ما هو الورم الشفاني؟
الورم الشفاني، المعروف أيضاً باسم الورم العصبي، هو عادةً ورم حميد في الجهاز العصبي المحيطي، والذي ينمو عادةً ببطء إلى حد ما. يتكوّن الورم من خلايا شوان التي تحيط بالألياف العصبية (غمد شوان العصبي). في الورم الشفاني، تتكاثر خلايا غمد شوان العصبي وتشكل ورماً يقع في عمق الجلد أو في الأنسجة الدهنية تحت الجلد. وكلما زاد حجم الورم الشفاني كلما زاد الألم. وفي أسوأ الحالات ، يمكن أن يؤدي إلى شلل الأعصاب المصابة. إذا تطور الورم الشفاني في العصب السمعي أو الدهليزي، فهو ما يسمى بالورم العصبي السمعي، والذي يسمى أيضاً الورم الشفاني الدهليزي.
وبشكل عام، فإن 8 في المئة من داخل الجمجمة و29 في المئة من أورام العمود الفقري هي أورام شفانية. وهي عادة تحدث منفردة وتنمو ببطء شديد على مر السنين. وغالباً ما تتشكل الأورام الشفانية بشكل تفضيلي في الأعصاب الحسية، ولكن يمكن أن تؤثر أيضاً بشكل أقل تواتراً على الأعصاب الحركية والمستقلة.
ما الذي يسبب الورم الشفاني؟
غالبية الأورام الشفانية تحدث بشكل متقطع. وهذا يعني على وجه التحديد أن الأطباء غير قادرين على تحديد السبب الدقيق للورم الشفاني . ومع ذلك، فإن المرضى الذين يعانون من المتلازمة الوراثية الورم الليفي العصبي من النوع 2 (NF-2) لديهم خطر أكبر للإصابة بالورم الشفاني . وبسبب التغيرات الجينية، لم يعد هناك أي تنظيم لنمو الخلايا في الجهاز العصبي. ونتيجة لذلك، فإن خلايا شوان ، التي تعمل كغمد عازل للألياف العصبية، تتكاثر بشكل لا يمكن السيطرة عليه.
ما هي أنواع الأورام الشفانية المختلفة؟
إذا كان الورم الشفاني يحتوي على سمات مجهرية نموذجية، فيُشار إليه على أنه تقليدي. أما إذا كان الورم الشفاني يحتوي على سمات مجهرية أقل تواتراً فيتم تمييز الأنواع الفرعية النسيجية ، مع تخصيص اسم لكل نوع فرعي. وهذا يشمل الأنواع الفرعية التالية، على سبيل المثال:
- الأورامالشفانية القديمة: هي أورام حميدة نادرة جداً تنشأ من الأغماد العصبية للأعصاب الطرفية . الأورام الشفانية القديمة أكثر شيوعاً قليلاً لدى النساء مقارنة بالرجال. تُظهر الأورام الشفانية القديمة تغيراً تنكسيًا واضحًا، على سبيل المثال في الأوعية الدموية في ويجب دائمًا التفريق بينها وبين معايير الأورام الخبيثة.
- الورم الشفانيالظهاريالشواني الظهاري: وهو ورم عصبي خبيث نادر يتكون من خلايا شوان.
- الورم الشفانيالميلانيني: هو النوع الأكثر شيوعاً من الأورام الشفانية وهو نموذجي في متعدد الأضلاع أو على شكل مغزلي وكذلك مكون الورم الظهاري.
- الورم الشفانيالضفيري الضفيري:هو ورم خلايا شوان المغلفة والمحددة بشكل جيد.
- الورم الشفانيالخلوي:يتميز الورم الشفاني الخلوي بكثافة خلاياه العالية.
ما هي أعراض الورم الشفاني الخلوي؟
عادةً ما يتسم الورم الشفاني بتورم خشن في القناة العصبية . ويؤدي جس التورم إلى حدوث إحساس مكهرب من عدم الراحة. كلما كان الورم أكبر، كلما زاد خطر الإصابة بشلل العصب.
