ما هو سرطان قشرة الكظر؟
سرطان قشرة الغدة الكظرية أو سرطان قشرة الكظر هو ورم خبيث نادر للغاية وخبيث للغاية. يمكن أن ينشأ سرطان قشرة الغدة الكظرية من أي من الطبقات الثلاث لقشرة الغدة الكظرية. يمكن أن يحدث المرض في أي عمر، ولكنه يصيب الأشخاص في مرحلة الطفولة أو في العقد الرابع والخامس من العمر بشكل أكثر من المتوسط. وعادةً ما تصاب النساء بالمرض أكثر بقليل من الرجال.
ما الذي يسبب سرطان قشرة الكظر؟
لا تزال الأسباب الدقيقة لسرطان قشرة الكظر غير معروفة. ومع ذلك، يعتقد الأطباء أن متلازمة قشر الكظر يمكن أن تلعب دوراً في تطور المرض. وهو اضطراب خلقي يؤثر على إنتاج الهرمونات في قشرة الغدة الكظرية. وبالإضافة إلى متلازمة الغدة الكظرية التناسلية، قد تكون الطفرات الوراثية، وخاصةً في الجين الوراثي p53، العامل الحاسم أيضاً. وقد توصل الباحثون إلى هذا الاستنتاج لأنهم تمكنوا من ملاحظة نسبة عالية من هذه الطفرة الجينية داخل الأورام.
ما الأعراض التي يسببها سرطان قشرة الغدة الكظرية؟
يُسبّب سرطان الغدة الكظرية أعراضاً بسبب حجمه بشكل رئيسي، ولكن أيضاً بسبب إفرازه للهرمونات. يمكن أن يؤدي إفراز هرمون الإجهاد الكورتيزول على وجه الخصوص إلى متلازمة كوشينغ، التي تصيب حوالي نصف مرضى سرطان الغدة الكظرية. الأعراض التالية ممكنة مع متلازمة كوشينغ:
- التغير في شكل الجسم، والذي ينتج عن زيادة الوزن، وخاصةً توزيع الدهون على البطن والصدر (السمنة الجذعية)، وفي منطقة الرقبة (تكوّن ما يسمى برقبة الثور) وعلى الوجه (تكوّن خدود الهامستر أو وجه القمر الكامل)، وكذلك احتباس الماء;
- نحافة الذراعين والساقين نتيجة هزال العضلات;
- ظهور علامات تمدد حمراء على البطن والوركين والإبطين، والتي يمكن أن تشبه علامات التمدد;
- ظهور أورام دموية بسبب ضعف التئام الجروح;
- تغيرات في مظهر الجلد، على سبيل المثال بسبب ظهور حب الشباب أو تكوّن جلد رقيق رقيق;
- غياب الحيض;
- تقلبات المزاج أو التغيرات النفسية، مثل الأفكار الاكتئابية أو القلق;
- الإصابة بارتفاع ضغط الدم (ارتفاع ضغط الدم);
- الإصابة بداء السكري;
- كسور متكررة في العظام بسبب زيادة فقدان العظام (هشاشة العظام)
نظرًا لتطور متلازمة كوشينغ، غالبًا ما يمكن اكتشاف هرمونات الذكورة (الأندروجينات) بكميات متزايدة. وبسبب هذه الهرمونات، ينمو الشعر على الوجه والجسم و/أو يظهر صوت عميق لدى النساء. ومع ذلك، إذا كان سرطان قشرة الغدة الكظرية لا يفرز أي هرمونات، فعادةً ما يتم تشخيص الورم بسبب حجمه. من خلال النمو في الأنسجة المجاورة، يمكن أن يسبب الورم غير النشط هرمونياً الأعراض غير المحددة التالية:
- الشعور بالضغط و/أو الألم في الجزء العلوي من البطن,
- زيادة التعب و/أو الإرهاق
- انخفاض الأداء البدني
- ظهور مفاجئ للغثيان مع أو بدون غثيان,
- فقدان الوزن غير المقصود
كيف يتم تشخيص سرطان قشرة الكظر؟
بعد أخذ التاريخ المرضي، يتم فحص المريض جسدياً. على وجه الخصوص، يتم جس البطن للتحقق من حجم الأعضاء وموضعها. وبالإضافة إلى ذلك، يتم فحص بنية المريضة وعضلاتها وجلدها للكشف عن علامات الذكورة لدى النساء. بالإضافة إلى فحص ضغط الدم، يتم إجراء إجراءات التصوير المعتادة باستخدام التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) أو التصوير المقطعي بالكمبيوتر (CT). إذا تم اكتشاف سرطان الغدة الكظرية، عادةً ما يتم أخذ عينة من الأنسجة للتحليل المجهري.
