ما هو مرض أولييه؟
داء أولييه هو الاسم الذي يُطلق على مرض نادر نوعاً ما في الهيكل العظمي ، والذي يُعرف أيضاً باسم الورم الغضروفي المتعدد. وهو عبارة عن ورم غضروفي حميد يمكن أن يتكون في التجويف النخاعي للعظام الأنبوبية الطويلة . في معظم الحالات، يتطور مرض أوليه في معظم الحالات، يتطور مرض أوليه في محيط مفاصل النمو في العظام . وغالباً ما يؤثر هذا المرض بشكل خاص على عظم الفخذ، ولكنه يؤثر أيضاً على عظم العضد وكذلك على عظام الأصابع والقدم. يصيب مرض أوليه الأطفال والمراهقين بتواتر أعلى من المتوسط. تتوقف الأورام النموذجية لـ المرض، والمعروفة باسم الأورام الغضروفية عن النمو بمجرد اكتمال النمو الطولي للعظام. في معظم الحالات، يبقى مرض أولييه حميداً، ولكن يمكن أن يتدهور ويصبح خبيثاً في حوالي 25 في المائة من جميع الحالات.
تم تشخيص مرض أوليه لأول مرة في عام 1900 من قبل الجراح الفرنسي لويس ليوبولد أوليه. وبالتالي يعود اسم المرض إلى له. يُعتبر أولييه مؤسس جراحة العظام الحديثة، وقد تم تشخيص مرض أولييه أولييه لدى طفلة تبلغ من العمر 6 سنوات تعاني من تشوهات وتورم في الساعد والفخذ والأصابع. في الوقت الحاضر، يعتبر مرض أولييه سلسلة من الأمراض المعروفة باسم داء الغضروف في .
كيف يتطور مرض أولييه؟
ينجم هذا المرض عن تكوّن العديد من الأورام الحميدة، والتي تُسمى أيضاً الأورام الغضروفية. تتطور هذه الأورام الغضروفية بشكل رئيسي في الجزء الأوسط من العظام الطويلة (ديافيز) وفي العظام الطويلة التي تقع بين ديافيزيسيس و المشاش (ميتافيز). تتوزع تكوينات الورم الغضروفي المتعدد بشكل غير متماثل. ومع ذلك، يتم دائماً تفضيل نصف الجسم . تؤثر المواقع الأكثر شيوعًا للثوران على سلاميات الأصابع أو أصابع القدمين، المشط ومشط القدم وكذلك عظم العضد و/أو عظم الفخذ (عظم الفخذ). في حالات نادرة نوعاً ما، يمكن أن يؤثر مرض أوليه أيضاً على عظام المسطحة، على سبيل المثال الحوض.
الورم الغضروفي هو نمو حميد يتطور من غضروف زجاجي متمايز . في معظم الحالات، هذا هو بقايا من الغضروف الجنيني الموجود في العظم المتكون نتيجة التحجر الغضروفي . يسير التعظم الغضروفي وفقاً للمراحل المحددة التالية:
- تتطور الخلايا الجذعية غير المتمايزة للنسيج الضام (الخلايا الوسيطة) إلى خلايا غضروفية متضخمة,
- يتم استبدال مصفوفة الغضروف بعظام ممعدنة.
بما أن مرض
أوليه يشكل آفات غير متساوية، فمن المعقول الاستنتاج
أن المرض ينشأ من طفرة جسدية بعد الزيجوتية
التي تؤدي إلى الفسيفساء. ومع ذلك،
لم يتمكن الأطباء حتى الآن من العثور على أي كروموسومات أو طفرات محددة
التي يمكن أن تكون مسؤولة عن هذه الظاهرة.
ما الذي يسبب تطور مرض أوليه؟
لا يزال الأطباء لا يزالون غير مدركين لأسباب الإصابة بمرض أوليه. كما أنهم يستبعدون إلى حد كبير وجود طفرة جينية لتكوين أورام العظام.
