ما هو الورم الأرومي الأولي؟
يصف مصطلح الورم الدبقية قليلة التغصن نوعاً من الأورام التي تصيب الجهاز العصبي المركزي. من وجهة نظر طبية، هي أورام دبقية مختلطة متسللة بشكل منتشر، وبعضها يشبه الأورام الدبقية قليلة التغصن والأورام النجمية. وتشكّل الأورام الدبقية قليلة التغصنات قليلة التنسج مع الأورام النجمية الشرجية قليلة التنسج حوالي 5 في المئة من جميع أورام الجهاز العصبي المركزي، وتتطور بتواتر أعلى من المتوسط لدى البالغين الذين تتراوح أعمارهم بين 35 و50 عاماً. ومع ذلك، يمكن أن يتطور الورم النجمي قليل الحُصَيّات أيضاً في سن 10 سنوات. يصاب الرجال بشكل عام بالأورام قليلة الخلايا العصبية قليلة التنسج أكثر من النساء. وغالباً ما تنمو الأورام قليلة العصيات في الغالب في نصف الكرة المخية، ويفضل أن تكون في الفص الجبهي.
تنمو الأورام الدبقية أوليغوستروسيتوما على مدى سنوات، وأحياناً على مدى عقود، ويُشار إليها بالأورام الدبقية من الدرجة الثانية أو الثالثة. يحدث تحول خبيث كل عام في ثلاثة إلى عشرة في المئة من جميع حالات هذه الأورام. يعتمد حدوث مثل هذا التحول الخبيث على نوع النسيج وكذلك على الخصائص الجزيئية وحجم الورم. وكعلاج قياسي، عادةً ما يتم استهداف الاستئصال الجراحي الكامل للورم ويمكن استكماله بالعلاج الكيميائي و/أو العلاج الإشعاعي إذا لزم الأمر.
ما هي الأنواع المختلفة للأورام قليلة الخلايا قليلة الخلايا؟
الأورام الدبقية قليلة التغصّن هي أورام دبقية تتميز بشكلها المختلط من الخلايا الورمية النجمية والخلايا الورمية قليلة التغصّن. يتم التمييز بين الورمين التاليين:
- الورم قليل الخلايا الدبقية قليلة الخلايا (من الدرجة الثانية لمنظمة الصحة العالمية): ينمو ببطء نوعاً ما، ولكنه يميل إلى التكرار وقد يصبح خبيثاً.
- الورم قليل الحُصَيّات الكشمي الكشمي (الدرجة الثالثة من منظمة الصحة العالمية): الذي ينمو بسرعة إلى حد ما ويميل إلى التنكس الخبيث. يوصى بالعلاج الكيميائي أو العلاج الإشعاعي بعد الجراحة.
ما الذي يسبب تطور الورم قليل الحُصَيّات؟
لا يزال سبب الإصابة بالأورام قليلة الكريات الحمر القليلة الكريات غير معروف. ومع ذلك، هناك تقارير عن حالات فردية تطورت فيها أورام أوليغوستروسيريتوما نتيجة تندب بعد العلاج الإشعاعي للجهاز العصبي المركزي أو إصابة في الدماغ. وبالإضافة إلى ذلك، تم الكشف عن بعض الأورام قليلة الكريات القليلة الكريات في المرضى الذين يعانون من التصلب المتعدد. هناك أيضاً تقارير حالات تشير إلى وجود تكتل عائلي للأورام قليلة الخلايا قليلة الحُمرة، ولهذا السبب يمكن أيضاً أخذ الاستعداد الوراثي لسبب المرض بعين الاعتبار.
أين يتطور الورم قليل الحُصَيّات قليل الحُصَيّات بشكل تفضيلي؟
يحدث الورم الأرومي الأوَّلي في المقام الأول في نصف الكرة المخية وهنا بشكل رئيسي في الفص الجبهي. وبصفة عامة، يمكن أن ينشأ الورم قليل الخلايا في أجزاء أخرى من الدماغ. ومع ذلك، فإنه يحدث بشكل أقل تواتراً في المخيخ أو جذع الدماغ. تكمن صعوبة هذا المرض في حقيقة أن الورم غالباً ما يتسلل إلى القشرة الدماغية.
