ما هي الساركوما الظهارية المخاطية المخاطية؟
الساركوما الظهارية الظهارية الساركوما (ES) هي نوع نادر ومستقل من الساركوما التي لها مورفولوجيا محددة ونمط مناعي محدد (مجموع الخصائص السطحية المحددة وراثياً للخلية). ينشأ هذا المرض من الأنسجة الرخوة ويمثل أقل من واحد في المائة من جميع الأورام اللحمية الخبيثة في الأنسجة الرخوة. تحدث الساركوما المخاطية الظهارية المخاطية بشكل متكرر أكثر من المتوسط في الشباب البالغين، ولكن يمكن أن تتطور بشكل عام في أي مرحلة من مراحل الحياة . ويحدث هذا الورم بشكل متكرر لدى الرجال أكثر من النساء في وقد تم تعريفه لأول مرة من قبل إنزينجر في عام 1970.
ما الذي يسبب تطور الساركوما الظهارية المخاطية المخاطية؟
ما بين 80 و90 في المائة من جميع حالات المرض ترجع إلى تعطيل أو أو فقدان وظيفة الجين الكابت للورم SMARCB1 . يمكن تحديد مثبط الورم هذا، الذي يقع على الكروموسوم 22 في الموقع الجيني 22q11.2، كعامل رئيسي في التسبب في المرض وتطوره.
في أي مواقع الجسم تحدث الساركوما الظهارية المخاطية المخاطية بشكل تفضيلي؟
A تتشكل الساركوما الظهارية المخاطية الظهارية المخاطية في المقام الأول في الأطراف البعيدة مثل الأصابع أو اليدين أو الساعد أو القدمين . تكون الساركوما الظهارية المخاطية الظهارية المخاطية أقل شيوعاً في الأطراف القريبة وتظهر بشكل أقل في الحوض أو القضيب أو الفرج أو الظهر.
ما هي الأعراض التي تسببها الساركوما الظهارية المخاطية المخاطية؟
تكون الساركوما الظهارية المخاطية الظهارية المخاطية بدون أعراض، خاصةً في المراحل المبكرة. إذا ظهر الورم، يصبح مرئياً على شكل تورم أو تصلب غير مؤلم (غير متصلب) أو سلسلة من التورمات. مع زيادة الحجم، يمكن أن يؤدي الورم إلى إزاحة البنى المجاورة وربما يؤدي إلى تقييد الحركة . يمكن أن يؤدي المرض أيضاً إلى فقدان الوزن غير المرغوب فيه.
في الحالات التالية ، هناك اشتباه عاجل في وجود ساركوما مخاطية ظهارية مخاطية ساركوما، والتي يجب أن يوضحها الطبيب بالتأكيد:
- ظهور كتلة واحدة أو أكثر أكبر من 5 سنتيمترات,
- الظهور المفاجئ لكتل جديدة دون سبب واضح,
- ظهور كتل تقع في طبقات أعمق من الأنسجة,
- ظهور كتل أو تورمات تنمو بسرعة,
- ظهور أورام دموية عميقة و/أو واسعة النطاق.
كيف يتم تشخيص الساركوما الظهارية المخاطية المخاطية؟
نظراً لأن الساركوما الظهارية المخاطية الظهارية المخاطية تميل إلى النمو ببطء، عادةً ما يُساء تفسير المرض على أنه آفة غير ورمية ويتم تشخيصه حتى لاحقاً. لهذا السبب، في معظم حالات يكون الورم قد وصل بالفعل إلى مرحلة متقدمة في وقت التشخيص الأولي، مما قد يكون قد أدى بالفعل إلى تكوين نقائل . في كل الأحوال، إزالة عينة من الأنسجة (خزعة) أمر ضروري للتشخيص الموثوق به.
