ما هي متلازمة سيزاري؟
متلازمة سيزاري هي سرطان ابيضاض الدم النادر والمتقدم . وهي تنتمي إلى شكل عدواني مما يسمى باللمفومة الجلدية. هذا هو مرض خبيث يتطور من ما يسمى الخلايا اللمفاوية (خلايا الجهاز المناعي) ويصيب كلاً من الجلد وكذلك الدم وفي بعض الحالات حتى الغدد الليمفاوية. يمكن أن تؤدي متلازمة سيزاري إلى تطور خلايا سرطانية في الدم وتضخم الغدد اللمفاوية و/أو آفات واسعة النطاق أو طفح جلدي.
تصيب متلازمة سيزاري الأشخاص من في منتصف العمر وكبار السن بشكل متكرر أكثر من المتوسط، مع إصابة الرجال أكثر من النساء. يزيد المرض أيضًا من خطر الإصابة بسرطانات أخرى أو الأورام اللمفاوية. بالإضافة إلى ذلك، يمكن أن تضعف متلازمة سيزاري وظيفة الجهاز المناعي وبالتالي تزيد من خطر الإصابة بالعدوى . إذا تم تشخيص المرض وعلاجه بسرعة ، فمن الممكن التغلب على آثار المرض.
كيف تختلف متلازمة سيزاري عن الفطريات الفطرية؟
يرى بعض الأطباء أن متلازمة سيزاري هي مرحلة أكثر تقدماً من الفطريات الفطرية بينما يرى أطباء آخرون أن المرضين منفصلان. ومع ذلك، لا يمكن إنكار أن كلاً من متلازمة سيزاري والمرحلة الرابعة من الفطار الفطري الفطريات لها خصائص متشابهة، والتي يمكن وصفها على النحو التالي:
- ظهور طفح جلدي أو أورام أو آفات على 80% من سطح الجسم.
- وجود عدد كبير من الخلايا السيزارية في الدم.
- وجود أورام سرطانية منتشرة في الطحال والعقد اللمفاوية والكبد و/أو أعضاء أخرى.
ما هي عوامل الخطر التي تساعد على تطور متلازمة سيزاري؟
لا تزال الأسباب الدقيقة لمتلازمة سيزاري غير معروفة للخبراء الطبيين . ومع ذلك، فقد لوحظ أن بعض المصابين بها مصابون بفيروس ابيضاض الدم في الخلايا التائية البشرية الذي يهاجم الخلايا اللمفاوية . من الممكن أن تسبب هذه الفيروسات تغيرات في الحمض النووي . ومع ذلك، هذا لا يعني أن متلازمة سيزاري مرض وراثي . هذا لأنه لا ينتقل من الآباء إلى الأبناء .
ما هي أعراض متلازمة سيزاري؟
يمكن أن تسبب متلازمة سيزاري المشاكل الجلدية المختلفة التالية:
- جفاف و/أو تقشر و/أو حكة في الجلد,
- أورام جلدية
- بقع سميكة من الجلد، خاصة على راحة اليدين و/أو باطن القدمين
- طفح جلدي أحمر (erythroderma)، والذي يغطي جزءاً كبيراً من الجسم . من الممكن أن يتأثر ما لا يقل عن 80 في المائة من الجسم هذا الطفح الجلدي.
يمكن أن تسبب متلازمة سيزاري أيضاً الأعراض التالية:
- نمو غير طبيعي للأظافر,
- تساقط الشعر (الثعلبة),
- بروز الجفن إلى الخارج (الشتر الخارجي),
- التورم الناتج عن تراكم السوائل (الوذمة) - يؤثر بشكل رئيسي على الذراعين و/أو الساقين,
- تورم الغدد اللمفاوية
- تضخم الكبد و/أو الطحال
- الحمى,
- فقدان الوزن غير المقصود.
كيف يتم تشخيص متلازمة سيزاري؟
يمكن تشخيص متلازمة سيزاري من قبل طبيب متخصص في الأورام اللمفاوية . نظرًا لأن متلازمة سيزاري نادرة ، يجب أن يتم التشخيص المؤكد من قبل أخصائي أمراض الدم أو أخصائي الأمراض الجلدية . يتم إجراء الفحوصات التالية :
- الخزعة: يتم أخذ عينة من من الجلد و/أو الغدد اللمفاوية و/أو نخاع العظم من أجل تحليلها بحثاً عن علامات السرطان.
- فحص الدم: يمكن فحص عدد خلايا الدم الحمراء والبيضاء و الصفائح الدموية والهيموجلوبين عن طريق أخذ تعداد دم كامل و/أو مسحة دم محيطية .
- التنميط المناعي: يصف جمع عينة من الدم أو الأنسجة، والتي يمكن أن تُظهر علامات السرطان التي قد تكون موجودة على سطح الخلية وقد تشير إلى نوع معين من الأورام اللمفاوية .
- اختبار إعادة ترتيب جينات مستقبلات الخلايا التائية (TCR): هذا هو اختبار في الدم أو نخاع العظم يبحث عن طفرات جينية التي تتحكم بشكل أساسي في وظيفة الخلايا التائية.
كيف يتم علاج متلازمة سيزاري؟
بما أنه لا يمكن عادةً علاج متلازمة سيزاري ، فإن شكل العلاج هو علاج ملطّف بطبيعته. وهذا يعني أن العلاج مصمم للتخفيف من الأعراض. يمكن استخدام الأشكال التالية من العلاج لهذا الغرض:
- الفصادة الضوئية خارج الجسم (ECP): يتم أخذ الدم من الجسم ويتم معالجة الخلايا السرطانية بعقار يجعل الخلايا حساسة للضوء. يتم قتل الخلايا السرطانية الضارة بواسطة الأشعة فوق البنفسجية قبل إعادة الدم إلى الجسم.
- العلاج المناعي أو العلاج البيولوجي: يهدف هذا العلاج إلى تحفيز جهاز المناعة في الجسم لمحاربة الخلايا السرطانية من الداخل.
- أشكال أخرى من العلاج الدوائي : يمكن أن تعمل الكورتيكوستيرويدات القشرية على تهدئة المناطق المتهيجة من الجلد المحمرّة أو ويمكن وضعها على شكل كريمات أو مراهم . تبطئ كريمات أو جل الريتينويد من نمو الخلايا السرطانية. مثبطات ديستيلاز الهيستون ديستيلاز يمكن أن توقف انقسام الخلايا السرطانية.
- العلاج الضوئي بالأشعة فوق البنفسجية (PUVA): بعد تناول عقار السورالين السابق، يتم علاج الخلايا السرطانية بما يسمى بالعلاج الضوئي الذي يستخدم الأشعة فوق البنفسجية في النطاق A (UVA) أو النطاق B (UVB).
- العلاج الإشعاعي: يتضمن تعريض سطح الجلد بالكامل لجرعات عالية من الإشعاع.
- العلاج الكيميائي: يمكن إعطاؤه موضعيًا (على الجلد) أو جهازيًا (في جميع أنحاء الجسم) عن طريق تناول أقراص.
ما هو تشخيص متلازمة سيزاري؟
يبلغ معدل النجاة من متلازمة سيزاري لمدة 5 سنوات أقل بقليل من 24 في المائة. من المتوقع أن يزداد معدل البقاء على قيد الحياة بشكل مطرد بسبب التقدم في المعايير الطبية واستخدام أحدث وطرق العلاج الأكثر فعالية.