Was ist eine Fibrose?

Eine Fibrose oder Sklerose ist eine Gewebeveränderung und zeichnet sich durch die Vermehrung von Bindegewebszellen und Kollagenfasern aus. Das Bindegewebe wirkt dadurch hart und weniger elastisch und erfüllt seine Aufgaben nur noch eingeschränkt. Die Erkrankung kann sich in einzelnen Geweben, aber auch Organen, bis hin zu ganzen Organsystemen manifestieren.

Welche Formen von Fibrosen werden unterschieden?

Mediziner unterscheiden gemeinhin zwischen den beiden Formen der Fibrose:

• primäre Fibrose: Hierbei handelt es sich um eine eher seltene, spontan auftretende Faservermehrung, d.h. eine Erkrankung, die ohne jegliche erkennbare Ursache auftritt.
• sekundäre Fibrose: Diese Form der Fibrose kommt häufiger vor und beschreibt eine Faservermehrung, welche durch endogene oder exogene Auslöser, wie Entzündungen, Infektionen oder eine Ischämie (verminderte Durchblutung von Gewebe) ausgelöst wird.

 
Fibrosen, die sich in Organen manifestieren, können mit einem zunehmenden Funktionsverlust des Gewebes einhergehen. Folgende Erkrankungen der Organe können sich dabei durch die Ausbildung einer Fibrose manifestieren:

• endomyokardiale Fibrose: beschreibt eine Verdickung der muskulösen Wand des Herzens (Myokards), welche zu einer Versteifung des Herzmuskels beitragen kann. Eine endomyokardiale Fibrose beeinträchtigt vor allem die Herzkammer (Diastole).
• Hämochromatose: hierbei handelt es sich um eine Eisenspeicherkrankheit, welche dazu führt, dass der Körper mit Eisen überladen wird. Durch die Ablagerung des überschüssigen Eisens in Organen und im Gewebe kann es zu Schädigungen kommen.
• Hedinger-Syndrom: tritt durch das sogenannte Karzinoid-Syndrom in Erscheinung und betrifft und kann zu einer Trikuspidalinsuffizienz der rechten Herzkammer führen.
• H63D-Syndrom: basiert auf der Mutation des HFE-Gens und kann verschiedene Krankheitsbilder auslösen.
• Kapselfibrose: kann infolge des Einsetzens eines Brustimplantats entstehen und beschreibt die Entstehung einer harten bindegewebsartigen, teils schmerzhaften Kapsel.
• Leberfibrose: trägt zur Ausbildung von Zirrhosen bei, wobei das Gewebe knotig und hart wird und sich straff zusammenzieht, wodurch die Leber verkleinert wird. Aktive Leberzellen werden verdrängt, was den Funktionsverlust des Organs bedingt und sich beispielsweise durch Flüssigkeitseinlagerungen im Bauchraum äußern kann. Im schlimmsten Falle verliert die Leber ihre vollständige Funktion, was zum sogenannten tödlichen Koma hepaticum führt.
• Lungenfibrose: sind in den meisten Fällen auf chronische Entzündungen zurückzuführen und können sich durch Atemnot und/oder einen trockenen Husten bemerkbar machen. Im schlimmsten Fall führt eine Lungenfibrose zum kompletten Funktionsverlust der Lunge.
• Mediastinalfibrose: meist asymptomatisch verlaufende Krankheit, bei der es zu einem granulomatösen Entzündungsprozess im Mediastinum kommen kann.
• Osteomyelofibrose: beschreibt eine krankhafte Veränderung des Knochenmarksgewebes, wodurch es zu Störungen der Blutbildung kommt.
• retroperitoneale Fibrose: ist eine chronisch entzündliche Erkrankung des hinteren Bauchraums, welche eher selten auftritt.
• Skelerodermie: ist eine Verhärtung der Haut, welche durch einen chronisch-entzündlichen Prozess im Gefäß- und Bindegewebssystem hervorgerufen wird. Eine Skelerodermie äußert sich durch Bewegungseinschränkungen der Finger, was durch die zunehmende Hautverdickung zu erklären ist. Auch Schluckbeschwerden können aufgrund eines Verlustes der Elastizität der Ösophagus die Folge sein. Sofern eine Skelerodermie auch die inneren Organe umfasst, kann es zu einer Nieren-, bzw. Lungeninsuffizienz kommen.

