Was ist ein Aderhautmelanom?

Ein Aderhautmelanom (malignes uveales Melanom) ist ein seltener, bösartiger (maligner) Augentumor, welcher sich direkt im Auge entwickelt hat und sich fast immer nur einseitig ausbildet. Durch seine direkte Entstehung im Auge muss das Aderhautmelanom von anderen Tumorformen abgegrenzt werden, welche zunächst an anderen Körperstellen in Erscheinung getreten sind und dann Tochtergeschwülste (Metastasen) im Auge entwickelt haben. Obwohl das Aderhautmelanom eher selten ist, gehört es doch zu den häufigsten vorkommenden bösartigen Tumorformen, welche ihren Ursprung im Auge haben. Personen aus der weißen Bevölkerungsschicht zwischen 50 und 70 Jahren erkranken überdurchschnittlich häufig an einem Aderhautmelanom. Dabei kann der Tumor bereits durch die Schichten des Auges durchgewachsen und/oder ins Nachbargewebe eingewachsen sein. Auch eine Metastasenbildung an anderen Körperstellen ist nicht unüblich für ein Aderhautmelanom.

Wie entsteht ein Aderhautmelanom?

Ein Aderhautmelanom bildet sich aus den pigmentierten Zellen der Aderhaut (Choroidea), welche sich ungebremst vermehren. Die Aderhaut dient neben den netzhauteigenen Blutgefäßen der Ernährung des Auges und stellt ein dichtes Geflecht aus feinen Blutgefäßen dar. Sie befindet sich zwischen der Leder- und Regenbogenhaut des Auges. Eine weitere Unterform des Aderhautmelanoms entsteht zwischen der Iris (zirka 5 %) oder im Ziliarkörper, dem Punkt, an dem die Linse aufgehängt ist (zirka 10 %).

Die genauen Gründe der Ausbildung eines Aderhautmelanoms sind bislang noch nicht bekannt. Allerdings erkranken Personen mit einem Muttermal in der Aderhaut (Aderhautnävus) sowie Menschen, die an der angeborenen Krankheit Neurofibromatose leiden, überdurchschnittlich häufig an einem Aderhautmelanom. Des Weiteren wird vermutet, dass die UV-Strahlung bei der Entstehung eines Aderhautmelanoms eine Rolle spielen kann. Auch das vermehrte Vorkommen von Pigmentzellen im Auge (okuläre Melanozytose) sowie genetische Mutationen der GNAQ/GNA11-Gene stehen in dem Verdacht, ein Aderhautmelanom hervorzurufen.

In welche Stadien wird ein Aderhautmelanom eingeteilt?

Ein Aderhautmelanom wird in die Stadien 1 bis 4 eingeteilt. Handelt es sich um ein lokal begrenztes Aderhautmelanom der Stadien 1 bis 3 wird der Tumor normalerweise operativ entfernt. Kann der Tumor vollständig entfernt werden, erhöhen sich die Heilungschancen. Bei einem Tumor des Stadiums 4 kann der Patient ebenfalls noch geheilt werden, sofern nur einzelne Metastasen vorhanden sind. Allerdings haben Patienten im vierten Krebsstadium eine geringere Lebenserwartung. In vielen Fällen verordnet der behandelnde Arzt nur noch palliative Behandlungsmethoden, um die Schmerzen des Patienten zu lindern. Hierzu kann auch eine Immuntherapie gehören, welche die Lebenserwartung des Patienten verlängern kann.

Welche Symptome deuten auf ein Aderhautmelanom hin?

Einige Aderhautmelanome weisen über eine längere Zeit kein nachweisliches Wachstum auf, während in den meisten Fällen ein Aderhautmelanom jedoch stetig wächst und dadurch im Laufe der Zeit die Netzhaut zerstört. Patienten klagen daher häufig über ein verschlechtertes Sehvermögen. Sollte der Tumor zu einer Ablösung der Netzhaut geführt haben, ist auch ein eingeschränktes Gesichtsfeld, inklusive einer verdunkelten Sicht (Skotom) möglich. Viele Patienten klagen über ein Flimmern, Blitze oder doppelt, bzw. verschwommenes Sehen oder Kopfschmerzen. In der Regel stellen sich diese Symptome des Aderhautmelanoms jedoch erst in einem fortgeschrittenen Stadium ein. Da das Aderhautmelanom also lange Zeit keine Beschwerden verursacht, wird es mehrheitlich eher zufällig entdeckt.

