ما هو ورم المستقتمات؟
ورم المستقتمات هو شكل نادر جداً من الأورام التي يمكن أن تؤثر على الجهاز العصبي الودي أو شبه الودي . عادةً ما ينشأ الورم من مجموعة نشطة هرمونياً من الخلايا العصبية، أو ما يسمى المستقتمات. وبالإضافة إلى هرمون النورادرينالين، تنتج مجموعة الخلايا العصبية هذه أيضاً الدوبامين. في 35 إلى 40 في المائة من جميع الحالات، تكون أورام المستقتمات خبيثة وتميل إلى الانتشار.
في أي أجزاء الجسم يفضل ورم المستقتمات أن ينشأ ورم المستقتمات؟
يمكن أن يتطور ورم المستقتمات في المناطق التالية من الجسم و لذلك ينقسم إلى أشكال مختلفة من ورم المستقتمات :
- في منطقة قاعدة الجمجمة (الورم الوداجي): ينشأ ما يسمى بورم المستقتمات الوريدي في المقام الأول في المنطقة من قاعدة الجمجمة الجانبية.
- في الأذن الوسطى (glomus tympanicum): ينشأ ما يسمى بورم المستقتمات الطبلية من ورم عقدي في الأذن الوسطى ، ويتميز بالعديد من الأوعية وعادة ما يكون حميداً. ومع نموه، يمكن أن يدمر الورم الأنسجة المجاورة .
- في منطقة الرقبة، وخاصةً في الشريان السباتي (السباتي): ينشأ ما يسمى بالورم السباتي في ما يسمى بالمثلث السباتي ، وهو المكان الذي يتفرع فيه الشريان السباتي إلى الشريان السباتي الخارجي والداخلي. هذا النوع من الأورام عادةً ما يكون حميداً. ومع ذلك، فإنه غالباً ما يحدث مع التطور المتزامن لأورام المستقتمات الخبيثة في منطقة البطن .
- على الشريان الأورطي: عادةً ما ينمو ما يسمى ورم المستقتمات الأبهرية بسرعة وينطوي على خطر كبير إذا لم يتم علاجه مبكراً.
- ورم المستقتمات (عادةً ما يكون خبيثاً) في الصدر والبطن، والذي يمكن أن يحدث مع ورم المستقتمات الجزئي.
كيف يتطور ورم المستقتمات؟
عادةً ما يحدث ورم المستقتمات كورم منفرد. ومن النادر أن يتشكل ورم المستقتمات في عدة أماكن، كما هو الحال مع ورم المستقتمات السباتي . إذا كانت هذه هي الحالة، فإن ورم المستقتمات غالبًا ما يكون سببه عوامل وراثية.
ما أسباب نشوء ورم المستقتمات؟
حتى الآن لا تزال أسباب الإصابة بأورام المستقتمات إلى حد كبير غير مفسرة. وبما أنها يمكن أن تحدث في أجزاء مختلفة من الجسم، غالباً ما يكون من الصعب تحديد سبب واحد فقط. وفي حالة حدوث العديد من أورام المستقتمات المستقتمات المتعددة، عادةً ما تكون المتلازمات العائلية المختلفة أو الحالات الوراثية الموجودة مسبقاً، مثل طفرة في السلالة الجرثومية هي المسؤولة عادةً.
ما الأعراض التي يسببها ورم المستقتمات؟
تعتمد أعراض ورم المستقتمات دائماً على موقع المنشأ بالضبط. ومع ذلك، في معظم الحالات، لا يسبب ورم المستقتمات أي أعراض لفترة طويلة. فقط عندما يزداد حجم يمكن أن تظهر الأعراض بسبب تلف الأنسجة المحيطة . اعتماداً على الموقع، قد تظهر الأعراض التالية:
- ورم المستقتمات في الأذن الوسطى: يمكن أن يسبب ليس فقط طنيناً متزامناً مع النبض في الأذنين (طنين الأذن) ولكن أيضاً فقدان السمع أو حتى الصمم و/أو الشعور بالدوار ,
- ورم المستقتمات في تشعب الشريان السباتي في منطقة قاعدة الجمجمة أو في الرقبة: يمكن أن يسبب صعوبات في البلع وبحة في الصوت، وتورم نابض في منطقة الرقبة، وتدلي الجفن العلوي و/أو رنين في الأذنين,
- ورم المستقتمات في الصدر والبطن: يمكن أن يتسم بالألم.
