ما هو الورم القحفي البلعومي؟
الأورام القحفية البلعومية هي أورام التي تنمو في منطقة ساق الغدة النخامية (الغدة النخامية). على الرغم من أن هذه الأورام حميدة وتنمو ببطء شديد، يمكن أن تنمو بقوة مع البنى المحيطة بها، مثل الغدة النخامية، الأعصاب البصرية وساق الغدة النخامية والأوعية الدموية.
ما مدى شيوع الورم القحفي البلعومي؟
حوالي 2.5 إلى 4 % من جميع أورام الدماغ هي أورام قحفية بلعومية ويحدث نصفها تقريباً في مرحلة الطفولة، وعادةً ما تكون بين سن 5 و 10. وتحدث الـ 50% الأخرى من هذه الأورام في البالغين، خاصةً من سن 40 عاماً.
من يتأثر بشكل خاص بالورم القحفي البلعومي؟
يتأثر النساء والرجال على حد سواء بالورم القحفي البلعومي.
كيف يتطور الورم القحفي البلعومي؟
تتطور الأورام القحفية البلعومية القحفية البلعومية عندما تتكاثر الخلايا المتبقية من جَيبة راثكي فجأة . وجيبة راثكي هذه هي بنية من التطور الجنيني للغدة النخامية التي عادةً ما تتراجع . تحدث معظم الأورام القحفية النخامية في منطقة قصبة الغدة النخامية ، حيث يمكن أن تمتد منها في اتجاهات مختلفة أو في اتجاهات مختلفة أو في اتجاهات فوق النخاع أو فوق النخاع أو فوق الساق. تنمو حوالي 5% فقط من جميع الأورام القحفية البلعومية داخل البطين فقط.
يفرق الأطباء بين نوعين من الأورام القحفية البلعومية:
- الورم القحفي البلعومي القحفي البلعومي ، والذي يحدث بشكل خاص عند الأطفال. وغالباً ما يكون متكلساً وصلباً وله مخاطر عالية بشكل خاص لتكرار الإصابة به.
- الورم القحفي البلعومي الحليمي ، والذي يحدث بشكل رئيسي لدى البالغين . وهو نادرًا ما يكون متكلسًا ومتكلسًا وخطر تكراره أقل بكثير .
ما هي أعراض الورم القحفي البلعومي؟
إن الورم القحفي البلعومي هو في الأساس ورم حميد ، ولكن اعتماداً على حجمه وموقعه، يمكن أن تظهر أحياناً أعراض خطيرة. إذا كان الورم القحفي البلعومي يضغط على العصب البصري، على سبيل المثال، يمكن أن تكون النتيجة اضطرابات بصرية. في معظم الحالات، تفشل المجالات البصرية في المنطقة الخارجية في البداية. حتى أن بعض المصابين يصابون بالعمى إذا كان الورم كبيراً جداً.
العلامات المبكرة لوجود ورم قحفي بلعومي هي في معظم الحالات، صعوبات في التركيز، وتدهور في الذاكرة وتغيرات في الشخصية. تحدث هذه الأعراض في الغالب قبل أشهر من إجراء التشخيص. في الأطفال، عادة ما يصبح هذا الورم ملحوظًا من خلال غياب البلوغ أو اضطراب في النمو. وتكمن أسباب ذلك في عدم التوازن الهرموني.
كيف يتم تشخيص الأورام القحفية البلعومية؟
الخيار الأول كإجراء تشخيصي هو التصوير بالرنين المغناطيسي أو التصوير بالرنين المغناطيسي مع استخدام وسيط التباين. توفر صورة الرنين المغناطيسي هذه معلومات دقيقة عن موقع الورم ومداه. يمكن أن يكون التصوير المقطعي المحوسب التكميلي مفيداً في تحديد وجود تكلسات . إذا كان هناك اشتباه في وجود ورم قحفي بلعومي ، يتم أيضاً إجراء تشخيص الغدد الصماء. هذا التشخيص أي اضطرابات هرمونية بحيث يمكن علاجها . إذا أظهرت صورة الرنين المغناطيسي وجود تلامس مع التصالب البصري ، وهي المنطقة التي تعبر العصب البصري، يجب إجراء فحص للعين.
