ما هو ورم اللحمة المعدية المعوية؟
أورام اللحمة المعدية المعوية هي مرض نادر يصيب الأنسجة الرخوة (الأورام اللحمية المعدية المعوية) في الجهاز الهضمي، ويصيب حوالي 1500 شخص جديد في ألمانيا سنوياً. وتمثل الأورام اللحمية المعدية المعوية أقل من واحد في المائة من جميع الأورام في الجهاز الهضمي ولم يتم تحديدها كنوع منفصل من السرطان إلا منذ بضع سنوات. بنسبة أقل بقليل من 50 إلى 70 في المائة، تتطور الأورام اللحمية المعوية اللحمية المعوية في أغلب الأحيان في المعدة (المعدة). في المقابل، تتطور 30 في المائة من أورام اللحمة المعدية المعوية في الأمعاء الدقيقة (الأمعاء). تحدث الأورام اللحمية المعدية المعوية بشكل أقل في الأمعاء الغليظة أو الاثني عشر أو المريء. في نصف جميع المرضى الذين تم تشخيص إصابتهم بأورام اللحمة المعدية المعوية، توجد أيضاً نقائل. غالباً ما توجد هذه النقائل في الكبد أو التجويف البطني (الصفاق). وفي حالات نادرة، تتشكل النقائل أيضاً في الرئتين أو العظام.
كيف يتطور الورم الخبيث العالمي؟
يعتقد الأطباء أن طفرة جينية في خلايا الجهاز الهضمي، والمعروفة باسم خلايا الكاجال، هي المسؤولة عن تطور أورام اللحمة المعدية المعوية. يحدث هذا الخلل الجيني بسبب بروتين متغير، وهو ما يسمى بمستقبلات KIT أو CD117. ينقل هذا البروتين، الموجود على سطح الخلايا، إشارات النمو إلى داخل الخلية. وبهذه الطريقة، تنمو الخلايا وتنقسم باستمرار بطريقة غير منضبطة. وهذا بدوره يؤدي إلى تدمير الأنسجة المجاورة. في عام 1998، نجح عالم الأمراض الياباني سييتشي هيروتا لأول مرة في توضيح هذه العلاقات التي تلعب دوراً حاسماً في العلاج. وقبل أن يتم تحديد العلاج، يجب على الطبيب المعالج أولاً تحديد الطفرة التي تؤثر على الجين المعيب من خلال تحليل الطفرة.
لم يتمكن الأطباء حتى الآن من تحديد كيفية نشوء هذا التغير الجيني بالضبط أو عوامل الخطر التي يجب تجنبها. ومع ذلك، هناك مرضى تحدث لديهم أورام اللحمة المعدية المعوية بشكل متكرر في العائلة.
ما هي الأعراض التي يسببها ورم اللحمة المعدية المعوية؟
في المراحل المبكرة، عادةً ما يسبب الورم اللحمية المعدية المعوية أعراضاً قليلة، ولهذا السبب عادةً ما يكون الورم كبيراً بالفعل قبل اكتشافه. يعتمد ما إذا كان الورم يسبب أعراضاً ومتى يسبب أعراضاً على حجمه وموقعه. إذا كان الورم في المعدة أو الاثني عشر فإن العديد من المرضى يشكون من أعراض غير محددة مثل الألم والغثيان و/أو فقر الدم. يمكن أن يحدث فقر الدم بسبب النزيف في الجهاز الهضمي. أما إذا كان الورم الغليظ في الأمعاء الدقيقة، فغالباً ما يشكو المرضى من الألم أو النزيف أو الإمساك. يشيع الإمساك بشكل خاص مع الأورام الكبيرة. من ناحية أخرى، يمكن أن يسبب الورم اللحمي المعدي المعوي الموجود في المريء صعوبات في البلع.
هذه الأعراض غير المحددة بشكل عام لأورام اللحمة المعدية المعوية تجعل من غير المحتمل أن يتم اكتشاف الورم اللحمي المعدي المعوي في مرحلة مبكرة. لذلك غالباً ما يتم تشخيص الورم خلال عملية طارئة أو إجراء عملية روتينية أو فحص روتيني. إلا أن علم الأمراض الحديث أصبح الآن قادراً أيضاً على اكتشاف الخلل الجيني المسؤول عن الورم العضلي اللحمي الغديدي على سطح الخلايا باستخدام صبغة خاصة. ومع ذلك، من أجل إجراء مثل هذا الفحص، يجب في كثير من الأحيان الاشتباه في وجود ورم معدي معدي معوي في البداية.
كيف يتم علاج ورم اللحمة المعدية المعوية؟
حتى عام 2000، كان يتم عادةً استئصال أورام اللحمة المعدية المعوية بالكامل عن طريق الجراحة. ويرجع هذا النهج أيضاً إلى حقيقة أن العلاج الكيميائي عادةً ما يكون غير فعال في هذه الأورام النادرة. إلا أنه منذ عام 2002، تم استخدام عقار إيماتينيب لعلاج المرضى الذين انتشر لديهم ورم خبيث في الأورام اللحمية المعدية المعوية. وهو يعمل مباشرة على الخلل الجيني ويهدف إلى منع انقسام الخلايا غير المنضبط. يتم تطبيق هذا العلاج الموجه على مدى فترة طويلة جداً من الزمن ويجب ألا ينقطع، لأن ذلك سيؤدي إلى زيادة نشاط المرض. يتم أيضاً علاج المرضى الذين تم استئصال أورام اللحمة المعدية المعوية بالكامل بعقار إيماتينيب كإجراء وقائي بعد العملية الجراحية من أجل تقليل خطر الانتكاس.
ومنذ عام 2006، يتوفر دواء آخر لعلاج أورام اللحمة المعدية المعوية وهو سونيتينيب. وبالإضافة إلى تأثيره على نمو الخلايا غير المنضبط، يتداخل الدواء أيضاً مع سلاسل الإشارات وبالتالي يهدف إلى منع إنتاج الخلايا السرطانية. ونظراً لأن سونيتينيب يمكن أن يسبب بعض الآثار الجانبية غير المرغوب فيها، فمن الضروري إجراء مراقبة صارمة من قبل أطباء ذوي خبرة.
يمكن علاج المرضى الذين تم تشخيص إصابتهم بالفعل بالورم الجينيست المتطور بعقار ثالث يُعرف باسم ريجورافينيب. على الرغم من أن هذا الدواء غير متوفر بعد في ألمانيا، إلا أنه يمكن طلبه من الصيدليات الدولية.
ما هي احتمالات الشفاء من الورم الجرثومي الناقص؟
يعتمد خطر الإصابة بالورم الناقل للورم مرة أخرى على حجم الورم وكذلك على عدد الانقسامات/50HPF. ويقصد الأطباء بالانقسامات الانقسامية أعداد انقسام الخلايا. يتم تمييزها من قبل أخصائي علم الأمراض إلى 50 مجال رؤية (HPF)، والتي يمكن رؤيتها تحت المجهر. توفر حقول الرؤية HPFs معلومات حول ميل الورم للنمو. بالإضافة إلى ذلك، يجب أيضاً أخذ الطفرة في الاعتبار فيما يتعلق بخطر الانتكاس.