ما هو الورم الأرومي العصبي؟
الورم الأرومي العصبي هو ثاني أكثر أنواع سرطانات الأطفال شيوعاً في ألمانيا ، متوسط العمر أقل من ست سنوات. وكقاعدة عامة، يحدث الورم الأرومي العصبي في العمود الفقري، في النخاع الكظري، ولكن أيضاً في الضفيرة العصبية على الجانب الأيمن والأيسر من العمود الفقري، وعادةً ما يكون على مستوى البطن أو على مستوى الحوض و/أو الرقبة و/أو الصدر. يتطور الورم الأرومي العصبي من ما يسمى بالجهاز العصبي الودي. وهذا الجهاز مسؤول عن التحكم في الوظائف اللاإرادية في الجسم مثل وظيفة القلب والأوعية الدموية، وكذلك استقلاب الطاقة ونشاط المثانة والأمعاء. في وقت التشخيص، يكون حوالي نصف جميع الأورام الأرومية العصبية قد انتشر بالفعل.
ما هي أنواع الورم الأرومي العصبي؟
وفقًا لـ "النظام الدولي للورم الأرومي العصبي التدريجي" (INSS)، يصنف الأطباء الورم الأرومي العصبي إلى مراحل المرض الأربع التالية :
- المرحلة الأولى: يمكن استئصال الورم الأرومي العصبي بما في ذلك الغدد اللمفاوية المصابة التي قد تحتوي على السرطان، جراحياً بشكل كامل.
- المرحلة IIA: يكون الورم الأرومي العصبي واضح المعالم، ولكن لا يمكن إزالته بالكامل جراحياً. لا تحتوي الغدد اللمفاوية المصابة على سرطان.
- المرحلة IIB: يتم ترسيم الورم الأرومي العصبي بوضوح ويمكن إزالته جراحياً إذا لزم الأمر. تحتوي الغدد اللمفاوية المصابة على سرطان.
- المرحلة III: لا يمكن استئصال الورم الأرومي العصبي جراحياً وقد انتشر بالفعل إلى الغدد اللمفاوية الموجودة بالقرب من الورم أو إلى مناطق أخرى. لم تتأثر أجزاء من الجسم بعد .
- المرحلة الرابعة: إما أن يكون الورم الأرومي العصبي قد انتشر إلى الغدد اللمفاوية التي تمت إزالتها وخلايا الجلد والعظام ونخاع العظم والكبد و/أو قد أثر بالفعل على أعضاء أخرى (النقائل البعيدة).
- المرحلة الرابعة IVS: تحدث هذه المرحلة من الورم في مرحلة الطفولة فقط
تختلف مراحل
من حيث ما إذا كان الورم قد انتشر بالفعل
وأثر على الغدد اللمفاوية وما هو حجمه
الذي اتخذه بالفعل. وبالإضافة إلى ذلك، يتم إجراء تقييم أولي
حول ما إذا كان ينبغي استئصال الورم جراحياً
وإلى أي مدى ينبغي استئصال الورم جراحياً. ويعتمد كل من نوع العلاج
وتشخيص المرض على تحديد مرحلة الورم المعنية.
ما هي الأعراض التي يسببها الورم الأرومي العصبي؟
في في بداية المرض، بالكاد يمكن ملاحظة الورم الأرومي العصبي أو تظهر أعراض غير محددة فقط، والتي تنتج عن حقيقة أن الورم قد ضيّق بالفعل البنى المحيطة أو أن النقائل المحتملة تضعف وظائف الأعضاء. يمكن أن تحدث أعراض مختلفة حسب موقع الورم الأرومي العصبي . في حين يمكن أن يسبب الورم الأرومي العصبي في الصدر ضيقاً في التنفس، يمكن أن يسبب الورم في البطن تلفاً في تدفق البول أو حتى تمدد الحوض الكلوي أو الحالب (موه الكلية). يمكن أن يسبب الورم الأرومي العصبي في الحبل الشوكي الحدودي، الذي يمتد على طول العمود الفقري، أعراض الشلل لأنه غالباً ما يزيح الجذور العصبية.
