Was ist ein CUP-Syndrom

Das CUP-Syndrom kommt aus dem Englischen und steht für "Cancer of Unknown Primary". Auf Deutsch heißt CUP daher so viel wie "Krebserkrankung mit unbekanntem Primärtumor". Mediziner verstehen unter dieser Krebserkrankung mit unbekanntem Primärtumor, dass zwar Tumorabsiedlungen, sogenannte Metastasen, ausgemacht werden können, nicht aber der Ursprungsort für die Krebserkrankung selbst im Körper festgestellt werden kann. Das CUP-Syndrom wird letztendlich aufgrund seiner Beschwerden, bzw. im Rahmen einer Routineuntersuchung entdeckt. Zirka zwei bis vier Prozent aller Krebserkrankungen können auf das CUP-Syndrom zurückgeführt werden.

Wie kommt es dazu, dass der Ursprungsherd der Krebserkrankung nicht unmittelbar zu finden ist?

Der Ursprungsherd eines CUP-Syndroms kann meist deswegen nicht ausgemacht werden, weil der Tumor zu klein ist und die üblichen bildgebenden Diagnoseverfahren ihn nicht erkennen können. Das liegt vor allem daran, dass sich die Stammzellen des Primärtumors so langsam teilen und sich dadurch an Ort und Stelle quasi nicht vermehren. Dadurch wird ein unkontrolliertes Zellwachstum schlichtweg nicht erkannt. Über die Blutbahn oder die Lymphknoten zum Beispiel bilden sich jedoch Metastasen in anderen Organen aus und wachsen dort viel schneller, was letztendlich zu einem erkennbaren Tumor führt.

Ein anderer Grund, warum der Ursprungsherd nicht unmittelbar zu finden ist, liegt darin, dass der Primärtumor zum Diagnosezeitpunkt nicht mehr vorhanden ist. Dies kann beispielsweise bei der sogenannten Spontanremission der Fall sein. Spontanremission bedeutet, dass der Primärtumor zum Beispiel vom Organismus besiegt wurde, nachdem er Metastasen gebildet hat.

Bei Patienten, bei denen der Primärtumor gefunden wurde, ist der Ursprungsort in 20 bis 30 Prozent aller Fälle die Lunge, gefolgt von der Bauchspeicheldrüse (Pankreas) mit 10 Prozent. Doch er kann auch in fast allen anderen Organen, wenn auch mit geringerer Häufigkeit festgestellt werden. Eher unwahrscheinlich für die Ausbildung eins CUP-Syndroms sind hingegen jene Organe wie die Brustdrüse, der Dickdarm oder die Prostata, wo ansonsten häufig Tumore entstehen.

Durch welche Symptome macht sich das CUP-Syndrom bemerkbar?

Die Symptome eines CUP-Syndroms hängen nicht nur von der Ausbreitung der Krebserkrankung, der Menge an Tumorzellen, sondern auch davon ab, welche Organe befallen sind. Ist das CUP-Syndrom weit fortgeschritten, klagt der Patient meist über eher unspezifische Symptome wie Müdigkeit, allgemeine Abgeschlagenheit, Appetitlosigkeit und einer ungewollten Gewichtsabnahme.

Ist das CUP-Syndrom hingegen lokal auf ein Organ begrenzt, kann es zu den folgenden Symptomen kommen:

• derbe Schwellung, zum Beispiel bei Lymphknotenbefall,
• umschriebene Schmerzen, sofern die Knochen betroffen sind,
• Husten und/oder Atembeschwerden beim Befall der Lunge,
• Kopfschmerzen, Übelkeit und Erbrechen sowie den Ausfall bestimmter Hirnareale bei Metastasen im Kopf,
• Bauchwassersucht (Aszites) einhergehend mit der Zunahme des Bauchumfangs und Probleme beim tiefen Atmen im Falle des Befalls des Bauchfells,
• Wasserbildung im Brustkorb (Pleuraerguss) einhergehend mit Atemnotbeschwerden und Problemen beim Durchatmen beim Befall des Rippenfells.

Wie wird das CUP-Syndrom diagnostiziert?