Ein Aderhautmelanom kann zudem Metastasen in andere Körperteile streuen. Das ist in zirka 30 Prozent aller Fälle die Regel. Vor allem die Leber, die Knochen und die Lunge sind hiervon überdurchschnittlich häufig betroffen. Lähmungserscheinungen, eine verminderte Leistungsfähigkeit und/oder Druckschmerzen in den betroffenen Regionen können die ersten Anzeichen für eine Metastasenbidung sein. Zum Zeitpunkt der Diagnosestellung hat das Aderhautmelanom jedoch nur bei wenigen Patienten bereits Metastasen gestreut, was auch daran liegen mag, dass sie zu Beginn noch recht klein sind und leicht übersehen werden. Auch nach erfolgreicher Behandlung eines Aderhautmelanoms können daher noch Jahre später Metastasen an anderen Körperstellen auftreten.

Wie wird ein Aderhautmelanom diagnostiziert?

Meist wird ein Aderhautmelanom im Rahmen einer Routineuntersuchung beim Augenarzt eher zufällig diagnostiziert. Durch das sogenannte indirekte Ophthalmoskop, ein Augenspiegel, der entweder auf dem Kopf, als Spaltlampe oder als Brille getragen wird, kann der Augenarzt den Augenhintergrund sichtbar machen und so durch eine Pigmentation oder typische Wachstumszeichen einen vorhandenen Tumor und dessen Ausdehnung sehen. Zur Sicherung der Diagnose kann der Augenarzt zusätzlich eine Ultraschalluntersuchung (Echographie) durchführen. Diese erfolgt mittels eines kleinen Ultraschallkopfes, welcher einen Schallstrahl direkt auf den Tumor richtet. Dieser Schallstrahl wird reflektiert, durch ein Schallecho aufgezeichnet und auf einem Monitor abgebildet. Sollte ein Aderhautmelanom vorliegen, lassen sich im Schallecho typische Figuren erkennen.

Neben der Ultraschalluntersuchung kann der Augenarzt auch eine optische Coherenztomografie (OCT) durchführen. Hierbei handelt es sich um einen Laser, der die Netzhaut und die Aderhaut scannt, während ein Lichtpunkt fixiert wird. Es kann jedoch auch eine Fluoreszenzangiografie (FAG) zum Einsatz kommen, bei der dem Patienten ein Farbstoff (Fluoreszein) in die Armvene gespritzt wird und nach zirka 20 Sekunden die Blutgefäße im Auge erreicht. Mittels der FAG soll der Blutfluss im Auge sowie die Auslastung der Blutgefäße sichtbar gemacht werden. Die dabei entstehenden Bildaufnahmen können dem Augenarzt aufzeigen, ob ein Aderhautmelanom vorhanden ist.

Wie wird ein Aderhautmelanom behandelt?

Ein Aderhautmelanom muss zwingend therapiert werden. Bleibt der Tumor unbehandelt, führt er unter Umständen nicht nur zu einer Zerstörung des Auges. Auch das Risiko der Metastasenbildung erhöht sich dramatisch. Die Art der Behandlung hängt dabei auch immer vom Tumorstadium ab.

Vor über 100 Jahren war es noch üblich das Auge bei einem Aderhautmelanom zu entfernen (Enukleation). Seit zirka 40 Jahren wird hingegen das Aderhautmelanom gezielt bestrahlt und gehört seitdem zu der häufigsten angewandten Therapieform. Auf diese Weise kann sowohl der Tumor gezielt zerstört werden als auch das Auge erhalten bleiben. Allerdings kann die Sehfähigkeit abhängig von der Tumorgröße und dessen Lage beeinträchtigt werden. Die Strahlentherapie bei einem Aderhautmelanom kann in drei verschiedenen Formen durchgeführt werden:

• Brachytherapie: Bei dieser Form der Strahlentherapie werden während einer Operation kleine Strahlenträger außen auf die Lederhaut auf das betroffene Auge aufgenäht. Die Voraussetzung hierfür ist jedoch, dass der Tumor kleiner als 6 mm und er mit dem Strahlenträger erreichbar ist. Nach erfolgreicher Behandlung wird der Strahlenträger operativ wieder entfernt.
• Protonentherapie: Diese Strahlentherapie kann bei größeren Aderhautmelanomen zur Anwendung kommen oder wenn diese nahe an der Makula, der schärfsten Sehstelle, bzw. dem Sehnervenkopf (Papille) liegen. Im Gegensatz zur Brachytherapie findet diese Art der Bestrahlung von außen mit Protonen statt. Die Behandlung ist abhängig von einer technisch extrem aufwendigen Anlage (Cyclotron).
• Radiochirurgie: Diese Bestrahlung erfolgt mit einer sehr hohen Strahlendosis von gezielten Gammastrahlen.

