Was ist ein Ependymom?

Ein Ependymom ist ein eher seltener Tumor, welcher sich entweder im Gehirn (Gliom) oder im Rückenmark ausbildet. Er geht dabei von den Ependymzellen, also dem Ventrikelsystem der inneren Gehirnkammern und dem Zentralkanal des Rückenmarks aus. Zwischen 5 und 10 Prozent aller Gliome sind auf ein Epensymom zurückzuführen und sind neben den Astrozytomen und den Medulloblastomen die dritthäufigste Tumorerkrankung des Zentralnervensystems im Kindesalter. Vor allem Kinder um das sechste Lebensjahr neigen dazu, an einem Ependymom zu erkranken. Bei Erwachsenen hingegen ist das Ependymom relativ selten und macht nur zwischen 2 und 3 Prozent aller Hirntumore aus.

Während bei Kindern das Ependymom bevorzugt in der hinteren Schädelgrube und im Rückenmark entsteht, macht sich das Ependymom bei Erwachsenen vor allem im Großhirn bemerkbar.

Wie entsteht ein Ependymom?

Ein Ependymom beim Kind oder beim Erwachsenen unterscheidet sich nur unwesentlich in seiner Tumorform. Ependymome wachsen aus den Zellen, welche einen Kontakt zwischen den Hirnwasserwegen und dem normalen Hirngewebe herstellen. Das erklärt auch den Entstehungsort eines Ependymoms: In der Regel sind sie in der Hirnwasserkammer des Hirnstammes, den seitlichen Kammern der Großhirnhemisphären, in der hinteren Schädelgrube oder im Rückenmarkkanal (Spinalkanal) zu finden.

Über die genauen Entstehungsursachen eines Ependymoms sind sich die Mediziner allerdings noch uneinig. Sie gehen jedoch davon aus, dass vor allem Menschen, welche bereits im Rahmen einer vorigen Krebserkrankung, eine Strahlentherapie durchgemacht haben, ein erhöhtes Risiko haben, an einem Ependymom zu erkranken. Dies gilt vor allem für Kinder, welche an einer Leukämie oder dem bösartigen Augentumor Retinoblastom erkrankt waren. Bildet sich ein Ependymom im Rückenmark aus, kann dies oftmals an der erblichen Erkrankung Neurofibromatose Typ 2 liegen.

Welche Formen von Ependymomen werden unterschieden?

Die Weltgesundheitsorganisation (WHO) teilt Ependymome in die folgenden Subtypen ein:

• Myxopappilläres Ependymom (WHO-Grad I): gutartiger (benigne) Hirntumor, welcher sich in der Regel im untersten Rückenmarkbereich ausbildet und bevorzugt bei Erwachsenen auftritt
• Subependymom (WHO-Grad I): gutartiger (benigne) Hirntumor, welcher meist zufällig diagnostiziert wird und als knollige Vorwölbung in das Innere der Hirnkammmer hineinwächst
• Ependymom (WHO-Grad II): Hirntumor, welcher langsam wächst und auf die innere Hirnkammer oder das Rückenmark begrenzt ist
• Anaplastisches Ependymom (WHO-Grad III): Hirntumor, welcher schnell vor allem bei Kindern auftritt und schnell wächst

Während die Ependymome des ersten und zweiten Grades meist langsam und begrenzt wachsen, zeigt das Ependymom des dritten Grades ein schnelles Wachstum auf und wächst auch über das angrenzende Gehirngewebe hinaus.

Durch welche Symptome äußert sich ein Ependymom?

Die Symptome eines Ependymoms sind immer abhängig von der jeweiligen Tumorform. Ein alplastisches Ependymom kann zum Aufstau von Hirnwasser führen und dadurch den Hirndruck steigern. Dies ist mit Kopfschmerzen und Übelkeit verbunden, welche sich auch durch Medikamente nicht lindern lassen. Üblicherweise treten die Kopfschmerzen meistens in der Nacht oder in den frühen Morgenstunden auf und verschwinden auch im Laufe des Tages nicht. Typisch ist auch, dass die Kopfschmerzen regelmäßig wiederkehren und sich über Tage und Wochen intensivieren. Mit ansteigendem Hirndruck kann dann auch die Übelkeit zunehmen, sodass der Patient sich häufiger übergeben muss. Viele klagen zudem über Abgeschlagenheit, Müdigkeit oder verfallen in komatöse Zustände.