إذا
إذا كان الورم يفرز أيضاً هرمونات، فقد تحدث الأعراض الإضافية التالية
بسبب إفراز هرمون النورادرينالين والدوبامين
:
- ارتفاع ضغط الدم,
- أزمات ارتفاع ضغط الدم الحاد
- سرعة ضربات القلب (عدم انتظام دقات القلب),
- التعرق
- الصداع
- القلق
- رعشة (رعشة)،
- الغثيان
- انخفاض في ضغط الدم (انخفاض ضغط الدم الانتصابي),
- الضعف و/أو الشحوب
- فقدان الوزن غير المقصود,
- داء السكري.
كيف يمكن تشخيص ورم المستقتمات؟
بما أن ورم المستقتمات يفرز هرمونات اعتماداً على مكان نشوئه، يمكن تشخيصه عن طريق الكشف المخبري عن هذه الهرمونات . في حالة وجود ورم المستقتمات الذي لا يفرز هرمونات، يمكن تشخيصه باستخدام إجراءات التصوير المعتادة . وقد يشمل ذلك التصوير المقطعي المحوسب (CT) للصدر أو التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) للرأس والرقبة و/أو البطن .
كيف يتم علاج ورم المستقتمات؟
الخيار الأول لعلاج ورم المستقتمات هو الاستئصال الجراحي للورم إن أمكن . من أجل تجنب حدوث اضطرابات شديدة في ضغط الدم أثناء العملية، والتي يمكن أن تحدث بسبب إفراز هرمون على سبيل المثال، يجب أن يخضع المريض لحصار ألفا بعقار ديبنزييران قبل عشرة أيام على الأقل من العملية. نظرًا لصعوبة إجراء العملية الجراحية ، خاصةً في منطقة الرأس والرقبة، نظرًا لخطر تلف العصب المحتمل، يمكن أيضًا مراقبة ورم المستقتمات بطيء النمو بطيء النمو طبياً في الوقت الحالي. يجب أن تحدد الفحوصات المنتظمة نمو الورم . يمكن أيضاً تصور العلاج الإشعاعي كبديل للجراحة . الهدف دائماً هو تدمير ورم المستقتمات بشكل كامل قدر الإمكان.
ومع ذلك، إذا كان الورم قد انتشر بالفعل، يمكن استخدام العلاجات المنهجية . ويشمل ذلك، على سبيل المثال، ما يسمى بالعلاج بالنويدات المشعة أو العلاج الكيميائي أو العلاجات المستهدفة جزيئياً . نظرًا لأن ورم المستقتمات هو نوع نادر نوعًا ما من الأورام، فمن المهم أن يتم استشارة العديد من الخبراء في علم الأورام والغدد الصماء (ما يسمى أخصائيي الهرمونات) بالإضافة إلى أخصائيي علاج الأورام بالإشعاع وأخصائيي الطب النووي والجراحين وأخصائيي أخصائيي الجهاز الهضمي وأخصائيي علم الأمراض من أجل ضمان أفضل علاج ممكن.
ما هو تشخيص ورم المستقتمات؟
يعتمد تشخيص تشخيص ورم المستقتمات على عوامل مختلفة. وبالإضافة إلى مسألة ما إذا كان الورم خبيثاً أو حميداً ، فإنه يعتمد أيضاً على حجم الورم وموقعه. على أي حال، يجب علاج الورم الخبيث بأسرع ما يمكن . ومع ذلك، تجدر الإشارة أيضًا إلى أن الأورام الحميدة يمكن أن تدمر الأنسجة المحيطة بها من خلال نموها ويمكن للورم أن يشكل على الأقل نظريًا نقائل وبالتالي يصبح خبيثًا. كلما تم تشخيص الورم وعلاجه في وقت مبكر، كلما كانت فرص الشفاء أفضل.