Neben einer Bestrahlung kann der Tumor prinzipiell auch operativ unter gewissen Umständen entfernt werden. Neben dem allgemeinen Gesundheitszustand des Patienten ist auch die Lage und Größe des Tumors von entscheidender Bedeutung. In der Regel eignen sich große Tumoren mit einer kleinen Tumorbasis gut für eine Operation. Vor dem operativen Eingriff wird eine Bestrahlung durchgeführt, welche den Tumor abtöten und verhindern soll, dass die Tumorzellen während der Operation Metastasen an anderen Körperstellen bilden können. Innerhalb des chirurgischen Eingriffes wird dann das tote Tumorgewebe entnommen und die Wahrscheinlichkeit der Erhaltung der Sehkraft erhöht.

Wann besteht die Gefahr der Metastasenbildung?

Nicht jedes Aderhautmelanom muss zwangsläufig Metastasen bilden. Die Berliner Charité konnte jedoch einige Risikofaktoren ausmachen, welche die Gefahr der Metastasenbildung erhöhen. Neben klinischen Aspekte wie der Tumorlage und -größe, gehört hierzu auch die Tumorbegrenzung und die Histologie des Aderhautmelanoms, wie dem Vorhandensein von Gefäßschleifen und/oder bestimmter genetischer Faktoren.

Wie stehen die Prognosen bei einem Aderhautmelanom?

Die Prognosen bei einem Aderhautmelanom stehen prinzipiell gut, wobei keine absolute Garantie dafür gegeben werden kann, dass der Tumor vollständig zerstört, bzw. die Sehfähigkeit erhalten bleiben kann. Die jeweilige Behandlungsform nimmt keinen Einfluss auf die Überlebenswahrscheinlichkeit des Patienten. Eventuelle Metastasen, welche auch nach der Entfernung des Tumors auftreten können, haben sich in der Regel bereits vor der Behandlung gebildet und sind daher unabhängig von der Therapieform zu bewerten.

In den überwiegenden Fällen wird das Aderhautmelanom durch eine Behandlung geschädigt oder (gänzlich) entfernt. Da die komplette Zerstörung, bzw. Entfernung des Tumors nicht immer gelingt, kann das Aderhautmelanom nach der Behandlung erneut auftreten. Patienten sollten daher über mindestens 10 Jahre regelmäßig an einer Nachsorge teilnehmen, um so das betroffene Auge auf Tumorreste, bzw. eine Tumorneubildung zu untersuchen.

Die Prognose bei der Diagnose Aderhautmelanom ist immer von verschiedenen Faktoren wie der Tumorgröße, dem Krebsstadium, aber auch dem Zelltyp abhängig. Zum Zeitpunkt der Erstdiagnose ist in der Regel bei knapp 1 % der Patienten Metastasen vorhanden. Da es jedoch in 30 % aller Fälle zur Metastasenbildung in anderen Organen kommt, ist die Prognose auch immer davon abhängig, ob auch die Tochtergeschwülste komplett entfernt werden konnten. Sollte dies der Fall sein, stehen die Überlebensaussichten nach einem Aderhautmelanom gut. Die 5-Jahres-Überlebensrate beträgt zirka 75 %.

Wie gestaltet sich die Nachsorge bei einem Aderhautmelanom?

Nach der Behandlung eines Aderhautmelanoms empfiehlt es sich, regelmäßige Kontrolluntersuchungen im Abstand von zirka sechs Monaten beim Augenarzt wahrzunehmen. Da auch nach erfolgreicher Behandlung die Gefahr der Metastasenbildung weiterhin bestehen bleibt, sollte der Patient ebenfalls seine Leber im Abstand von drei bis sechs Monaten untersuchen lassen. Insbesondere die Leber zählt zu einem Organ, in dem sich Metastasen auch zeitverzögernd bilden können.