 
Durch die Vermehrung der Bindegewebszellen (Fibroblasten) sowie der Einlagerung von Kollagen, kann es zum völligen Funktionsverlust des Organs kommen, was im schlimmsten Fall sogar den des Patienten zur Folge haben kann.

Wie entsteht eine Fibrose?

Eine Fibrose entsteht etwa nach den gleichen physiologischen Prozessen der Narbenbildung. Hierbei wird aufgrund einer Gewebeschädigung Makrophagen (weiße Blutkörperchen) freigesetzt, welche Wachstumsfaktoren und diverse Zytokine (Proteine, welche bei der Immunabwehr eine wichtige Rolle spielen) ausschütten. Diese wiederum aktivieren zelluläre Signalwege, welche zu einer Vermehrung der Fibroblasten, bzw. der Myofibroblasten führen. Ihre Aufgabe besteht in der Produktion von Kollagen und Glykosaminoglykane, die auf diese Weise die extrazelluläre Matrix des betroffenen Gewebes verdichten. Während der Narbenbildungsprozess dabei irgendwann abgeschlossen ist, kommt es bei der Entstehung von Fibrosen zu keiner Terminierung. Dies wiederum hat zur Folge, dass durch die Faservermehrung mehr und mehr Gewebe verdrängt, bzw. ersetzt wird.

Wodurch bildet sich eine Fibrose aus?

Eine Fibrose entsteht oft durch chronische Entzündungen oder eine überschießende Wundheilung. Zudem können eine Vielzahl von Autoimmunerkrankungen wie Lupus erythematodes, aber auch Gefäßentzündungen und/oder Erkrankungen des rheumatischen Formenkreises die inneren Organe angreifen und dort zur Entstehung einer Fibrose beitragen.

Welche Symptome machen sich durch eine Fibrose bemerkbar?

Die jeweiligen Symptome einer Fibrose richten sich nach der entsprechenden Fibrose-Art.

Wie wird eine Fibrose behandelt?

Es gibt bisher noch keine Behandlungen, die das gezielte Wuchern des Bindegewebes aufhalten kann. Es können jedoch die folgenden Arzneimittel verabreicht werden, um chronische Entzündungen zu hemmen und die Entstehung der Fibrose hinauszuzögern:

• Glucocorticoide,
• Immunsuppressiva,
• nichtsteroidale Antirheumatika

 
Zudem können Acetylsalicylsäure, Calciumantagonisten und Prostacycline die Mikrozirkulation verbessern. Alle medikamentösen Therapien müssen jedoch für einen längeren Zeitraum durchgeführt werden und können auch unerwünschte Nebenwirkungen mit sich bringen. Generell gilt, dass die jeweilige Behandlungsart einer Fibrose immer von der Grunderkrankung abhängt.

Wie sehen die Prognosen bei einer Fibrose aus?

Da eine Fibrose nicht vollständig geheilt werden kann, ist es umso wichtiger, dass die Erkrankung möglichst frühzeitig behandelt wird, um die durch die Erkrankung entstandenen Schäden möglichst gering zu halten. Sollte eine Fibrose erst im Endstadium diagnostiziert werden, kommt eventuell noch eine Organtransplantation infrage. Sofern eine Fibrose unbehandelt bleibt, endet die Krankheit immer tödlich. Mit der richtigen Behandlung lässt sich der Krankheitsverlauf hinauszögern. Generell hängt die Prognose einer Fibrose immer von verschiedenen Faktoren ab, jedoch hat die Krankheit meist seltene günstige Aussichten.