إذا كان الورم الأرومي العصبي قد انتشر بالفعل، فغالباً ما يشكو المصابون من الأعراض التالية:
- الألم
- ضعف الصحة العامة
- الفتور
- زيادة التعرق
- الحمى
- الشحوب
- الغثيان و/أو القيء,
كيف يتم تشخيص الورم الأرومي العصبي؟
نظراً لأن الورم الأرومي العصبي لا يسبب أعراضاً دائماً، فإنه يمكن تشخيصه في بعض الأحيان كاكتشاف عرضي، على سبيل المثال أثناء الفحص الروتيني على . ومع ذلك، إذا ظهرت على المريض أعراض ، يتم إجراء فحص جسدي بعد أخذ التاريخ الطبي. وسيتحقق الطبيب مما إذا كان هناك أي تغيرات ملحوظة ، على سبيل المثال في البطن أو الرقبة، والتي يمكن تفسيرها بنمو الورم . يمكن أيضاً استخدام إجراءات التصوير مثل الفحص بالموجات فوق الصوتية (التصوير بالموجات فوق الصوتية) .
تُستخدم الفحوصات المخبرية أيضاً لتشخيص الورم الأرومي العصبي . يبحث الطبيب عن علامات الورم في عينات الدم والبول ، والتي تشير إلى وجود سرطان إذا كان هناك زيادة في التركيز . في حالة الورم الأرومي العصبي ، تكون هذه العلامات في المقام الأول نواتج تكسير هرمونات الكاتيكولامينات و ما يسمى بإنزيم NSE (الإنزيم الخاص بالخلايا العصبية). إذا كان من الممكن أيضاً اكتشاف زيادة التمثيل الغذائي للخلايا من خلال قيم الدم، فقد يكون ذلك مؤشراً آخر على وجود ورم خبيث.
كيف يتم علاج الورم الأرومي العصبي؟
كما مع أنواع أخرى من السرطان، فإن الجراحة هي الخيار الأول لعلاج الورم الأرومي العصبي. ومع ذلك، من الممكن أيضاً العلاج باستخدام العلاج الإشعاعي أو إعطاء أدوية خاصة مضادة للسرطان، المعروفة باسم عوامل العلاج الكيميائي. في الحالات الفردية، يمكن أيضًا إجراء عملية زرع الخلايا الجذعية وإعطاء دواء بحمض الريتينويك. تعتمد التدابير العلاجية المستخدمة في كل حالة على مرحلة الورم، ولكن أيضًا على الحالة العامة للمريض وعمره.
في حين تهدف جراحة إلى إزالة الورم الأرومي العصبي بشكل كامل قدر الإمكان، دون الإضرار بالبنى الأخرى، يتم استخدام العلاج الكيميائي بعد ذلك إما لتقليص الورم قبل الجراحة (العلاج الكيميائي المساعد الجديد) أو يستخدم لعلاج الورم غير القابل للجراحة. في زراعة الخلايا الجذعية، من ناحية أخرى، تتم إزالة الخلايا الجذعية السليمة من نخاع عظم المريض وتخزينها بأمان . في الخطوة التالية، يتم تدمير جميع الخلايا الخبيثة عن طريق العلاج الكيميائي بجرعات عالية. ثم يُعطى المريض بعد ذلك حقنة لإعادة نقل الخلايا الجذعية السليمة التي تمت إزالتها حتى تتمكن من استعمار نخاع العظم مرة أخرى وتكوين خلايا الدم. نظرًا لأن المرضى معرضون بشكل خاص لمسببات الأمراض أثناء العلاج بالخلايا الجذعية ، يجب اتخاذ تدابير وقائية خاصة.
ما هو تشخيص الورم الأرومي العصبي؟
يعتمد التشخيص للورم الأرومي العصبي دائماً على مرحلة الورم ولكن أيضاً على عوامل أخرى. عادةً ما يكون لدى الشباب على وجه الخصوص المصابين بالورم الأرومي العصبي في مرحلة منخفضة الدرجة من المرض (المرحلة الأولى والثانية والرابعة) توقعات سير المرض جيدة. يبلغ معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 15 عاماً حوالي 75 في المائة على الموقع الإلكتروني . أما المرضى في المجموعة عالية الخطورة من ناحية أخرى، فإن معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات فقط يتراوح بين 30 و40 في المائة. خاصةً لدى الأطفال الذين تزيد أعمارهم عن ست سنوات، يتطور الورم بسرعة كبيرة. هناك أيضًا خطر أن يتطور الورم مرة أخرى حتى بعد الاستئصال الجراحي الكامل .