ما هي أعراض مرض أوليه؟
لا يسبب المرض الألم إلا في حالات قليلة جداً. ومع ذلك، يمكن أن تؤثر التغيرات التي يسببها مرض أولييه على نمو العظام. ونتيجة لذلك، يمكن أن تحدث تشوهات، ولكن أيضاً يمكن أن يحدث كسر في العظام في الموقع المصاب.
وبما أن يمكن أن يتدهور مرض أولييه في ما يقرب من 25 في المائة من جميع الحالات، من المهم استشارة الطبيب على الفور في حالة الاشتباه في الإصابة بالمرض . قد تشير العلامات التالية لدى الطفل إلى الإصابة بالمرض :
- اضطرابات النمو و/أو التشوهات,
- الميل إلى كسور العظام المتكررة
اعتماداً على
على مكان تطور مرض أوليه، يمكن أن يؤدي ذلك إلى
شكاوى مختلفة. على سبيل المثال، إذا تأثرت الأطراف السفلية
، فقد يحدث العرج بسبب قصر الأطراف
. إذا كان الورم موجودًا على مستوى الجذع، فقد يؤدي ذلك إلى
عدم استقرار الحوض. إذا تأثرت على سبيل المثال قاعدة الجمجمة
وخاصة العظم الوتدي، فقد يشكو المريض من صداع
وبحة في الصوت، وكذلك من عسر في السمع في الوجه و/أو فقدان السمع
.
كيف يتم تشخيص مرض أوليه؟
نظراً لأن المرض غالباً ما يكون المرض بدون أعراض، فإن التشخيص غالباً ما يتم التشخيص كاكتشاف عرضي عن طريق الأشعة السينية أو التصوير المقطعي المحوسب أو التصوير بالرنين المغناطيسي. عندما يتم تصويرها ، تظهر الأورام الغضروفية ككتلة متجانسة ذات شكل بيضاوي ممدود أو بيضاوي وحافة عظمية واضحة المعالم. يمكن أن توجد الآفات الموجودة غالباً على طول المحور الطولي للعظم و تحتوي على تكلسات تظهر على شكل عتامات حبيبية.
كيف يتم علاج مرض أوليه؟
لا يمكن علاج أسباب مرض أولييه أولييه . في العديد من الحالات، لا يكون العلاج ضرورياً حتى، طالما لم تحدث تشوهات أو كسور في العظام. عادةً تتم مراقبة مرض أولييه من قبل الطبيب من أجل تشخيص تنكس الورم المحتمل في مرحلة مبكرة. قد تكون الجراحة ضرورية لعلاج التشوهات أو كسور العظام. ويهدف ذلك عادةً إلى إزالة الورم. لهذا الغرض، يتم تفريغ التجويف العظمي وملئه بطُعم عظمي. إذا بقي ما يسمى بجزر الغضروف ، فقد يؤدي ذلك إلى انتكاسة المرض . لا تُستخدم الجراحة لاستئصال الأورام فحسب، بل يمكن أن تعالج التشوهات على سبيل المثال. وغالباً ما يتبع العملية العلاج الطبيعي. يمكن استخدام المسكنات لعلاج الألم. وهي أدوية مسكنة للألم .
ما المضاعفات التي يمكن أن يؤدي إليها مرض أوليه؟
إذا كانت الأورام الغضروفية موجودة في الكتائب، يمكن أن تؤدي إلى تشوهات شديدة في الأصابع. ومع ذلك، يمكن أن تتطور الأورام الغضروفية أيضاً إلى أورام خبيثة، مثل الأورام الغضروفية وهي شائعة بشكل خاص في الشباب. ويحدث هذا التحول إلى ساركوما غضروفية بتواتر أعلى من المتوسط في الآفات التي تصيب العظام المسطحة والطويلة في المقام الأول. يكون تكون الساركوما الغضروفية أقل شيوعًا في العظام الصغيرة في اليدين والقدمين.