ما هو مرض دارييه؟
يُعرَف مرض دارييه أيضاً باسم داء دسكرة الجريبات وهو مرض جلدي وراثي نادر الحدوث ناتج عن طفرة كروموسومية. غالباً ما يظهر المرض على اليدين والقدمين وجذور الشعر والأظافر بسبب اضطراب التقرن في البشرة، ويمكن أن يأخذ مساراً عرضياً وعادةً ما يكون أقل حدة في فصل الشتاء. يحدث مرض دارييه غالباً لأول مرة في مرحلة الطفولة والمراهقة بين سن 6 و20 عاماً. يمكن أن يصاب الرجال والنساء على حد سواء عند الإصابة بالمرض.
كيف يتطور مرض دارييه؟
داء دارييه هو مرض وراثي وراثي صبغي جسدي سائد. تلعب الطفرات الموجودة على الكروموسوم 12، والتي تساهم في تكوين ما يسمى بمضخة الكالسيوم، دوراً حاسماً في تطور المرض. تقوم مضخة الكالسيوم هذه بتوزيع الكالسيوم داخل خلايا الجلد. ومع ذلك، إذا حدثت أخطاء في توزيع الكالسيوم، يؤدي ذلك إلى موت خلايا الجلد.
كيف يمكن منع تفاقم المرض؟
يمكن أن تكون العطور والملونات التي تلامس البشرة من العوامل المحفزة للالتهاب. يجب على المصابين أيضاً تجنب السموم مثل النيكوتين والكحول والكافيين. ويُنصح أيضاً بتجنب الاستحمام الشمسي المكثف، خاصة في وقت الغداء. عند التعرض للأشعة فوق البنفسجية، يجب الحرص على استخدام واقي مناسب من أشعة الشمس.
ما هي أعراض مرض دارييه؟
يتميز داء دارييه بسطح جلدي متقشر متقشر ومغطى غالباً بحطاطات أو عقيدات مسطحة حمراء اللون. يشكو بعض المرضى من الحكة التي تحدث بشكل خاص بعد التعرق أو ملامسة السوائل أو الأشعة فوق البنفسجية. الأعراض التالية ممكنة أيضاً فيما يتعلق بمرض دارييه:
- الالتهابات البكتيرية، والتي يمكن أن تؤدي إلى رائحة كريهة للجسم,
- اضطرابات التقرن البني على ظهر اليدين و/أو القدمين,
- تغيرات مرضية في الأظافر، والتي تظهر على شكل هشاشة وأخاديد وخطوط حمراء وبيضاء وسماكة
- تكوين عقيدات بيضاء، خاصة على الأغشية المخاطية مثل الخد والحنك
ولذلك فإن أكثر المناطق الجلدية التي يمكن أن تتأثر بمرض دارييه هي التالية:
- المنطقة المشعرة من الرأس
- ما يسمى بالمناطق الزهمية، والتي تشمل الوجه أو منطقة الكتف
- المنطقة التناسلية
- طيات الجلد
- راحتي اليدين و/أو باطن القدمين,
- الأغشية المخاطية، حيث تتأثر منطقة الحنك بشكل خاص في كثير من الأحيان
بشكل عام، يُنصح باستشارة الطبيب إذا تغير مظهر الجلد. وذلك لأن التغيرات الجلدية دائماً ما تكون علامة على وجود خلل صحي. عادةً ما يمكن التعرف على مرض دارييه من خلال التغيرات الجلدية في الجزء العلوي من الرأس والوجه، وينبغي استيضاح ذلك من قبل الطبيب في مرحلة مبكرة.
هل مرض دارييه خطير؟
مرض دارييه ليس خطيراً عادةً ولا يميل إلى أن يكون مساره معقداً. فقط في بعض حالات المرض يمكن أن يصاب الطفح الجلدي بالعدوى. يمكن أن يشمل ذلك البكتيريا أو الفطريات وفي حالات استثنائية حتى فيروسات الهربس.
كيف يتم تشخيص مرض دارييه؟
يمكن تشخيص مرض دارييه على أساس التاريخ الطبي، ولكن أيضًا من خلال الفحص السريري. يتم إجراء هذا الأخير على أساس الحطاطات. من وجهة نظر التشريح المرضي النسيجي، يمكن أن يشمل ذلك الصور السريرية التالية:
- الورم الحليمي: يتميز بخشونة وتضخم حليمات النسيج الضام البارزة في البشرة. يرى المريض ذلك على أنه عدم استواء متموج في سطح الجلد.
- عسر التقرن البؤري الشواك البؤري: يشير هذا إلى التقرن الفردي المبكر.
لتأكيد التشخيص، يتم أخذ عينة من الأنسجة (خزعة) لفحصها لاحقاً تحت المجهر.
كيف يتم علاج مرض دارييه؟
في حالة وجود شكل خفيف من المرض، قد يكون العلاج القرني الذي يهدف إلى المساعدة في إذابة القرن، كافياً بالفعل. ومع ذلك، إذا كان المريض يعاني من نوبة التهابية حادة، فيمكن علاجها على المدى القصير بالهرمونات المعروفة باسم الكورتيكوستيرويدات. أما إذا كانت عدوى بكتيرية، فيجب علاجها أيضاً بالمضادات الحيوية والحمامات المطهرة. إذا كان مرض دارييه يؤثر في المقام الأول على الأظافر، فيمكن للمضادات الحيوية والكريمات المختلفة أن توفر الراحة.
إذا كان المرض شديداً، يمكن استخدام الرتينوئيدات. هذه مادة كيميائية مرتبطة بفيتامين A. وهي مادة كيميائية مرتبطة بفيتامين A. يمكن أيضاً وصف تسحيج الجلد، حيث يتم كشط الجلد باستخدام عملية ميكانيكية. بدلاً من ذلك، يمكن أيضاً إجراء عملية زرع الجلد. ويوصى بذلك بشكل خاص إذا كان المرض شديداً ويؤثر بشكل أساسي على منطقة الإبطين.
يظهر مرض دارييه في المقام الأول من خلال الشكاوى الجلدية. قد تظهر مناطق محمرّة ومثيرة للحكة في الجلد، وقد تظهر عليها حطاطات أو بثرات. وبما أنه لا يُنظر إليها في كثير من الأحيان على أنها جمالية، فقد تكون مزعجة جداً للمصابين بها، خاصةً إذا ظهرت على الوجه. يمكن أن يؤدي مرض دارييه إلى التنمر أو المضايقة، خاصةً في مرحلة الطفولة أو المراهقة، ولهذا السبب يخجل العديد من المرضى من مرضهم.
إذا بقي المرض دون علاج، يمكن أن يسبب تغيرات في العظام، والتي بدورها تؤثر سلباً على نوعية حياة المريض. باختصار، يمكن القول إذن أن مرض دارييه لا يسبب مضاعفات إلا إذا لم يتم علاج المرض على الإطلاق. وذلك لأن العلاج عادةً ما يؤدي إلى مسار إيجابي للمرض.
ما هو تشخيص مرض دارييه؟
إن تشخيص مرض دارييه جيد نسبياً. يمكن ملاحظة المرض من الخارج فقط ويمكن علاجه بالأدوية. يمكن الشفاء التام من أي أعراض من خلال العلاج. بالإضافة إلى ذلك، عادةً ما تحدث النوبات الحادة بشكل خاص في موسم واحد فقط ولا يقيد مرض دارييه متوسط العمر المتوقع.