Was ist ein Merkelzell-Karzinom?

Unter dem Begriff Merkelzell-Karzinom (MCC) wird ein seltener und aggressiver Hauttumor beschrieben, welcher eine hohe Rezidivrate aufweist. Das Merkelzell-Karzinom neigt oftmals zur Metastasenbildung in den Lymphknoten und/oder Organen und hat daher eine hohe Mortalitätsrate. Es bildet sich bevorzugt an Körperstellen aus, die viel dem Licht ausgesetzt sind. Überdurchschnittlich häufig sind Hellhäutige über 50 Jahre von der Krankheit betroffen. Da das Merkelzell-Karzinom trotz Chemo- und Strahlentherapie einen hohen Rezidiv-Wert aufweist, stehen die Heilungschancen eher ungünstig.

Wodurch bildet sich ein Merkelzell-Karzinom aus?

Wissenschaftlichen Studien zufolge besteht ein enger Zusammenhang zwischen einem Merkelzell-Karzinom und einer intensiven UV-Strahlenbelastung. Außerdem konnte festgestellt werden, dass Menschen mit einer Immunsuppression ein 15-faches erhöhtes Risiko haben, ein Merkelzell-Karzinom auszubilden als gleichaltrige Menschen ohne Immunsuppression. An einer Immunsuppression, d.h. an einem für einen bestimmten Zeitraum unterdrückten Immunsystem, leiden beispielsweise Menschen mit einer HIV-Erkrankung oder Patienten einer Organtransplantation.

Neben diesen Risikofaktoren fanden Wissenschaftler heraus, dass viele Merkelzell-Karzinome mit dem sogenannten Merkelzell-Polyomavirus in Verbindung gebracht werden können. Bei immerhin knapp 80 Prozent aller Krankheitsfälle konnte das Merkelzell-Polyomavirus im Tumorgewebe nachgewiesen werden. Da das Merkelzell-Polymavirus jedoch auch bei gesunden Menschen vorkommt, wird vermutet, dass es zusammen mit anderen Faktoren die Erkrankung auslösen kann.

In welche Stadien lässt sich ein Merkelzell-Karzinom einteilen?

Für das Merkelzell-Karzinom gilt wie bei anderen Krebserkrankungen auch die übliche Klassifizierung des Tumorstadiums nach der sogenannten TNM-Klassifikation. Generell lässt sich der Krankheitsverlauf dabei folgendermaßen darstellen:

Innerhalb der ersten zwei Jahre nach Diagnosestellung des Primärtumors treten die meisten metastatischen Absiedlungen auf. Viele Merkelzell-Karzinome bilden Tochtergeschwülste über die Lymphbahn aus. Aus diesem Grund wird nach der Diagnose des Primärtumors eine sogenannte Sentinel-Lymphknoten-Biopsie (SLNB) vorgenommen. In etwa 30 Prozent aller Krankheitsfällen stellt sich dabei heraus, das bereits Metastasen vorhanden sind, was die Heilungsaussichten deutlich verschlechtert.

Wie lässt sich ein Merkelzell-Karzinom äußerlich erkennen?

Das Merkelzell-Karzinom tritt als äußerlich glatter, schmerzloser Knoten auf der Hautoberfläche auf, welcher von einer derben Konsistenz ist. Vor allem im Kopf- und Halsbereich, aber auch an den Armen und Beinen bildet sich ein Merkelzell-Karzinom besonders oft aus und tritt eher seltener im Rumpfbereich auf. Oftmals handelt es sich hierbei um Hautstellen, welche besonders dem Licht ausgesetzt sind. Typischerweise nimmt das Merkelzell-Karzinom eine rötliche, bläuliche oder hautfarbene Farbe an und kann stark hinsichtlich der Größe variieren. Im Durchschnitt nimmt das Merkelzell-Karzinom bei der Erstdiagnose einen Durchmesser von etwa 1,7 Zentimetern an. Das entspricht etwa einem 10-Cent-Stück, wächst jedoch rasant.

Unter dem Akronym „AEIOU“ können die typischen klinischen Eigenschaften eines Merkelzell-Karzinoms wie folgt zusammengefasst werden:

• A: asymptomatisch,
• E: (rasche) Expansion,
• I: Immunsuppression,
• O: ältere (older) Patienten,
• U: UV-exponierter Haut (Lokalisation)

Wie wird ein Merkelzell-Karzinom diagnostiziert?