ما هي أعراض الورم الأرومي أوليغوستروسيتوما؟
تُظهر الأورام الدبقية قليلة الحويصلات قليلة الخلايا الأعراض النموذجية التالية للورم الدبقي والتي يمكن تفسيرها بالضغط المتزايد على الدماغ أو نمو الورم في الأنسجة المحيطة:
- الصداع,
- الغثيان و/أو القيء لفترات طويلة
يحدث الصداع الناجم عن الورم الدبقي قليل الخلايا بشكل مفاجئ للغاية، على عكس الصداع التقليدي. كما يمكن أن تزداد شدته في غضون أيام أو أسابيع. إذا كانت مسكنات الألم يمكن أن تخفف من حدة الصداع على الإطلاق، فإن ذلك يكون لفترة قصيرة نسبيًا فقط. كما يصبح الصداع أكثر حدة عند الاستلقاء ويهدأ تلقائيًا مرة أخرى عندما يكون المريض في وضع مستقيم.
كما يمكن أن يعاني العديد من المرضى نسبياً من نوبة صرع و/أو تظهر عليهم أعراض السكتة الدماغية، مثل حدوث شلل من جانب واحد و/أو اضطرابات في النطق. ويحدث هذا الأخير بشكل خاص في حالة حدوث نزيف في الورم الأرومي الأولي. في حالة حدوث هذه الأعراض، عادةً ما يستشير العديد من المرضى الطبيب لأول مرة، وعندها يتم تشخيص الورم قليل الحُمرة، حيث يتم تشخيص الورم قليل الحُمر. واعتماداً على مرحلة الورم يمكن أن تزداد حدة الأعراض اعتماداً على مرحلة الورم.
كيف يتم تشخيص الورم أوليغوستروسيتوما؟
يمكن تشخيص الورم قليل التنسج باستخدام تقنيات التصوير المعتادة للتصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) للجمجمة. إذا لم يكن ذلك ممكناً، يتم إجراء التصوير المقطعي المحوسب (CT)، والذي يتميز بأنه غالباً ما يمكن أيضاً التعرف على التكلسات. تحدث التكلسات في حوالي 80 في المائة من جميع حالات المرض. يجب أخذ عينة من النسيج (خزعة) للحصول على تشخيص مفصل ولتأكيد التشخيص.
كيف يبدو الورم الأرومي الأولي من الناحية النسيجية؟
من الناحية النسيجية، يظهر الورم النسيجي للورم قليل الخلايا على شكل ورم رمادي مائل إلى الحمرة، وعادةً ما تتخلله كيسات. وينتج عن ذلك نواة خلية مستديرة ذات سيتوبلازم يحتوي على أوعية رقيقة مرتبة على شكل سياج شبكي سلكي. يتحدث الأطباء أيضاً عما يسمى بظاهرة "البيضة المسلوقة".
كيف يتم علاج الورم قليل الحويصلة؟
إن الخيار الأول لعلاج الورم قليل الحويصلة هو الاستئصال الجراحي للورم. ومع ذلك، نظرًا لطبيعة النمو الارتشاحي للورم، فمن الصعب تحقيق الشفاء من خلال الجراحة وحدها. ومع ذلك، يتم تقليل حجم الورم بشكل كبير من خلال العملية. يمكن تخفيف أي أعراض قد تحدث بسبب الضغط داخل الجمجمة، على سبيل المثال، بهذه الطريقة. بالإضافة إلى الجراحة، يوصى بالعلاج الإشعاعي أو العلاج الكيميائي، خاصةً إذا استمر الورم في النمو بعد العملية. يتساوى كل من العلاج الإشعاعي والعلاج الكيميائي في الفعالية ويستخدمان بشكل عام للأورام من الدرجة الثانية لمنظمة الصحة العالمية.
ما هي رعاية المتابعة للورم قليل الكريات البيض؟
يتم إجراء فحص المتابعة الأول بعد حوالي ستة أسابيع من انتهاء العلاج. يُستخدم التصوير بالرنين المغناطيسي للتحقق من مدى تراجع الورم. إذا كان الورم عبارة عن ورم قليل الحُصَيّات (من الدرجة الثانية لمنظمة الصحة العالمية)، يتم إجراء فحوصات المتابعة اللاحقة كل ثلاثة أشهر، وإذا ظلت النتائج ثابتة، يتم إجراء الفحص كل ستة أشهر إلى اثني عشر شهراً.
ما هي توقعات سير المرض بالنسبة للورم قليل الحُصَيّات؟
يتراوح معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات بالنسبة للورم قليل الخلايا العصبية قليلة الخلايا (من الدرجة الثانية لمنظمة الصحة العالمية) بين 38 و83 في المئة، وبالتالي فإن تشخيصه أفضل بشكل عام من الورم النجمي من نفس درجة منظمة الصحة العالمية. كما أن الورم قليل الخلايا العصبية قليلة الخلايا من الدرجة الأولى لمنظمة الصحة العالمية يكون تشخيصه أكثر ملاءمة.