ما هو الورم السباتي؟
يصف الورم السباتي ورماً حميداً نادراً خِلْقِيّاً ونادراً في الأنسجة الدهنية (الورم الشحمي) الذي ينمو ببطء شديد. وهو يتطور عند البالغين من بقايا الأنسجة الشحمية البنية الجنينية تحت الجلد. ينمو الورم السباتي عادةً في الأنسجة تحت الجلد أو في العضلات ، ويفضل أن يكون في القصبة الهوائية (القصبة الهوائية) أو في المنصف على طول المريء ويمكن أن يتراوح حجمه بين 5 و10 سم. في حالات نادرة، يمكن أن يصل حجم الورم المريئي إلى 20 سم، ويمكن أن يتشكل أيضاً في الرقبة أو بين لوحي الكتف. في هذه الحالة، عادةً ما يسبب الألم بسبب الضغط الذي يمارسه. الرجال أكثر عرضة للإصابة بورم السبات من النساء. تتطور أورام السبات بتواتر أعلى من المتوسط في العقد الثالث أو الرابع من العمر. نادراً ما تحدث أورام السبات عند الأطفال.
ما هي الأنواع المختلفة للورم السباتي؟
يتطور ورم السبات من الخلايا ذات الرغوة السيتوبلازمية الكبيرة السيتوبلازمية الغنية بالجليكوجين (الكربوهيدرات المخزنة في الخلية ) والفوسفوليبيدات الفوسفورية. يتم تمييز أشكال الأورام الأربعة التالية :
- ورم السبات النموذجي: يتميز بدرجات مختلفة من التمايز. الورم السباتي النموذجي يظهر على شكل خلية موحدة مستديرة أو بيضاوية ذات حواف مميزة تتخللها خلايا دهنية متعددة التفرعات بشكل خشن و يمثل الشكل الأكثر شيوعاً من الأورام السباتية ، حيث يمثل 82 في المائة من جميع حالات المرض.
- ورم السبات المخاطي: وهو عبارة عن مصفوفة رخوة قاعدية رخوة مع خلايا نسيجية رغوية (خلايا من النسيج الضام) وحواجز ليفية سميكة. يحدث ورم السبات المخاطي بشكل رئيسي لدى الرجال في منطقة الرأس والرقبة.
- ورم السبات الشبيه بالخلايا المغزلية: هو شكل مختلط من الورم الشحمي الشبيه بالخلايا المغزلية وورم السبات، الذي يتطور في 2 في المائة فقط من جميع حالات المرض، وبالتالي فهو إلى حد بعيد أندر أنواع ورم السبات.
- ورم السبات الشحمي الشبيه بالورم الشحمي: يتكون من خلايا ورم السبات المعزولة ويحدث في أغلب الأحيان في الفخذ.
ما الذي يسبب تكوّن ورم السبات؟
ينشأ ورم السبات الشبيه بالسبات من الأنسجة الدهنية البنية. تتمثل وظيفة الأنسجة الدهنية البنية في ما يسمى بحرق الدهون الخالية من الهزات، التوليد الحراري. أثناء توليد الحرارة، يحدث فصل يعتمد على الأحماض الدهنية للأدينوزين ثلاثي الفوسفات (ATP). ويتحقق ذلك عن طريق بروتين فك الارتباط بروتين UCP1 في الميتوكوندريا. عادةً ما يكون لدى الرضع رواسب دهنية بنية اللون، ولهذا السبب يُفترض أن هذه الدهون تختفي عادةً من تلقاء نفسها في مرحلة البلوغ. ومع ذلك، يمكن إثبات وجود الدهون البنية لدى بعض البالغين . إذا كانت هذه الدهون البنية تنمو باستمرار، يمكن أن تنمو منها أورام السبات.
وقد تمكن الأطباء الآن من إثبات أن تكون الورم السباتي يرتبط في بعض الحالات بإعادة ترتيب الكروموسومات في الذراع الطويلة للكروموسوم 11. بالإضافة إلى ذلك، يُعتبر فقدان جينات AIP وMEN1 أيضاً سبباً مهماً لتطور الورم السباتي.
