نظرياً في أي عمر. ومع ذلك، في معظم الحالات، تحدث متلازمة زولينجر-إليسون بين سن 30 و60 عامًا.
ما أسباب الإصابة بمتلازمة زولينجر إليسون؟
في 75 في المئة من جميع الحالات، متلازمة زولينجر-إيليسون ناتجة عن أورام نادرة في البنكرياس وفي 25 في المئة من جميع حالات أورام في الجزء العلوي من الأمعاء الدقيقة. الأورام التي تسبب متلازمة متلازمة زولينجر-إليسون تنتج هرمون الغاسترين و ولذلك تسمى أيضاً أورام الغاسترين. والورم الغاستريني هو ورم عصبي صماوي (NET) ويمكن أن يحدث كورم واحد أو أورام متعددة و يفرز باستمرار كميات كبيرة من الغاسترين. الأورام الغاسترينية، وهي هي أورام عصبية صماوية تتطور من الخلايا والهرمونات والمواد الناقلة وهي خبيثة في حوالي 60 في المئة من جميع الحالات ويمكن أن تستقر في الكبد و/أو العقد اللمفاوية.
ما الذي يمكن أن يسبب الورم المعدي؟
غالباً ما يتطور الورم المعدي المعدي تلقائياً، ولكن يمكن أن يحدث أحياناً أيضاً في مع أورام الغدد الصماء المتعددة من النوع 1 (MEN 1) . في هذه الحالة، تتكون الأورام في عدة أعضاء في نفس الوقت. تحدث هذه الأورام بتواتر أعلى من المتوسط في الغدد الصماء في الدماغ (الغدة النخامية)، والغدد جارات الدرقية، والغدد الكظرية والبنكرياس . هذا المرض وراثي وينتج عن طفرة في الحمض النووي.
ما هو الغاسترين؟
الغاسترين هو هرمون نسيجي له تأثير قوي على الجهاز الهضمي. يُعتقد عادةً أن الغاسترين:
- زيادة إنتاج حمض المعدة,
- تحفيز إنتاج البيبسينوجين والهيستامين؛ وكلا المادتين مهمتان لهضم الطعام,
- تحفيز عضلات المعدة
- وتحفيز إفراز مواد مثل الأنسولين من البنكرياس,
ما الأعراض التي تسببها متلازمة زولينجر إليسون؟
يفرز الورم المعدي الغاسترين الذي يسبب زيادة في إنتاج حمض المعدة . يمكن أن تساهم هذه الزيادة في الحموضة في تطور قرحة المعدة (قرحة البطن) وقرحة الاثني عشر (قرحة الاثني عشر). الأعراض النموذجية التي يمكن أن تحدث نتيجة متلازمة زولينجر إليسون هي:
- ألم في البطن، خاصةً في قرحة المعدة أو الاثني عشر، وأحيانًا في الصائم أيضًا,
- الارتجاع المعدي المريئي، والذي يمكن أن يؤدي إلى التهاب في المريء,
- القيء الدموي (القيء الدموي)، والذي يمكن أن يحدث في بعض الأحيان,
- يمكن أن يحدث الإسهال في حوالي نصف حالات المرض,
- براز دهني من حين لآخر، والذي ينتج عن اضطراب في هضم الدهون,
- في حالات فردية قلاء استقلابي استقلابي ناقص القلوية الأيضية
- ونادراً ما يحدث فرط جارات الدرق
- حرقة في المعدة
- تقرحات في المعدة و/أو الاثني عشر,
تعتمد الأعراض المحددة التي يعاني منها المصابون على الأعضاء المصابة بالأورام.
كيف يتم تشخيص متلازمة زولينجر إليسون؟
عادةً ما يتم تشخيص متلازمة زولينجر-إيليسون في وقت متأخر جداً حيث أن المرض نادر الحدوث، كما أن الأعراض أيضاً تسمح بمجموعة متنوعة من اضطرابات الجهاز الهضمي الأخرى. لذلك يتم في البداية استبعاد أعراض مثل حرقة المعدة أو قرحة المعدة في البداية مع اتباع نظام غذائي غير صحي وينصح المرضى بتغيير نظامهم الغذائي . ولا يتم الاشتباه في متلازمة زولينجر-إيليسون إلا عندما لا يوفر العلاج بالأدوية المعتادة أي راحة أو عندما تتكرر القرحة .
يمكن عندئذٍ تشخيص متلازمة زولينجر-إيليسون في المقام الأول عن طريق زيادة مستوى غاسترين (فرط غاسترين الدم). إذا تم الكشف عن مستوى أعلى من 1000 نانوغرام/لتر، فهذه علامة شبه مؤكدة على متلازمة زولينجر-إيليسون. وبالإضافة إلى ارتفاع مستوى الغاسترين ، تتسبب متلازمة زولينجر-إيليسون أيضًا في زيادة مستويات الغاسترين بنسبة 100 في المائة تقريبًا إذا كان هذا قد تم استفزازه مسبقًا بواسطة السكراتين (اختبار السكراتين). بالإضافة إلى ذلك، يمكن تشخيص متلازمة زولينجر إليسون باستخدام إجراءات التصوير المعتادة . قد تشمل هذه الإجراءات التصوير الومضاني بالأوكتريوتيد، أو التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني ، أو التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI)، أو التصوير المقطعي المحوسب أو الفحص بالموجات فوق الصوتية .
بعد التشخيص، من المهم تحديد ما إذا كان الورم المعدي البسيط موجوداً أو ما إذا كان الورم المعدي البسيط موجوداً أو ما إذا كان الورم المعدي الوبائي الصبغي 1 هو السبب في أعراض . لتوضيح هذا السؤال، يجب فحص الكلى والغدة النخامية (الغدة الموجودة في قاعدة الدماغ) وكذلك الغدة الدرقية بحثاً عن أورام.
كيف يتم علاج متلازمة زولينجر إليسون؟
يمكن استخدام مثبطات مضخة البروتون التي تقلل من إفراز الحمض لعلاج متلازمة زولينجر إليسون. ومع ذلك، إذا أمكن، يجب استئصال الورم جراحياً. ومع ذلك، فإن الجراحة واعدة فقط إذا لم ينتشر الورم بعد النقائل. يمكن استخدام الأساليب الملطفة لعلاج الأورام الخبيثة المنتشرة . في هذه الحالة، ينصب التركيز في هذه الحالة على تمديد حياة المريض لأطول فترة ممكنة. العلاج الكيميائي ليس فعالاً جداً في علاج متلازمة زولينجر إليسون.
ما هو تشخيص متلازمة زولينجر إليسون؟
لا يمكن الشفاء التام من متلازمة زولينجر إليسون إلا إذا لم ينتشر الورم المعدي بعد. في حالة وجود ورم خبيث ، يمكن إطالة عمر المريض على مدى عدة عقود من خلال الأساليب الملطفة .