Was ist das Ewing-Sarkom?

Das Ewing-Sarkom ist eine äußerst bösartige Form von Knochenkrebs (hochmaligne), welche besonders häufig bei Kindern und Jugendlichen bis zum 15. Lebensjahr auftritt und den zweithäufigsten malignen Knochenkrebs in dieser Gruppe darstellt, gefolgt vom Osteosarkom. Dabei bilden Jungen öfter ein Ewing-Sarkom aus als Mädchen. Besonders betroffen ist dabei in 60 Prozent aller Fälle die Markhöhle großer Röhrenknochen (Diaphyse). Seltener bildet sich das Ewing-Sarkom auch im Becken (18 Prozent aller Fälle) und in kurzen und flachen Knochen, wie den Rippen (8 Prozent aller Fälle) aus. Das Ewing-Sarkom kann auch im Schulterblatt (Scapula) und den Wirbelkörpern vorkommen. Ganz selten tritt es im Weichteilgewebe, d.h. im Binde-, Muskel- oder Fettgewebe auf. Bleibt das Ewing-Sarkom unbehandelt, versterben zirka 90 Prozent aller Patienten an der Metastasenbildung (sekundäre Erkrankung) des Tumors.

Welche Ursachen bedingt die Ausbildung eines Ewing-Sarkoms?

Welche Risikofaktoren zur Entstehung eines Ewing Sarkoms beitragen, sind bislang noch unbekannt. Allerdings gehen Ärzte davon aus, dass die ethnische Herkunft des Patienten eine Rolle spielen könnte. So bildet sich das Ewing-Sarkom besonders häufig bei Kaukasiern und der asiatischen Bevölkerung aus. Dahingegen kommt das Ewing-Sarkom innerhalb der afrikanischen Bevölkerungsgruppe fast nie vor. Forscher erklären sich dieses Phänomen durch genetisch bedingte Chromosomenveränderungen, welche dazu führen, dass sich eine normale Zelle in eine Ewing-Sarkom-Zelle transformiert. Bislang gibt es noch keine wirksamen Früherkennungsmethoden.

Durch welche Symptome äußert sich das Ewing-Sarkom?

Das Ewing-Sarkom macht sich vor allem durch eine Entzündung und/oder Schwellung des betreffenden Bereichs bemerkbar. Des Weiteren kann der befallene Knochen nur noch bedingt funktionstüchtig sein, schmerzen und/oder sich warm anfühlen. Außerdem kann sich der Patient abgeschlagen fühlen und über Fieber klagen. Weitere eher unspezifische Symptome sind Belastungsschmerzen der betreffenden Körperstellen, welche sich in einem späteren Stadium zu Ruheschmerzen entwickeln können.

Hat sich das Ewing-Sarkom in der Wirbelsäule oder in den peripheren Nerven ausgebildet, kann es andere Symptome aufweisen. Ausfallerscheinungen, aber auch Lähmungen können dann auftreten.

Wie wird das Ewing-Sarkom diagnostiziert?

Zur Diagnosestellung wird die Krankengeschichte (Anamnese) des Patienten aufgenommen und dieser gründlich körperlich untersucht. Kommt dabei der Verdacht auf, dass der Patient an einem Ewing-Sarkom erkrankt sein könnte, schließen sich weitere Untersuchungen, wie eine Blutanalyse an. Eine erhöhte Blutsenkungsgeschwindigkeit, die vermehrte Bildung von weißen Blutkörperchen (Leukozytose) und der Anstieg des sogenannten Neuronenspezifischen Enolase-Enzyms (NSE) können auf das Ewing-Sarkom hinweisen. Daneben wird der Arzt jedoch auch bildgebende Verfahren durchführen, um eine gesicherte Diagnose stellen zu können. Auf dem Röntgenbild wird der befallene Knochen durch eine sichtbare Abhebung der sogenannten Zwiebelschalen (Periosts) erkennbar. Aber auch mittels einer Computertomografie (CT) kann das Ewing-Sarkom bildlich dargestellt werden. Um festzustellen, welcher Art von Tumor vorliegt und in welchem Stadium er sich befindet, wird eine Biopsie durchgeführt.