ولكن بشكل عام، تختلف الأورام الشفانية بشكل عام من حيث التردد وشدة الألم حسب موقع الورم ويمكن أن تسبب الأعراض المختلفة التالية :
- التنمل
- تنمل (تشوش الحس),
- اضطرابات المثانة,
- شكاوى من خلل وظيفي في المستقيم
- اضطرابات بصرية
- الصداع
إذا كان الورم الشفاني يؤثر على الأعصاب الدهليزية، يمكن أن يؤدي ذلك إلى
فقدان مفاجئ للسمع، طنين في الأذنين (طنين الأذن)، تدهور تدريجي
في السمع و/أو فقدان التوازن.
هل الورم الشفاني خطير؟
معظم الأورام الشفانية هي أورام حميدة. فقط في أقل من 5 في المائة من جميع الحالات يمكن أن يتطور الورم الشفاني إلى ورم خبيث في غمد العصب المحيطي، أو ما يسمى MPNST. لا تكون هذه الأورام عادةً كبيرة جداً ولكنها تتطور أيضاً على مدى سنوات عديدة وتميل إلى الانتشار.
كيف يتم تشخيص الورم الشفاني؟
بعد الفحص السريري للمريض، يتم التشخيص باستخدام تقنيات التصوير المعتادة، مثل التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI). لإجراء تشخيص نهائي للورم الشفاني ، عادة ما يتم أخذ عينة من الأنسجة (خزعة) . تحت المجهر، يتم رؤية الورم الشفاني تحت المجهر كمزيج من الخلايا المغزلية وخلايا شوان، والتي تبدو مشابهة جداً للعصب الطبيعي.
كيف يتم علاج الورم الشفاني؟
تتم إزالة الورم الشفاني جراحياً إن أمكن (الاستئصال). في حالة الأورام الحميدة ، يمكن الحفاظ على وظيفة العصب لدى معظم المرضى من خلال تقنية تشريح دقيقة في . لاستئصال الورم الشفاني ، يتم قطع الألياف العصبية التي هي مصدر الورم. وبهذه الطريقة، يمكن الحفاظ على جميع الألياف العصبية الأخرى . ثم يتم فحص الورم بعد ذلك من الناحية النسيجية لاستبعاد التنكس المحتمل.
إذا تعذر إجراء جراحة ، يمكن أيضاً علاج الورم بالعلاج الإشعاعي أو العلاج الكيميائي. ومع ذلك، هذه الأشكال من العلاج تميل إلى أن تكون غير فعالة، ولهذا السبب يتم علاج الأورام الشفانية التي تسبب عدم الراحة كجزء من علاج الألم .
ما هو المسار المعتاد للورم الشفاني؟
يمكن أن يظهر المسار للورم الشفاني بطرق مختلفة . والعوامل الحاسمة هنا هي عمر المريض، أعراضه ونوع التغير الجيني المرضي الذي هو المسؤول عن تطور الورم الشفاني.
في حالة وجود الورم الليفي العصبي الليفي من النوع 2 (NF2)، يمكن أن تظهر الأعراض الأولى في مرحلة الطفولة وتؤدي إلى مضاعفات مثل علامات الشلل. على الرغم من أن الورم العصبي الليفي الليفي من النوع 2 لا يتدهور من حيث المبدأ، إلا أنه يمكن أن يؤدي مع ذلك إلى تقييد متوسط العمر المتوقع للمريض .
في حالة الورم الشفاني، أي وجود أورام شفانية متعددة، غالباً ما يعاني الشخص المصاب من ألم مزمن و/أو اضطرابات حسية. الشفاء الكامل غير ممكن حالياً في حالة NF2 أو الورم الشفاني .
ما هو تشخيص الورم الشفاني؟
في حالة الاستئصال الكامل للورم الشفاني الحميد، من النادر أن يتشكل الورم مرة أخرى (تكرار الإصابة)، ولهذا السبب فإن احتمالات الشفاء التام جيدة جداً.