Insbesondere bei jüngeren Kindern kann sich durch ein Ependymom der Kopfumfang vergrößern (Makrozephalus). Einige bemerken den Tumor auch durch auftretende Krampfanfälle oder Beschwerden beim Sehen, Gehen, Konzentrieren und Schlafen. In eher seltenen Fällen kann ein Ependymom Lähmungen hervorrufen.

Wie wird ein Ependymom diagnostiziert?

Ein Ependymom wird durch die üblichen bildgebenden Verfahren diagnostiziert. Im Rahmen einer Magnetresonanztomografie (MRT) kann der Tumor lokalisiert und seine Größe und Ausdehnung bestimmt werden. Da sich, wenn auch eher in Ausnahmefällen, ein Ependymom durch seine Verbindung zu den Hirnwasserwegen ausbreiten können, wird oftmals auch eine Untersuchung des Hirnwassers (Liquordiagnostik) und des zentralen Nervensystems angeordnet. Hierbei können einzelne Tumorzellen nachgewiesen werden. Der Arzt wird zudem eine Gewebeprobe des Tumors entnehmen, um so eine feingewebliche Untersuchung des Tumors durchzuführen. Auf diese Weise kann der Arzt, den Tumorgrad feststellen und die Therapie möglichst optimal auf den Patienten anpassen.

Wie wird ein Ependymom behandelt?

Da es sich bei dem Ependymom um eine relativ seltene Tumorart handelt, ist es schwierig, eindeutige Behandlungsempfehlungen auszusprechen. Die Art der jeweiligen Therapie hängt neben dem Alter des Patienten auch von dessen allgemeinen Gesundheitszustand, der Tumorgröße sowie der Lokalisation des Tumors ab.

In der Regel wird versucht, das Ependymom chirurgisch zu entfernen, um damit auch mögliche Symptome zu lindern. Eine Operation gestaltet sich dabei im Rückenmark meistens leichter als im Gehirn. Sollte die vollständige Tumorentnahme nicht möglich sein, erfolgt nach der Operation eine lokale Strahlentherapie. Diese wird auch dann durchgeführt, wenn es sich um eine feingewebliche aggressive Tumorform handelt, die operativ vollständig entfernt werden konnte, um ein mögliches Nachwachsen zu verhindern. Ob zusätzlich zu einer Strahlenbehandlung noch eine Chemotherapie angeordnet wird, hängt wohl immer im Ermessensspielraum des behandelnden Arztes. Bislang zeigt eine Chemotherapie bei einem Ependymom im Kindesalter nur eine begrenzte Wirkung. Handelt es sich hingegen um ein eher selten auftretendes Ependymom, welches bereits Metastasen gebildet hat, muss auch eine Strahlenbehandlung des gesamten Zentralnervensystems durchgeführt werden.

Zusätzlich zu diesen Behandlungsmethoden können auch weitere Medikamente eingesetzt werden, um Symptome wie Kopfschmerzen oder Übelkeit zu lindern. Außerdem bietet sich eine Therapie mit Kortisonpräparaten an. Sie führen dazu, dass das Gehirngewebe abschwillt und auf diese Weise auch der Hirndruck abnimmt.

Wie stehen die Prognosen eines Ependymoms?

Die Prognosen eines Ependymoms sind eng an den Erfolg der Operation geknüpft. Handelt es sich um einen Tumor des Spinalkanals, welcher vollständig entfernt werden konnte, liegen die Aussichten auf eine vollständige Heilung gut. Bei einem Tumor des Kopfes und nach vollständiger Tumorentnahme mit anschließender Strahlentherapie bleiben Patienten in knapp 80 Prozent aller Fälle rückfallfrei.