Was ist ein Desmoid-Tumor?

Ein Desmoid-Tumor gehört zur Gruppe der Fibromatosen, welche sich an den Muskelumhüllungen (den sogenannten Muskelfaszien) bildet. Obwohl der Desmoid-Tumor zwar zu den gutartigen Tumoren gehört, neigt er doch dazu, in das umliegende Gewebe hineinzuwachsen und gilt aus klinischer Sicht daher als aggressive Läsionen des Weichgewebes. Der Desmoid-Tumor kann sich spontan zurückbilden oder aber langsam wachsen und dabei schmerzhafte Entzündungen hervorrufen, die Organfunktion benachbarter Organe beeinträchtigen oder aber die Beweglichkeit von Gliedmaßen einschränken.

Der Desmoid-Tumor ist eine sehr seltene Erkrankung mit einer Inzidenz von 1 zu 4 Millionen. Überdurchschnittlich oft können Frauen nach einer Schwangerschaft an einem Desmoid-Tumor im Bauchraum erkranken. Bildet sich der Desmoid-Tumor bei Kindern oder Jugendlichen aus, sind vor allem die Extremitäten oder der Kopf- und Nackenbereich betroffen. Prinzipiell kann sich ein Desmoid-Tumor jedoch in fast allen Weichteilen des Körpers ausbilden.

Was sind die Ursachen für die Ausbildung eines Desmoid-Tumors?

Ärzte konnten die Ursachen für die Ausbildung eines Desmoid-Tumors noch nicht zweifelsfrei nachweisen. Allerdings gehen sie davon aus, dass das Hormon Östrogen eine Rolle spielt, da sich ein Desmoid-Tumor meist nach einer Schwangerschaft entwickelt und sich während der Menopause oft spontan zurückbildet. Auch ist festzustellen, dass sich der Desmoid-Tumor durch Verletzungen im Narbengewebe ausbildet.

Welche Symptome verursacht ein Desmoid-Tumor?

Welche spezifischen Symptome ein Desmoid-Tumor verursacht, hängt immer von seiner Lokalisation und Größe ab. Generell kann sich ein Desmoid-Tumor durch die Ausbildung eines festen, schmerzlosen Knotens, bzw. einer Schwellung in den Armen, Beinen, Brust-, Hals- oder Bauchbereich bemerkbar machen. In einigen Fällen kann der Knoten oder die Schwellung auch Schmerzen verursachen und sollte unbedingt von einem Arzt abgeklärt, erst recht wenn der Knoten oder die Schwellung eine Größe von mehr als 5 cm annehmen sollte.

Ein wachsender Desmoid-Tumor kann normales Gewebe verdrängen, da er sich in elastischen, flexiblen Geweben oder in tiefen Räumen des Körpers entwickelt. Bevor der Tumor daher erste Symptome verursacht, kann er bereits eine erhebliche Größe angenommen haben. Folgende eher unspezifische Symptome können auf einen Desmoid-Tumor hindeuten:

• Schmerzen, welche durch den Druck des Tumors auf die nahegelegenen Muskeln, Nerven und/oder Blutgefäße entstehen können,
• Kribbelgefühl, welches durch den Druck des Tumors auf die lokalen Blutgefäße oder Nerven verursacht werden kann,
• Einschränkungen der Mobilität in den Füßen oder Beinen, zum Beispiel Hinken,
• Probleme beim Bewegen der Hände oder Arme

Wie wird ein Desmoid-Tumor diagnostiziert?

Zur Diagnose eines Desmoid-Tumors werden meist eine Reihe von Tests durchgeführt, welche auch dazu dienen sollen, um die Tumorgröße festzustellen und zu bestimmen, ob sich der Tumor im Wachstum befindet. Hierzu können die folgenden bildgebenden Verfahren zum Einsatz kommen:

• Magnetresonanztomografie (MRT): Vor dem Scan erhält der Patient ein spezielles Kontrastmittel, um eine klare Bildaufnahme des Körpers zu erstellen. Vor allem bei dem Verdacht auf Bauchwand- und extraabdominale Desmoid-Tumoren wird ein MRT angeordnet. Ein MRT kann auch nach der Operation durchgeführt werden, um festzustellen, ob sich der Tumor erneut ausgebildet hat.
• Computertomografie (CT): Hierbei werden mit Hilfe von Röntgenstrahlen Bilder des Körperinneren aus verschiedenen Winkeln erstellt. Anschließend setzt ein Computer diese Bilder zu einem detaillierten, dreidimensionalen Bild zusammen und zeigt so Anomalien oder Tumore an. Mit einem CT kann vor allem die Tumorgröße sichtbar gemacht werden.
• Ultraschall: Beim Ultraschall wird mittels Schallwellen ein Bild erzeugt. Ein Ultraschall ist besonders effektiv, um unter der Haut befindliche Knoten oder Organe im Körper zu untersuchen.

In der Regel stellt die Biopsie jedoch die einzig sichere Möglichkeit dar, um ein Desmoid-Tumor sicher zu diagnostizieren. Hierzu wird eine Gewebeprobe des Tumors entnommen und diese anschließend im Labor untersucht.

Meist empfiehlt es sich, den Tumor nach der Diagnosestellung zunächst einmal zu beobachten, da er sich von alleine spontan zurückbildet, bzw. in seinem Wachstum stehenbleibt. Aus diesem Grund ist eine Behandlung nicht immer zwingend notwendig.

Wie wird der Desmoid-Tumor behandelt?

Kurz nach der Diagnose eines Desmoid-Tumors wird meist mit der Linderung der Symptome begonnen. Ärzte sprechen hierbei von einer "unterstützenden Pflege", welche in der Regel während der gesamten Behandlungsdauer beibehalten wird. Da bei der Ausbildung des Desmoid-Tumors das Hormon Östrogen eine Rolle spielt, spricht der Tumor in vielen Fällen auf eine antihormonelle Therapie an. Eine medikamentöse Therapie, zum Beispiel bestehend aus entzündungshemmenden Mitteln, wird auch immer dann durchgeführt, sollte der Tumor inoperabel sein.

Auch die chirurgische Entfernung des Desmoid-Tumors kann infrage kommen. Voraussetzung für eine Operation ist jedoch immer, dass durch die Entfernung des Tumors die Funktion von Gliedmaßen oder Organen nicht beeinträchtigt wird. Sofern der Tumor nicht vollständig entfernt werden konnte, sollte anschließend noch eine Strahlentherapie durchgeführt werden.

Wie steht die Prognose bei einem Desmoid-Tumor?

Der Desmoid-Tumor bildet sich häufig erneut aus, d.h. er verfügt über eine relativ hohe Rezidivrate. Dies gilt insbesondere dann, wenn der Desmoid-Tumor nicht vollständig entfernt werden konnte. Sollte der Desmoid-Tumor wieder auftreten, wird der Patient meist medikamentös behandelt.

Nicht immer kann ein Desmoid-Tumor operativ entfernt werden und steht daher lange Zeit unter medizinischer Kontrolle. Solange er die Organfunktionen nicht beeinträchtigt, ist es für Patienten unproblematisch, mit einem Desmoid-Tumor zu leben. Allerdings muss der Tumor regelmäßig kontrolliert werden.