Oftmals machen sich die Metastasen des CUP-Syndroms über einen längeren Zeitraum gar nicht bemerkbar und werden rein zufällig, zum Beispiel im Rahmen einer Routineuntersuchung diagnostiziert. In jedem Fall wird der behandelnde Arzt jedoch beim Verdacht eines CUP-Syndroms den Primärtumor ausmachen wollen, wozu meist die folgenden Untersuchungen durchgeführt werden:

• eine gründliche körperliche Untersuchung,
• Blutuntersuchungen,
• die Entnahme einer Gewebeprobe aus der Metastase, um eine Biopsie durchführen zu können,
• standardmäßige bildgebende Verfahren, wie eine Röntgen- und/oder Ultraschalluntersuchung, eine Computertomografie (CT), eine Positronen-Emissions-Tomografie (PET) und/oder eine Magnetresonanztomographie (MRT)

Ausgehend von der Gewebeprobe erfährt der Arzt etwas über die Art und das Aussehen der Tumorzellen, was ihm letztendlich wiederum Aufschluss über die Tumorart gibt. Auch Spezialfärbungen, welche bestimmte Zellarten in einer gewissen Farbe zeigen, können aufzeigen, um welche Tumorart es sich handelt. Die Ergebnisse der Gewebeprobe ist in den meisten Fällen wegweisend für die sich anschließende Therapie.

Wie wird ein CUP-Syndrom behandelt?

Wie bei anderen Krebserkrankungen auch, kann das CUP-Syndrom grundsätzlich durch einen chirurgischen Eingriff entfernt werden und/oder mit einer Strahlen-, Chemo- oder Hormontherapie behandelt werden. Auch die sogenannte supportive Therapie, wozu zum Beispiel Schmerztherapien und die Behandlung von Übelkeit etc. gehören, kann das Leben des Patienten erleichtern. Welche Art der Therapie zur Anwendung kommt, hängt immer davon ab, welche Art von Tumorgewebe die Biopsie nachweisen konnte. Aber auch die Lokalisation des Tumors und seine Größe sowie der allgemeine Gesundheitszustand des Patienten sind für die Behandlung entscheidend.

Handelt es sich um Metastasen, welche lokal beschränkt sind, können diese entweder operativ entfernt oder durch eine Bestrahlung therapiert werden. Sollten mehrere Tumorherde vorliegen, wird oftmals eine Chemotherapie durchgeführt. Im Falle von Dickdarm-, Leber-, Lungen- oder Nierenkrebs können zielgerichtete Behandlungen angeordnet werden, welche auf Tyrosinkinasehemmern (Tabletten) oder Antikörpern (Infusionen) beruhen. Allerdings sind diese zielgerichteten Therapien für das CUP-Syndrom noch in der Erprobungsphase. Handelt es sich hingegen um schmerzhafte Metastasen, wird oftmals eine Strahlentherapie angeordnet. Bei Metastasen, welche den Knochen befallen haben, wird in den meisten Fällen eine Behandlung mit Bisphosphonaten, d.h. Medikamenten zur Knochenstärkung, oder Antikörpern (Denusomab) durchgeführt.

Sollten sich bereits sehr viele Metastasen gebildet haben, bzw. der Patient einen eher schlechten Gesundheitszustand aufweisen, wird der Arzt die Behandlung darauf auslegen, den Patienten schmerzfrei zu halten und seine Lebensqualität zu verbessern. In jenem Fall ist die Krebserkrankung meist unheilbar und der Patient soll, wenn möglich, seine verbleibende Zeit genießen können.

Wie steht die Prognose beim CUP-Syndrom?

Da sich bei CUP-Syndrom ganz unterschiedliche Krankheitsbilder ergeben, sind auch dessen Lebenserwartungen ganz individuell. Die Prognose kann daher von einer möglichen Heilung bis hin zu einer Lebenserwartung von wenigen Wochen oder Monaten reichen.

Im Durchschnitt liegt die Lebenserwartung zwischen 6 und 13 Monaten. Ein Jahr nach der Diagnosestellung leben nur noch etwa zwischen 25 und 40 Prozent aller Patienten. In eher seltenen Einzelfällen leben Patienten nach der Diagnosestellung über mehr als 5 Jahre.