كيف يتم علاج الساركوما الظهارية المخاطية المخاطية؟
الخيار الأول لعلاج الساركوما الظهارية المخاطية الظهارية المخاطية هو عادةً الاستئصال الجراحي للورم. ونظراً لأن الورم عادةً ينمو بشكل مروحي وجذري، فإن العلاج الجراحي يجب أن يكون العلاج الجراحي جذرياً أيضاً. حتى لو لم يسفر فحص العقدة اللمفاوية السريرية عن أي نتائج، يجب إجراء خزعة من العقد اللمفاوية الإقليمية . بعد الاستئصال الناجح للورم، يمكن أيضاً التفكير في العلاج الإشعاعي الخارجي أو الموضعي . إذا كان الورم قد نشر نقائل بالفعل، يجب إجراء العلاج الكيميائي . خاصة عند استئصال الأورام الكبيرة، يمكن إخفاء آثار العملية عن طريق الجراحة التجميلية.
ما هي الرعاية اللاحقة للساركوما الظهارية المخاطية المخاطية؟
بعد العلاج ، يجب أن يستمر المريض في حضور فحوصات المتابعة على فترات منتظمة من أجل تشخيص أي عودة للورم أو ورم خبيث في مرحلة مبكرة . في معظم الحالات، يظهر كل من تكرار الإصابة والورم الخبيث في أول سنتين إلى ثلاث سنوات بعد العلاج الأولي. يمكن أن يحدث أيضًا أن تستمر كلتا الظاهرتين في الظهور حتى عشر سنوات بعد العلاج الأولي في . لذلك يجب على أثناء فحوصات المتابعة، أن يولي اهتمامًا وثيقًا بالبحث عن النقائل. بشكل عام، من المستحسن أن يتم إجراء فحوصات المتابعة وكذلك علاج الساركوما الظهارية المخاطية المخاطية من قبل خبراء الساركوما . يمكن أن تكون مراكز الساركوما متعددة التخصصات هي جهة الاتصال المثالية لهذا الغرض. إذا لم تكن متأكداً في بعض الحالات، قد يكون من المستحسن أيضاً الحصول على رأي ثانٍ.
ما هو تشخيص ساركوما الظهارة المخاطية المخاطية؟
حتى بعد العلاج الناجح، تميل الساركوما الظهارية الظهارية المخاطية المخاطية إلى التكرار في 38 في المائة من جميع الحالات (التكرار). كما يمكن أن تحدث نقائل العقدة الليمفاوية في 20 إلى 40 في المائة من جميع الحالات . في الحالات الأسوأ، قد تتطور النقائل البعيدة أيضاً ، على سبيل المثال في الرئتين أو الكلى أو الدماغ . ونتيجة لذلك، فإن الفرص العامة للشفاء من الساركوما الظهارية المخاطية المخاطية متواضعة إلى حد ما. يبلغ معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 10 سنوات 50 في المائة، على الرغم من أن خطر الوفاة يزداد بشكل كبير في حالة حدوث نقائل . من أجل إجراء تشخيص ذي مغزى للمرض ، فإن حجم الورم مهم أيضاً . إذا كان حجم الورم أكبر من 5 سنتيمترات، فإن احتمال البقاء على قيد الحياة ينخفض بشكل كبير.
كيف تبدو الحياة مع الساركوما الظهارية المخاطية المخاطية؟
يُنصح المرضى بالحفاظ على نمط حياة صحي من أجل التخفيف من عواقب العلاج، ولكن أيضًا للتقوية لاحتمال العلاج القادم. نظرًا لأن تشخيص السرطان يمكن أن يكون بشكل عام مرهقًا للغاية من الناحية النفسية، يجب على المصابين أن يلتمسوا أذنًا متعاطفة من أشخاص آخرين مروا بتجارب مماثلة في مجموعات المساعدة الذاتية. ومن بين جهات الاتصال التي يمكن اللجوء إليها ، على سبيل المثال، مؤسسة ساركوما الألمانية. وحتى لا نفقد القلب ، لا ينبغي الاعتماد بشكل مفرط على إحصاءات النجاة خاصةً أنها تعتمد على عدد من عوامل المرض على أي حال.