ما هي لمفومة والدنستروم الكبرى؟
لمفومة فالدنستروم ماكروغلوبولينية الدم الكبيرة أو داء فالدنستروم هو مرض اللمفومة اللاهودجكينية غير المتحولة، والتي تتميز بتكاثر أحادي النسيلة لخلية بائية واحدة متحولة. تُنتج هذه الخلايا المستنسخة من كميات كبيرة من الغلوبولين المناعي M وتتسلل إلى نخاع العظم. سُمي المرض على اسم الطبيب السويدي الباطني والمؤلف الأول الدكتور يان غوستا فالدنستروم.
ما مدى شيوع مرض فالدنستروم ماكروجلوبولينا في الدم؟
هذا هو مرض نادر جداً، حيث يمثل حوالي 1 إلى 3 % فقط من جميع الأورام اللمفاوية اللاهودجكينية. يبلغ متوسط العمر عند التشخيص حوالي 75 عاماً. نادرًا ما يحدث المرض فقط في الأشخاص الذين تقل أعمارهم عن 40 عامًا. في جميع أنحاء أوروبا، يبلغ معدل الإصابة السنوي حوالي 4 إلى 7 حالات جديدة لكل مليون من السكان. الرجال والقوقازيون أكثر عرضة للإصابة بالمرض.
ما هي أعراض فالدنستروم ماكروغلوبولينا في الدم؟
تشمل الأعراض الأكثر شيوعاً الإرهاق والأعراض غير النوعية لمرض ب مثل التعرق الليلي وفقدان الوزن والحمى. في معظم المرضى ، يتم الحصول على المؤشرات الأولى من خلال تعداد الدم الروتيني الذي يتم إجراؤه بالصدفة . ويُظهر ذلك فقر الدم المعياري الصبغي المعياري الصبغي ، وفي حالات نادرة، قلة الصفيحات أو قلة العدلات . نادراً ما يؤدي ارتشاح النخاع العظمي إلى ألم ملموس . ومع ذلك، يمكن أن يظهر الارتشاح في الأعضاء الأخرى على شكل تضخم طحال محسوس ومرئي أو اعتلال عقد لمفاوية أو تضخم كبد . فقط في حالات قليلة جداً تحدث تكتلات كبيرة جداً في العقدة اللمفاوية كما في لمفومة هودجكين.
عادةً لا يمكن ملاحظة متلازمة فرط اللزوجة إلا من مستوى IgM أكثر من 5 جم/دل. يؤدي ذلك إلى زيادة خطر الإصابة الجلطات الدموية وفي الوقت نفسه إلى زيادة الميل إلى النزيف. المضاعفات الأخرى التي يمكن أن تحدث هي:
- أعراض قلبية مثل الذبحة الصدرية,
- أعراض عصبية مثل الدوخة واضطرابات اليقظة والترنح,
- اضطرابات بصرية تصل إلى فقدان البصر,
- اضطرابات السمع.
'في
حوالي 20٪ من المصابين، يتصرف IgM أحادي النسيلة مثل
كريوجلوبولين من النوع 1. ومع ذلك، توجد الأعراض في أقل من 5% من مرضى
. قبل كل شيء، تعتبر متلازمة رينود نموذجية هنا.
في أقل بقليل من 3 % من المصابين، يتطور الداء النشواني الخفيف السلسلة مع مجموعة متنوعة من الأعراض مثل عسر التنفس الناتج عن الجهد، والمتلازمة الكلوية واعتلال الأعصاب الحسي الحركي .
كيف يتم تشخيص فالدنستروم ماكروجلوبولينيوم الدم؟
في حالة الاشتباه في الإصابة بمرض فالدنستروم ، فإن الخطوة الأولى هي أن يقوم أخصائيو أمراض الدم بفحص الدم. إذا كشف ذلك عن ارتفاع تركيز الأجسام المضادة للغلوبولين المناعي M، يتم فحص نخاع عظم المريض عن طريق ثقب نخاع العظم .
يمكن أن يوفر التاريخ الطبي أيضًا مؤشرات أولية لمرض فالدنستروم. خاصةً إذا أبلغ المريض عن شكاوى مثل الرعاف والإرهاق والدوخة وشلل جزئي عابر وصداع وأعراض ب.