Das Merkelzell-Karzinom wird mittels einer Biopsie diagnostiziert. Hierbei werden entweder Tumorzellen entnommen oder der Hauttumor vollständig entfernt und anschließend unter dem Mikroskop auf mögliche Krebszellen untersucht. Sollte durch diese mikroskopische Untersuchung festgestellt werden, dass es sich tatsächlich um ein Merkelzell-Karzinom handelt, sollten die Lymphknoten durch eine Ultraschalluntersuchung auf eine mögliche Metastasenbildung untersucht werden. Denn ein Merkelzell-Karzinom breitet sich schnell über die Lymphbahnen aus.

In etwa 20 Prozent aller Erstdiagnosen kann eine Metastasierung der Lymphknoten nachgewiesen werden. Ist dies nicht der Fall, ist es dennoch ratsam, den Lymphknoten (Sentinellymphknoten), der am nächsten zum Primärtumor liegt, operativ zu entfernen. Anschließend sollte ebenfalls eine Biopsie durchgeführt werden. Sollte dieser Sentinellymphknoten nicht von Metastasen befallen sein, erhöht das erheblich die Heilungsaussichten: etwa 81 Prozent aller Patienten leben in diesem Fall noch 3 Jahre nach der Diagnosestellung. Sollte sich hingegen ein Lymphknotenbefall nachweisen lassen, werden durch weitere bildgebende Untersuchungen, wie Ultraschall, MRT oder CT, das Ausmaß der Ausbreitung des Tumors festgestellt.

Wie wird ein Merkelzell-Karzinom behandelt?

Die Behandlung eines Merkelzell-Karzinoms hängt von dem Krankheitsstadium ab. Wie bei anderen Krebserkrankungen auch, kommen für die Behandlung des Merkelzell-Karzinoms prinzipiell drei Behandlungsarten infrage:

• eine chirurgische Entfernung des Primärtumors,
• eine Strahlentherapie,
• eine systemische Tumortherapie, in Form einer Immun- und/oder Chemotherapie.

 
Bei einem Merkellzell-Tumor wird nach Möglichkeit versucht, den Tumor vollständig und mit einem großen Sicherheitsrand zum gesunden Gewebe zu entfernen. Je nachdem, wie früh das Merkelzell-Karzinom diagnostiziert wurde und ob es vollständig entfernt werden konnte, desto besser stehen die Heilungsaussichten. Sollte der Sentinellymphknoten und/oder die umliegenden Lymphknoten befallen sein, sollten auch diese operativ möglichst vollständig entfernt werden.

Eine Strahlentherapie kann adjuvant, d.h. unterstützend nach der Operation durchgeführt werden und hat das Ziel, das Risiko für das Wiederauftreten des Tumors zu senken. Möglicherweise noch vorhandene Tumorzellen sollen durch die Strahlentherapie abgetötet werden.

Sollte die Erkrankung zum Zeitpunkt der Diagnose bereits weit fortgeschritten oder Fernmetastasen vorhanden sein, kommt eine Operation mit anschließender Strahlentherapie meistens zu spät. Um dem Patienten jedoch dennoch ein lebenswertes Leben zu ermöglichen, kann das Immunsystem der Betroffenen durch stimulierende Antikörper, die sogenannten Checkpoint-Blocker stimuliert werden. Im Falle eines Weiterschreitens der Erkrankung, kann auch eine Chemotherapie sinnvoll sein und als Kombinationstherapie aus mehreren Chemotherapeutika vorgenommen werden. Obwohl viele Patienten zunächst meist positiv auf eine Chemotherapie ansprechen, ist dieser Effekt meist nicht von langer Dauer.

Wie gestaltet sich die Nachsorge bei einem Merkelzell-Karzinom?

Merkelzell-Karzinome neigen dazu, sich rasch wieder auszubilden, weswegen nach einer erfolgreichen Behandlung eine engmaschige Kontrolle im Abstand von allen drei Monaten empfehlenswert ist. Nach drei Jahren können die Behandlungen in halbjährlichen Abständen stattfinden. Neben den regelmäßigen Kontrolluntersuchungen durch den Arzt, sollten die Patienten jedoch selbstständig immer wieder ihre Haut untersuchen. Außerdem ist es ratsam, den Kontakt zur direkten UV-Strahlung zu vermeiden.