عند تشخيص سرطان قشرة الغدة الكظرية، ينصب التركيز الرئيسي على تحديد الهرمون الذي تنتجه الغدة الكظرية. لهذا السبب، يتم إجراء اختبار الكاتيكولامين الذي يتم فيه تحليل معاملات الأدرينالين والنورادرينالين والدوبامين. وبهذه الطريقة، يمكن استبعاد وجود ورم في نخاع الغدة الكظرية (ورم القواتم).
ما هي مراحل الورم المتمايزة؟
تُعد مرحلة الورم في سرطان الغدة الكظرية حاسمة بالنسبة للعلاج الإضافي، وكذلك بالنسبة للتشخيص. وفقًا لتصنيف "الشبكة الأوروبية لدراسة أورام الغدة الكظرية" (ENSAT)، ينقسم الورم إلى المراحل التالية:
- المرحلة الأولى: يكون الورم أصغر من خمسة سنتيمترات ويقتصر على قشرة كظرية واحدة.
- المرحلة الثانية: يكون الورم أكبر من خمسة سنتيمترات، ولكنه لا يزال يقتصر على قشرة الغدة الكظرية.
- المرحلة الثالثة: لم يعد الورم مقتصراً على قشرة الغدة الكظرية وشكل نقائل في العقدة الليمفاوية و/أو تجلط الدم في الأوعية الدموية مثل الوريد الأجوف و/أو نما في الأنسجة المحيطة.
- المرحلة الرابعة: شكّل الورم نقائل بعيدة في أعضاء أخرى (عادةً الرئتين أو الكبد).
كيف يتم علاج سرطان قشرة الكظر؟
الخيار العلاجي الأول لسرطان قشرة الكظر هو دائماً استئصال الورم بالكامل. إذا كان الورم قد نشر بالفعل نقائل، فيجب استئصالها أيضاً لمنع زيادة مستويات الهرمون. بالإضافة إلى الجراحة، يمكن أيضاً إجراء العلاج المساعد بما يسمى بالميتوتان. الميتوتان هي مادة معتمدة للعلاج الدوائي لسرطان الغدة الكظرية ولها تأثير على نمو الورم وإفراز الهرمونات من قبل خلايا الغدة الكظرية. يجب إجراء العلاج المساعد الموصوف هنا على مدى عامين على الأقل. وكبديل للجراحة، يمكن أيضاً استخدام العلاج الإشعاعي، اعتماداً على حجم الورم.
ما هي الرعاية اللاحقة لسرطان قشرة الكظر؟
بعد إجراء العملية، يجب أن يخضع المريض لفحوصات كل ثلاثة أشهر خلال العامين التاليين. بالإضافة إلى الفحص السريري، يتم أيضاً إجراء تصوير مقطعي وتشخيص الهرمونات أثناء الفحص. إذا تبين أن الورم سلبي، يمكن أيضاً إجراء الفحوصات على فترات كل أربعة أشهر. بعد مرور خمس سنوات دون وجود ورم، تكون الفحوصات كل ستة أشهر كافية. نظراً لأن سرطان الغدة الكظرية عادةً ما يكون معدل تكرار الإصابة بسرطان الغدة الكظرية مرتفعاً، يوصى بإجراء فحوصات متابعة منتظمة لمدة عشر سنوات.
ما هو تشخيص سرطان قشرة الغدة الكظرية؟
يعتمد مسار المرض واحتمالات الشفاء على مرحلة الورم التي تم تشخيص المرض فيها. في حين أن توقعات سير المرض في المرحلة الأولى جيدة نسبيًا، فإن احتمالات الشفاء في المراحل من الثانية إلى الرابعة تزداد سوءًا.