قد يكشف الفحص البدني الشامل عن علامات ارتشاح الأعضاء، مثل تضخم الكبد أو تضخم الطحال أو اعتلال العقد اللمفاوية. يمكن أيضًا اكتشاف التغيرات العينية بمساعدة الفحص.
يُستخدم إجراء التصوير المقطعي المحوسب لتحديد مدى ارتشاح الأعضاء . على وجه الخصوص، يتم تحليل ارتشاحات الرئة تضخم الطحال الكبدي والعقد اللمفاوية المعوية.
كيف يتم علاج فالدنستروم ماكروجلوبولينية الدم الكبيرة؟
لا يتطلب المرض دائماً علاجاً علاجياً فورياً. يتطور المرض ببطء شديد، لذلك يمكن للمرضى في كثير من الأحيان الانتظار و أن تتم مراقبتهم عن كثب. ثم يتم علاج المصابين بعد ذلك إذا ظهر نقص في خلايا الدم واضطرابات في الأعصاب وانخفاض في جودة الحياة. في معظم الحالات، يتم العلاج بعد ذلك باستخدام العلاج الكيميائي الذي يتم دمجه مع العلاج المناعي . أما المرضى الذين يعانون من انتكاسة أو غير القادرين على تلقي العلاج الكيميائي المناعي فلديهم تدابير علاجية أخرى موجهة تحت تصرفهم. في حالة حدوث الداء النشواني لدى مريض ، عادةً ما يتم علاجه بالعلاج القائم على البورتيزوميب مع أو بدون علاج بجرعات عالية مع زرع الخلايا الجذعية أو العلاج بالريتوكسيماب.
كيف يتم علاج فالدنستروم ماكروجلوبولينيما في الدم؟
بالإضافة إلى التاريخ المرضي الطبي والفحص البدني الشامل ، يتم أيضاً تحديد المعلمات المختبرية عن كثب و على فترات منتظمة أثناء العلاج المستمر. ويشمل ذلك تعداد الدم التفاضلي بالإضافة إلى LDH، ومعايير وظائف الكبد و معلمات وظائف الكلى. بعد نصف الدورات تقريباً وبعد الانتهاء من من العلاج، ولكن أيضاً في حالة الاشتباه في تطور المرض ، يتم إجراء إجراءات التصوير لتقييم العلاج. ثم يتم إجراء المتابعة بعد ذلك على على فترات زمنية مدتها 3 أشهر، ومن السنة الثالثة تزيد الفترات الفاصلة إلى 6 أشهر ثم 12 شهراً.
ما هو تشخيص مرض فالدنستروم ماكروجلوبولينا في الدم؟
في السنوات الأخيرة، تحسن التشخيص باستمرار. يقدر معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات الآن حوالي 80 %. وقد تم تلخيص عوامل الخطر الأكثر أهمية فيما يلي:
- العمر 65 سنة فأكثر,
- هيموجلوبين الدم أقل من 11.5 جم/ديسيلتر
- عدد الصفائح الدموية أقل من 100,000 لكل لتر
- ميكروجلوبولين بيتا 2 ميكروجلوبين أكثر من 3 مجم/لتر
- IgM أكثر من 70 جم/ديسيلتر.
هل من الممكن الشفاء من فالدنستروم ماكروغلوبولين الدم؟
مرض مزمن ولا يمكن علاجه حتى الآن. ومع ذلك، يمكن لمعظم المصابين أن يعيشوا لسنوات عديدة دون أعراض مع العلاج. بالنسبة للعديد من المرضى، لا يلزم العلاج على مدى فترة زمنية أطول .
هل فالدنستروم ماكروجلوبولينيوم الدم الكبير وراثي؟
حتى تاريخ ، لا تزال أسباب الإصابة بورم فالدنستروم الماكروغلوبوليني في الدم غير واضحة تماماً. على الرغم من أن خلايا الورم تُظهر تغيراً في المادة الوراثية، إلا أنه من غير الممكن تحديد ما الذي يؤدي إلى ذلك . تم تحديد تجمع عائلي في خُمس المصابين. لذلك يمكن افتراض أن ماكروجلوبولينيوم فالدنستروم هو مرض وراثي أو متوارث، ولكن لم يتم إثبات ذلك طبياً.