Was ist eine Mycosis fungoides?

Mycosis fungoides ist eine, von den T-Lymphozyten ausgehende, