ما هو الورم الميلانيني العنبي؟
الميلانوما الميلانينية فوق العنبية (الورم الميلانيني العنبي الخبيث) هو ورم خبيث نادر في العين ينشأ مباشرة في العين وينشأ في جانب واحد فقط في الغالب. ونظراً لنشأته المباشرة في العين، يجب التمييز بين الورم الميلانيني فوق العنبية والأشكال الأخرى من الأورام التي تظهر أولاً في أجزاء أخرى من الجسم ثم تتطور إلى نقائل في العين. على الرغم من أن الورم الميلانيني فوق العنبية نادر الحدوث، إلا أنه أحد أكثر الأورام الخبيثة شيوعاً التي تنشأ في العين. يعاني الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 50 و70 عاماً من الفئة السكانية البيضاء من نسبة أعلى من المتوسط للإصابة بالورم الميلانيني العنبي. قد يكون الورم قد نما بالفعل من خلال طبقات العين و/أو نما في الأنسجة المجاورة. كما أنه ليس من غير المألوف أن ينتقل الورم الميلانيني العنبي إلى أجزاء أخرى من الجسم.
كيف يتطور الورم الميلانيني فوق العنبية؟
ينشأ الورم الميلانيني المشيمي من الخلايا المصطبغة في المشيمية، والتي تتكاثر دون رادع. بالإضافة إلى الأوعية الدموية في الشبكية، تعمل المشيمية على تغذية العين وهي شبكة كثيفة من الأوعية الدموية الدقيقة. يقع بين الصلبة الصلبة وقزحية العين. وهناك نوع فرعي آخر من الميلانوما المشيمية يتطور بين القزحية (حوالي 5 %) أو في الجسم الهدبي، وهي النقطة التي تلتصق فيها العدسة (حوالي 10 %).
الأسباب الدقيقة لتطور الورم الميلانيني المشيمي غير معروفة حتى الآن. ومع ذلك، فإن الأشخاص الذين يعانون من وحمة خلقية في المشيمية (الوحمة المشيمية) والأشخاص الذين يعانون من مرض الورم العصبي الليفي الخلقي لديهم نسبة أعلى من المتوسط للإصابة بالورم الميلانيني المشيمي. يُشتبه أيضاً في أن الأشعة فوق البنفسجية يمكن أن تلعب دوراً في تطور الورم الميلانيني المشيمي فوق البنفسجي. يُشتبه أيضًا في أن زيادة حدوث الخلايا الصبغية في العين (كثرة الخلايا الصبغية العينية) والطفرات الجينية لجينات GNAQ/GNA11 تسبب الورم الميلانيني العنبي.
ما هي مراحل تصنيف الورم الميلانيني العنبي؟
يصنف الورم الميلانيني العنبي إلى مراحل من 1 إلى 4. إذا كان الورم الميلانيني العنبي موضعيًا في المراحل من 1 إلى 3، عادةً ما يتم استئصال الورم جراحيًا. إذا كان من الممكن إزالة الورم بالكامل، تزداد فرص الشفاء. في حالة وجود ورم في المرحلة الرابعة، يمكن أيضاً شفاء المريض في حالة وجود نقائل فردية فقط. ومع ذلك، فإن المرضى الذين يعانون من أورام المرحلة 4 يكون متوسط العمر المتوقع لديهم أقل. في العديد من الحالات، يصف الطبيب المعالج طرق العلاج الملطفة فقط لتخفيف آلام المريض. قد يشمل ذلك أيضًا العلاج المناعي الذي يمكن أن يطيل العمر المتوقع للمريض.
ما هي الأعراض التي تشير إلى الورم الميلانيني العنبي؟
لا تُظهر بعض الأورام الميلانينية المشيمية أي نمو يمكن اكتشافه على مدى فترة طويلة من الزمن، في حين أن الورم الميلانيني المشيمي ينمو بشكل مطرد في معظم الحالات، مما يؤدي إلى تدمير الشبكية بمرور الوقت. لذلك غالباً ما يشكو المرضى من ضعف الرؤية. إذا أدى الورم إلى انفصال الشبكية، فمن الممكن أيضاً أن يكون مجال الرؤية محدوداً، بما في ذلك الرؤية المظلمة (الورم الميلانيني). يشكو العديد من المرضى من وميض أو ومضات أو رؤية مزدوجة أو عدم وضوح الرؤية أو الصداع. ومع ذلك، لا تظهر أعراض الورم الميلانيني المشيمي هذه عادةً إلا في مرحلة متقدمة. وبما أن الورم الميلانيني المشيمي لا يسبب أي أعراض لفترة طويلة، فإنه عادةً ما يتم اكتشافه بالصدفة.
كما يمكن أن ينتقل الورم الميلانيني فوق العنبية إلى أجزاء أخرى من الجسم. وهذه هي القاعدة في حوالي 30% من جميع الحالات. ويتأثر الكبد والعظام والرئتين على وجه الخصوص أكثر من المتوسط. يمكن أن تكون أعراض الشلل و/أو انخفاض الأداء و/أو آلام الضغط في المناطق المصابة هي العلامات الأولى لانتشار النقائل. ومع ذلك، لم ينتشر الورم الميلانيني المشيمي في وقت التشخيص إلا في عدد قليل من المرضى، وقد يرجع ذلك أيضًا إلى حقيقة أن الورم الميلانيني المشيمي لا يزال صغيرًا جدًا في البداية ويمكن التغاضي عنه بسهولة. حتى بعد العلاج الناجح للورم الميلانيني العنبي بنجاح، يمكن أن تحدث النقائل بعد سنوات في أجزاء أخرى من الجسم.
كيف يتم تشخيص الورم الميلانيني العنبي؟
عادةً ما يتم تشخيص الورم الميلانيني المشيمي بالصدفة أثناء الفحص الروتيني من قبل طبيب العيون. وباستخدام ما يسمى بمنظار العين غير المباشر، وهو منظار للعين يتم ارتداؤه إما على الرأس أو كمصباح شقي أو كنظارة، يمكن لطبيب العيون رؤية الجزء الخلفي من العين وبالتالي رؤية الورم الموجود ومدى انتشاره من خلال التصبغ أو علامات النمو النموذجية. لتأكيد التشخيص، يمكن لطبيب العيون أيضاً إجراء فحص بالموجات فوق الصوتية (تخطيط الصدى). يتم إجراء هذا الفحص باستخدام مسبار صغير بالموجات فوق الصوتية يوجه شعاعاً صوتياً مباشرة نحو الورم. تنعكس هذه الحزمة الصوتية ويتم تسجيلها بواسطة صدى صوتي وتُعرض على شاشة. في حالة وجود ورم ميلانيني مشيمي، يمكن التعرف على الأشكال النموذجية في الصدى الصوتي.
وبالإضافة إلى الفحص بالموجات فوق الصوتية، يمكن لطبيب العيون أيضاً إجراء التصوير المقطعي البصري التوافقي (OCT). وهو عبارة عن جهاز ليزر يقوم بمسح الشبكية والمشيمية أثناء تثبيت نقطة ضوئية. ومع ذلك، يمكن أيضاً استخدام تصوير الأوعية الدموية بالفلورسين (FAG)، حيث يتم حقن صبغة (الفلورسين) في وريد ذراع المريض وتصل إلى الأوعية الدموية في العين بعد حوالي 20 ثانية. يتم استخدام FAG لتصوير تدفق الدم في العين واستخدام الأوعية الدموية. يمكن للصور الناتجة أن تُظهر لطبيب العيون ما إذا كان الورم الميلانيني المشيمي موجوداً أم لا.
كيف يتم علاج الورم الميلانيني العنبي؟
يجب علاج الورم الميلانيني المشيمي. إذا بقي الورم دون علاج، فقد لا يؤدي فقط إلى تدمير العين. كما يزداد خطر الإصابة بالورم الخبيث بشكل كبير. يعتمد نوع العلاج دائماً على مرحلة الورم.
منذ أكثر من 100 عام، كان من الشائع استئصال العين في حالة الورم الميلانيني المشيمي (الاستئصال). إلا أنه منذ حوالي 40 عاماً، تم علاج الورم الميلانيني المشيمية بالعلاج الإشعاعي الموجّه وأصبح منذ ذلك الحين أحد أكثر أشكال العلاج شيوعاً. وبهذه الطريقة، يمكن تدمير الورم على وجه التحديد والحفاظ على العين. ومع ذلك، يمكن أن تضعف الرؤية اعتماداً على حجم الورم وموقعه. يمكن إجراء العلاج الإشعاعي للورم الميلانيني المشيمي بثلاثة أشكال مختلفة:
- العلاج الإشعاعي الموضعي: في هذا الشكل من العلاج الإشعاعي، يتم خياطة حاملات إشعاع صغيرة على الجزء الخارجي من الصلبة الخارجية للعين المصابة أثناء العملية. ومع ذلك، فإن الشرط الأساسي لذلك هو أن يكون الورم أصغر من 6 ملم وأن يكون من الممكن الوصول إليه بحامل الإشعاع. بعد نجاح العلاج، تتم إزالة حامل الإشعاع جراحياً.
- العلاج بالبروتونات: يمكن استخدام هذا العلاج الإشعاعي للأورام الميلانينية المشيمية الأكبر حجماً أو إذا كانت قريبة من البقعة أو الجزء الأكثر حدة في العين أو القرص البصري. وعلى عكس العلاج الإشعاعي الموضعي، يتم إجراء هذا النوع من العلاج الإشعاعي خارجياً باستخدام البروتونات. يعتمد العلاج على نظام تقني معقد للغاية (سيكلوترون).
- الجراحة الإشعاعية: يستخدم هذا النوع من العلاج الإشعاعي جرعة عالية جداً من أشعة غاما المستهدفة.
وبالإضافة إلى العلاج الإشعاعي، يمكن من حيث المبدأ استئصال الورم جراحياً في ظروف معينة. وبالإضافة إلى الحالة الصحية العامة للمريض، فإن موقع الورم وحجمه له أهمية حاسمة أيضاً. وكقاعدة عامة، فإن الأورام الكبيرة ذات القاعدة الورمية الصغيرة مناسبة تماماً للجراحة. قبل إجراء العملية، يتم إجراء العلاج الإشعاعي لقتل الورم ومنع الخلايا السرطانية من الانتقال إلى أجزاء أخرى من الجسم أثناء العملية. أثناء العملية الجراحية، يتم بعد ذلك إزالة أنسجة الورم الميتة وزيادة احتمالية الحفاظ على الرؤية.
متى يكون هناك خطر حدوث ورم خبيث؟
ليس بالضرورة أن تشكل كل أورام الميلانوما العنبية نقائل. ومع ذلك، فقد حدد مستشفى شاريتيه في برلين عدداً من عوامل الخطر التي تزيد من خطر حدوث النقائل. وبالإضافة إلى الجوانب السريرية مثل موقع الورم وحجمه، تشمل هذه العوامل حدود الورم وأنسجة الورم الميلانيني العنبي مثل وجود حلقات وعائية و/أو عوامل وراثية معينة.
ما هي توقعات سير المرض بالنسبة للورم الميلانيني العنبي؟
إن توقعات سير المرض بالنسبة للورم الميلانيني المشيمي جيد بشكل عام، على الرغم من عدم وجود ضمانة مطلقة بتدمير الورم تماماً أو الحفاظ على الرؤية. لا يؤثر شكل العلاج المعني على احتمال بقاء المريض على قيد الحياة. عادةً ما تكون النقائل المحتملة، والتي يمكن أن تحدث أيضاً بعد استئصال الورم، قد تكون قد تكونت بالفعل قبل العلاج، وبالتالي يجب تقييمها بشكل مستقل عن شكل العلاج.
في معظم الحالات، يتضرر الورم الميلانيني المشيمي أو تتم إزالته (بالكامل) عن طريق العلاج. وبما أن التدمير الكامل أو الإزالة الكاملة للورم لا يكون ناجحاً دائماً، يمكن أن يعاود الورم الميلانيني فوق العنبية الظهور بعد العلاج. لذلك يجب على المرضى الخضوع لرعاية متابعة منتظمة لمدة 10 سنوات على الأقل لفحص العين المصابة بحثاً عن بقايا الورم أو تكوّن ورم جديد.
يعتمد تشخيص تشخيص الورم الميلانيني العنبي دائماً على عوامل مختلفة مثل حجم الورم ومرحلة السرطان ونوع الخلية أيضاً. في وقت التشخيص الأولي، عادةً ما تكون النقائل موجودة في أقل من 1% من المرضى. ومع ذلك، بما أن النقائل تتكون في أعضاء أخرى في 30% من جميع الحالات، فإن التشخيص يعتمد دائماً على ما إذا كان من الممكن إزالة النقائل بالكامل. إذا كانت هذه هي الحالة، فإن فرص البقاء على قيد الحياة بعد سرطان الجلد العنبي جيدة. يبلغ معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات حوالي 75%.
ما هي الرعاية اللاحقة لميلانوما العنبية؟
بعد علاج الورم الميلانيني فوق العنبية يُنصح بإجراء فحوصات منتظمة لدى طبيب العيون كل ستة أشهر تقريباً. ونظراً لأن خطر الإصابة بالورم الميلانيني يبقى قائماً حتى بعد نجاح العلاج، يجب على المرضى أيضاً فحص الكبد كل ثلاثة إلى ستة أشهر. فالكبد على وجه الخصوص هو العضو الذي يمكن أن تتكون فيه النقائل أيضاً مع تأخير زمني.