ما هو الورم الحبلي؟

الورم الحبلي هو ورم حميد يحدث بشكل خاص في منطقة العصعص أو قاعدة الجمجمة (كليفوس). ومع ذلك، فإنها يمكن أن تتكون بشكل عام في أي مكان على طول العمود الفقري ويمكن أن تظهر أيضاً في عظام الأجزاء المتحركة من العمود الفقري أو في العجز، على سبيل المثال. على الرغم من طبيعتها الحميدة، تميل الأورام الحبلية إلى النمو بقوة والتسلل. وهذا يعني أن الورم الحبلي يمكن أن يتكرر حتى بعد استئصال الورم بالكامل (معدل تكرار مرتفع). تتكون الأورام الحبلية من بقايا الحبلية الظهرية. على الرغم من أنها تنمو خارج السحايا، إلا أنها غالباً ما تؤدي إلى ضغط جذع الدماغ والأعصاب القحفية وبالتالي تسبب أيضاً أعراضاً في هذه المنطقة.

كيف تنمو الأورام الحبلية؟

تنمو الأورام الحبلية من خلايا نسيج ما يسمى بالحبل النووي. وهي بنية جنينية تشارك في تكوين العمود الفقري. عادةً ما يتراجع الحبل غير الشوكي في الأسبوع الثامن من حياة الجنين. ومع ذلك، قد تبقى بعض خلايا الحبل غير الشوكي في عظام العمود الفقري وقاعدة الجمجمة. ومن النادر إلى حد ما أن تتطور خلايا الحبل غير الشوكي هذه إلى سرطان الحبل الشوكي. لم يتم توضيح سبب حدوث ذلك لدى بعض الأشخاص حتى الآن بما لا يدع مجالاً للشك من قبل الأطباء.

من هم الأشخاص الأكثر عرضة للإصابة بالورم الحبلي؟

يفترض الأطباء أن الورم الحبلي يتطور بسبب الاستعداد الوراثي. فعلى سبيل المثال، وُجد أن العائلات المصابة بالأورام الحبلية الوراثية لديها نسخة أخرى من الجين الوراثي. ومع ذلك، فإن الأطفال الذين يعانون من مرض التصلب الحدبي الوراثي يميلون أيضاً إلى الإصابة بالأورام الحبلية بشكل متكرر أكثر. ويمكن تفسير ذلك بالتغير في جينات TSC1 و TSC2 التي تغيرت نتيجة التصلب الحدبي.

ما هي أنواع الأورام الحبلية المختلفة؟

يمكن تصنيف الأورام الحبلية من قبل الأطباء إلى أربعة أنواع فرعية، والتي يتم التفريق بينها من خلال مظهرها تحت المجهر على النحو التالي:

• الورم الحبليالتقليدي (الكلاسيكي): يحدث هذا النوع الفرعي في أغلب الأحيان ويتكون من نوع من الخلايا التي تشبه خلايا الحبل غير المتمايز ويشبه ظاهرياً الورم الحبلي غير المتمايز الغضروفي.
• الورم الحبليضعيف التمايز: تم اكتشاف هذا النوع الفرعي حديثاً فقط ويختلف عن الورم الحبلي الكلاسيكي بسبب نموه العدواني والسريع. وبالإضافة إلى ذلك، يفتقر الورم الحبلي ضعيف التمايز إلى الجين INI-1. ويصاب الأطفال والمراهقون بهذا النوع الفرعي بشكل خاص. ومع ذلك، فإنه يحدث أيضاً بشكل متكرر في أورام قاعدة الجمجمة.
• الورم الحبلي غير المتمايز: هذا النوع الفرعي أكثر عدوانية في نموه مقارنةً بالنوعين من الأورام الحبلية التي سبق ذكرها. بالإضافة إلى ذلك، يميل الورم الحبلي غير المتمايز إلى الانتشار أكثر من الأورام الحبلية التقليدية، على سبيل المثال. وكما هو الحال مع الورم الحبلي ضعيف التمايز، فإن الورم الحبلي غير المتمايز يفتقر أيضاً إلى جين INI-1. ويصاب أقل من 5 في المائة فقط من جميع مرضى الورم الحبلي بهذا النوع الفرعي. معظمهم من الأطفال.
• الورم الحبليالغضروفي: هذا مصطلح قديم إلى حد ما للورم الحبلي ويعود تاريخه إلى الوقت الذي كان الأطباء لا يزالون يجدون صعوبة في التفريق بين الورم الحبلي التقليدي والساركوما الغضروفية. في الوقت الحاضر، لم يعد هذا التفريق مشكلة بفضل اكتشاف الانحراف في الجين العضدي. وذلك لأن الأورام الغضروفية لا تحتوي على هذا الخلل، على عكس الورم الحبلية، فإن الساركوما الغضروفية لا تحتوي على هذا الخلل.