ما هي أعراض الورم السباتي؟
عادةً ما يكون الورم السباتي بدون أعراض. في بعض الحالات يمكن أن يسبب ورم السبات الألم و/أو تلف الأعصاب و الأوعية الدموية بسبب الضغط الموضعي للأنسجة المحيطة . وعادة ما يكون هذا هو الحال عندما يكتسب ورم السبات أهمية سريرية بسبب نموه في الحجم و يبدأ في الضغط على الأنسجة المجاورة. يمكن أن تظهر الأورام السباتية أيضاً من خلال الالتهاب المزمن في شكل خلايا لمفاوية.
أين تفضل الأورام السباتية التكون؟
كتلة بطيئة النمو وغير مؤلمة للورم السباتي تتشكل في المقام الأول على الفخذ والكتف والظهر و الصدر والرقبة، وكذلك على الذراعين والمنطقة خلف الصفاق (خلف الصفاق). بالإضافة إلى ذلك، يمكن أن يظهر ورم السبات أيضاً على الحنجرة ، وغشاء الجنب، وفي منطقة الحوض وعلى الفرج أو كيس الصفن . أقل بقليل من 10 في المائة من جميع الأورام السباتية تكون في العضل.
كيف يتم تشخيص ورم السبات؟
نظراً لأن عادةً ما تكون أورام السبات عادةً بدون أعراض، فغالباً ما يتم تشخيصها على أنها نتائج عرضية فقط بعد سنوات من تطورها. يمكن القيام بذلك ، على سبيل المثال، باستخدام إجراءات التصوير المعتادة مثل الفحص بالأشعة السينية . أثناء الفحص بالتصوير بالرنين المغناطيسي (التصوير بالرنين المغناطيسي) مع وسيط التباين، يظهر الورم السباتي من خلال السمات المميزة، مثل كبسولة رقيقة واضحة المعالم، التي تتخللها الأوعية الغذائية. إذا تم تشخيص الورم السباتي كجزء من فحص التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني (PET)، يظهر الورم السباتي كآفة كبيرة وواضحة المعالم. ومع ذلك، فإنه يتطلب فحصًا نسيجيًا للتشخيص النهائي، على سبيل المثال عن طريق أخذ عينة من الأنسجة (خزعة) وفحصها في مختبر . في هذه الخزعة، يظهر الورم السباتي ككتلة مطاطية مغلفة تتحول إلى اللون الأصفر إلى بني محمر عند قطعها.
من المهم للتشخيص الموثوق به أن يتم التفريق بوضوح بين الورم السباتي وبين أشكال الأورام الحميدة الأخرى. وتشمل هذه الأورام الأورام الشحمية وكذلك الأورام الوعائية والأورام الوعائية الوعائية.
كيف يتم علاج الورم السباتي؟
بالنسبة لعلاج للورم السباتي عادةً ما يتم اللجوء إلى الاستئصال الجراحي للورم . ومع ذلك، يكون هذا ضرورياً فقط إذا كان المريض يعاني من الألم. إذا كان الورم السباتي غير مصحوب بأعراض ، فنادراً ما يكون العلاج ضرورياً لأن الورم لا يتحلل أبداً . إذا أمكن إزالة الورم بالكامل خلال عملية جراحية ، لا تحدث عادةً عودة الورم مرة أخرى.
ما هي المضاعفات التي يمكن أن تحدث مع الورم السباتي؟
الورم السباتي سريع النمو، والذي يميل أيضاً إلى التسلل إلى البنى المجاورة يمكن أن يؤدي إلى مضاعفات. يمكن لهذه الأنواع من أورام السبات أيضاً أن تضغط على الأعصاب، مما قد يؤدي إلى حدوث ألم الاعتلال العصبي .
ما هو تشخيص الورم السباتي؟
إذا لم يتم استئصال الورم جراحياً بالكامل، هناك خطر عودة الورم موضعياً. وبما أنه لم يتم وصف أي حالة حتى الآن في الأدبيات التي انتشر فيها ورم السبات في الأدبيات فإن التشخيص مواتٍ جداً.