Was ist Morbus Darier?
Morbus Darier wird auch Dyskeratosis follicularis genannt und beschreibt eine seltene, durch eine Chromosomenmutation, erblich bedingte Hautkrankheit. Die Erkrankung tritt durch eine gestörte Verhornung der Oberhaut oftmals an den Händen und Füßen, den Haarwurzeln und den Fingernägeln in Erscheinung, welche schubartige Verläufe annehmen können und im Winter meist weniger stark sind. Morbus Darier tritt fast immer zum ersten Mal im Kindes- und Jugendalter zwischen dem 6. und 20. Lebensjahr auf. Männer und Frauen können gleichermaßen bei der Krankheitsausbildung betroffen sein.
Wie entsteht Morbus Darier?
Morbus Darier ist eine autosomal-dominant, erblich bedingte Erkrankung. Eine entscheidende Rolle bei der Krankheitsausbildung spielen Mutationen auf dem Chromosom 12, welche zur Ausbildung einer sogenannten Kalziumpumpe beitragen. Diese Kalziumpumpe verteilt Kalzium innerhalb der Hautzellen. Kommt es bei der Kalziumverteilung allerdings zu Fehlern, führt dies zu einem Absterben der Hautzellen.
Wie kann einem Krankheitsschub vorgebeugt werden?
Duft- und Farbstoffe, welche mit der Haut in Berührung kommen, können Provokationsfaktoren darstellen. Außerdem sollten Betroffene Giftstoffe, wie Nikotin, Alkohol, aber auch Koffein, meiden. Auch wird geraten, auf ein ausgiebiges Sonnenbad, insbesondere in der Mittagszeit, zu verzichten. Beim Kontakt mit UV-Licht sollte auf einen ausreichenden Lichtschutz geachtet werden.
Welche Symptome verursacht Morbus Darier?
Morbus Darier äußert sich durch eine schuppig, krustig belegte und oftmals mit flachen, rötlichen Papeln oder Knötchen übersäte Hautoberfläche. Einige Patienten klagen hierbei über einen Juckreiz, welcher besonders nach dem Schwitzen, dem Kontakt mit Flüssigkeit oder UV-Licht auftritt. Zudem sind folgende Beschwerden im Zusammenhang mit Morbus Darier möglich:
- bakterielle Infektionen, wodurch es zu einem unangenehmen Körpergeruch kommen kann,
- bräunliche Verhornungsstörungen am Hand- und/oder Fußrücken,
- krankhafte Veränderung der Nägel, welche durch Brüchigkeit, Furchen, rötliche und weißliche Streifen sowie eine Verdickung in Erscheinung treten,
- Ausbildung von weißlichen Knötchen, vor allem an den Schleimhäuten, wie der Wange und dem Gaumen
Die üblichsten Hautstellen, die von Morbus Darier betroffen sein können, sind daher die Folgenden:
- der behaarte Kopfbereich,
- die sogenannten seborrhoischen Zonen, zu denen das Gesicht oder der Schulterbereich gehört,
- der Genitalbereich,
- Hautfalten,
- Handflächen und/oder Fußsohlen,
- Schleimhäute, wobei besonders häufig der Gaumenbereich betroffen ist
Generell empfiehlt es sich, bei einem veränderten Hautbild einen Arzt aufzusuchen. Denn Hautveränderungen sind immer Anzeichen einer gesundheitlichen Beeinträchtigung. Morbus Darier lässt sich typischerweise durch Hautunregelmäßigkeiten am Oberkopf sowie im Gesicht feststellen und sollten frühzeitig von einem Arzt abgeklärt werden.
Ist Morbus Darier gefährlich?
Normalerweise ist Morbus Darier nicht gefährlich und neigt zu keinem komplizierten Verlauf. Nur in einigen Krankheitsfällen kann es zu einer Infektion des Ausschlags kommen. Hierbei können Bakterien oder Pilze und in Ausnahmefällen sogar Herpesviren involviert sein.
Wie wird Morbus Darier diagnostiziert?
Morbus Darier kann anhand eines Anamnesegespräches, aber auch durch eine klinische Untersuchung diagnostiziert werden. Letztere wird anhand von Papeln gestellt. Hierbei kann es sich aus histopathologischer Sicht um folgende Krankheitsbilder handeln:
- Papillomatose: macht sich durch eine Vergröberung und Vergrößerung der in die Epidermis hineinragenden Papillen des Bindegewebes bemerkbar. Der Patient nimmt dies als eine wellige Unebenheit der Hautoberfläche wahr.
- fokale, akantholytische Dyskeratose: hierunter versteht man die vorzeitige Einzelverhornung.
Für eine gesicherte Diagnosestellung wird eine Gewebeprobe (Biopsie) entnommen, um diese anschließend unter dem Mikroskop zu untersuchen.
Wie wird Morbus Darier behandelt?
Liegt eine leichte Form der Erkrankung vor, kann eine keratolytische Therapie, welche zur Hornlösung beitrage soll, bereits ausreichen. Leidet der Patient hingegen unter einem stark entzündlichen Schub, so kann dieser kurzfristig mit Hormonen, sogenannten Kortikosteroiden, behandelt werden. Handelt es sich hingegen um eine bakterielle Infektion, so muss diese zusätzlich mit Antibiotika und antiseptischen Bädern therapiert werden. Befällt Morbus Darier vor allem die Fingernägel, können Antibiotika und diverse Cremes Abhilfe schaffen.
Liegt eine schwere Erkrankungsform vor, können Retinoide zum Einsatz kommen. Hierbei handelt es sich um eine chemische Substanz, welche mit dem Vitamin A verwandt ist. Daneben können auch Dermabrasionen verordnet werden, bei der die Haut in einem mechanischen Verfahren abgeschliffen wird. Alternativ ist auch eine Hauttransplantation möglich. Diese ist besonders dann empfehlenswert, wenn es sich um einen schweren Verlauf handelt, bei der vor allem die axilläre Region betroffen ist.
Morbus Darier äußert sich in erster Linie durch Hautbeschwerden. Hierbei können rötliche Hautstellen auftreten, die jucken, und auf denen sich auch Papeln oder Pusteln ausbilden. Da diese oftmals nicht als ästhetisch empfunden werden, können sie für die Betroffenen recht unangenehm sein, vor allem wenn sie im Gesicht auftreten. Gerade im Kinder- oder Jugendalter kann es aufgrund von Morbus Darier zu Mobbing oder Hänseleien kommen, weswegen sich viele Patienten für ihre Krankheit schämen.
Bleibt die Krankheit unbehandelt, kann sie Knochenveränderungen hervorrufen, welche sich wiederum negativ auf die Lebensqualität des Patienten auswirkt. Zusammenfassend kann man daher festhalten, dass Morbus Darier nur dann Komplikationen verursacht, wenn die Krankheit gar nicht therapiert wird. Denn in der Regel führt eine Behandlung zu einem positiven Krankheitsverlauf.
Welche Prognosen hat Morbus Darier?
Morbus Darier hat eine relativ gute Prognose. Die Erkrankung macht sich rein äußerlich bemerkbar und lässt sich medikamentös behandeln. Durch eine Therapie lassen sich mögliche Beschwerden vollständig auskurieren. Zudem treten besonders schwere Schübe zumeist nur in einer Jahreszeit auf und die Lebenserwartung wird durch die Krankheit Morbus Darier nicht eingeschränkt.