Hat sich der Verdacht auf ein Ewing-Sarkom bestätigt, wird zusätzlich untersucht, ob das Knochenmark vom Krebs betroffen ist. Hierbei können zwei Methoden angewandt werden:

• Knochenmarkpunktion: Einige Knochenmarkszellen werden mittels einer speziellen Hohlnadel abgesaugt und anschließend im Labor analysiert.
• Knochenmarkstanzbiopsie: Ein kleines Knochenmarkstück wird ausgestanzt und die Gewebestruktur von diesem im Labor begutachtet.

Hat der Arzt die Vermutung, dass auch das Gehirn und das Rückenmark, also das Zentralnervensystem vom Krebs befallen sein könnte, kann auch eine Entnahme und anschließende Analyse einer Nervenwasserprobe aus dem Rückenmarkskanal (Lumbalpunktion) angeordnet werden.

Zum Zeitpunkt der Diagnosestellung des Ewing-Sarkoms hat der Tumor in 25 Prozent aller Fälle bereits Metastasen gebildet. Meistens sind davon die Lunge oder das Skelett betroffen. In eher seltenen Fällen können sich die Metastasen auch in der Leber oder den Lymphknoten ausbilden.

In welche Tumorstadien wird das Ewing-Sarkom unterteilt?

Der Tumorgrad des Ewing-Sarkoms hängt wie bei den meisten anderen Krebsarten von zweierlei Faktoren ab, nämlich der Tumorgröße und seine Ausbreitung (TNM-System) sowie der Frage, wie sehr sich das Tumorgewebe vom normalen Gewebe unterscheidet (Grading).

Wie wird das Ewing-Sarkom behandelt?

Die Behandlung des Ewing-Sarkoms hängt von mehreren Faktoren ab. Neben dem Krebsstadium und der Tumorgröße kommt es auch auf das Alter des Patienten und seinen allgemeinen Gesundheitszustand an. Meist wird das Ewig-Sarkom durch eine medikamentöse Tumortherapie, einem operativen Eingriff und einer anschließenden Bestrahlung behandelt. In einigen Fällen kann beim Ewing-Sarkom auch zunächst eine Chemotherapie durchgeführt werden, um den Tumor vor der Operation zu verkleinern. Ist der Tumor klein genug, kann er dann operativ entfernt werden.

Da eine Krebsbehandlung heftige Nebenwirkungen wie Übelkeit, Erbrechen und Nierenschäden hervorrufen kann, kann zusätzlich eine supportive Therapie angeordnet werden. Diese soll auch dabei helfen, die Beschwerden, welche vom Tumor verursacht werden, zu mildern.

Wie sieht die Nachsorge bei einem Ewing-Sarkom aus?

Um die Krebserkrankung im Falle eines möglichen Rückfalls schnell therapieren zu können, sollte der Patient regelmäßige Nachsorgeuntersuchungen wahrnehmen. Hierbei stehen auch die Folgen der Erkrankung, wie zum Beispiel Depressionen oder Unfruchtbarkeit im Fokus der Behandlung.

Wie stehen die Prognosen bei einem Ewing-Sarkom?

Die Prognosen bei einem Ewing-Sarkom hängen von der jeweiligen Lokalisation des Tumors ab. Befindet sich das Ewing-Sarkom im Beckenknochen beträgt die 5-Jahres-Überlebensrate etwa 40 Prozent. Ist der Tumor in den Extremitätenknochen lokalisiert, liegt die 5-Jahres-Überlebensrate zwischen 60 und 70 Prozent. Hat der Tumor zum Zeitpunkt der Diagnosestellung bereits Metastasen gestreut, steht die Prognose deutlich schlechter. Drei bis fünf Jahre nach der Behandlung leben in diesem Fall nur noch zwischen 10 und 20 Prozent aller Patienten.