كيف يتم علاج الورم القحفي البلعومي؟
بسبب النمو المزيح، يمكن أن تسبب هذه الأورام ضرراً دائماً لهياكل الدماغ المحيطة. ولذلك فإن الاستئصال الجراحي للورم بأكمله هو الخيار الأفضل للعلاج. إذا كان الاستئصال الكامل للورم غير ممكن بسبب قربه من البنى الأكثر أهمية، فيجب أن يكون مصحوباً بالجراحة الإشعاعية أو العلاج الإشعاعي. يمكن لهذا العلاج أن يقلل بشكل كبير من خطر تكرار الإصابة .
تعمل الأبحاث حاليًا على مستوى على تطوير عوامل العلاج الكيميائي التي يمكن استخدامها كعلاج تكميلي . ويجري حاليًا اختبار هذه الأدوية لعلاج الورم الحليمي القحفي البلعومي الحليمي. وهي مثبطات BRAF مثل دابرافينيب و فيمورافينيب.
وفي الوقت نفسه، هناك طريقتان جراحيتان لاستئصال الورم القحفي البلعومي البلعومي:
- النهج عبر الجمجمة: يتضمن هذا النهج فتح الجمجمة ، حج القحف. يمكن بعد ذلك استئصال الورم جراحياً مجهرياً . بالنسبة للأورام القحفية البلعومية داخل البطين البحتة، هي التقنية الموصى بها.
- النهج عبر الأنف أو عبر الوتدية : في هذه الحالة، يكون طريق الوصول الجراحي عبر الأنف. هنا أيضاً، يتم استئصال الورم القحفي البلعومي عن طريق الجراحة المجهرية.
ما هي مخاطر استئصال الورم القحفي البلعومي؟
يمكن أن تشمل المضاعفات المحتملة بعد الاستئصال، على وجه الخصوص، اضطرابات في هرمون وتوازن الكهارل. ومع ذلك، عادة ما تكون هذه الاضطرابات ذات طبيعة مؤقتة فقط. في حالات قليلة، تكون الاضطرابات دائمة أيضاً. بعد العملية، تتم مراقبة توازن الماء و أيضًا قيم الدم على فترات متقاربة.
ما هو تشخيص الورم القحفي البلعومي؟
فرصة الشفاء من الورم القحفي البلعومي جيدة جداً ومتوسط العمر المتوقع يتحسن بشكل كبير إذا أمكن إزالة الورم بالكامل عن طريق الجراحة على . ومن المهم بنفس القدر بالنسبة للتشخيص أن يكون العلاج بالهرمونات البديلة ناجحاً. إذا تأثر أيضاً الوطاء ، يكون التشخيص أسوأ بكثير.
ما هو متوسط العمر المتوقع للورم القحفي البلعومي؟
كلما تم اكتشاف الورم في وقت مبكر، كان التشخيص أفضل أو أسوأ. يعتمد الأمر أيضاً على ما إذا كان من الممكن إزالة الورم بالكامل خلال عملية . إذا كان الورم القحفي البلعومي القحفي لا يزال صغيراً وصغيراً وقابلاً للجراحة، فإن التشخيص يكون جيداً على المدى الطويل. ومع ذلك، فإن 80 إلى 90 % من المصابين يعانون من فقدان دائم للهرمون . لذلك يجب على هؤلاء الأشخاص تناول منتجات بديلة للهرمونات لبقية حياتهم. في ظل ظروف معينة، تؤدي هذه المستحضرات إلى أمراض ثانوية يمكن أن يكون لها تأثير هائل على نوعية الحياة . حوالي 30% من الأشخاص الذين يعانون من ورم قحفي بلعومي هم يعانون من السمنة المفرطة. وبالتالي فإن خطر الإصابة بأمراض مثل داء السكري وأمراض القلب والأوعية الدموية مرتفع بشكل خاص.
إذا تم استئصال الورم القحفي البلعومي القحفي جراحياً وتبعه العلاج الإشعاعي، فإن معدل الشفاء بعد 10 سنوات يتراوح بين 70 و83%. وعلى الرغم من ذلك، فإنّ فقدان الهرمون هو أحد أكثر العواقب المحتملة للعلاج الإشعاعي شيوعاً. يكون التشخيص أسوأ بكثير إذا تأثر الوطاء . في هذه الحالة، من الضروري اتباع نظام غذائي متكيف وممارسة الرياضة البدنية بانتظام للحد من الوفيات بسبب عواقب العلاج. إذا كانت اضطرابات الرؤية والذاكرة والتركيز قد تطورت بالفعل قبل العملية ، ففي معظم الحالات لا يمكن تصحيحها عن طريق الجراحة.