ما هي الأعراض التي يسببها الورم الحبلي؟

يظهر الورم الحبلي عادةً من خلال ضغط جذع الدماغ والأعصاب القحفية ويمكن أن يسبب الأعراض التالية:

• اضطرابات العصب القحفي، والتي يمكن أن تسبب ازدواجية في الرؤية أو اضطرابات بصرية في شكل انخفاض حدة البصر أو مجال رؤية محدود,
• قصور في الغدة النخامية (نقص الهرمونات)، مما يؤدي إلى التعب العام وزيادة الحاجة إلى النوم
• الصداع و/أو الغثيان و/أو القيء الناجم عن نمو الورم في جذع الدماغ وما يتبعه من تراكم السائل النخاعي
• تدمير المفاصل بين منطقة العمود الفقري والرأس والألم المصاحب مع كل حركة للرأس

كيف يتم تشخيص الورم الحبلي؟

في حالة الاشتباه في وجود ورم حبلي، يقوم الطبيب أولاً بإجراء تصوير بالرنين المغناطيسي الذي يسمح بتصوير الورم الحبلي كبنية مفرطة التشدد، خاصة في التسلسل المرجح T2. بعد إعطاء مادة التباين، يمكن أيضاً تصوير الورم الحبلي في التسلسل المرجح T1. بالإضافة إلى التصوير بالرنين المغناطيسي، يمكن إجراء فحص بالتصوير المقطعي المحوسب مع نافذة عظمية لتصوير الدمار العظمي بشكل أفضل. هذا الفحص بالتصوير المقطعي المحوسب مهم بشكل خاص للأورام الموجودة في الوصلة بين القحف والعمود الفقري. وذلك لأنه يمكن استخدام التصوير المقطعي المحوسب لتقييم استقرار الورم.

كيف يتم علاج الورم الحبلي؟

نادراً ما تستجيب الأورام الحبلية للعلاج الإشعاعي أو العلاج الكيميائي، ولهذا السبب يتم السعي لاستئصال الورم جراحياً بشكل كامل. وهذا أمر ممكن، على الأقل بالنسبة للأورام الموجودة في خط الوسط، عن طريق إجراء تنظير داخلي أنفي. ومع ذلك، إذا كان الورم أكبر حجماً، فمن الصعب عادةً استئصاله بالكامل. حتى إذا لم يكن بالإمكان رؤية أي ورم متبقي في فحص التصوير بالرنين المغناطيسي بعد العملية، فإن الورم الحبلية لا يزال موجوداً في أغماد النسيج العصبي الضام أو في البنى العظمية المجاورة. لهذا السبب، يُنصح بإجراء تشعيع بالبروتون أو أيونات الكربون بعد كل عملية. بما أنه لا يزال هناك خطر من تطور الورم مرة أخرى، يجب على المريض إجراء فحوصات منتظمة.

ما هو تشخيص الورم الحبلي؟

يعتمد تشخيص الشفاء التام دائماً على العديد من العوامل المختلفة. وتشمل هذه العوامل عمر المريض وحالته الصحية العامة، بالإضافة إلى نوع الورم وحجمه وموقعه. في المتوسط، يبلغ احتمال البقاء على قيد الحياة مع العلاج المناسب عشر سنوات أو أكثر.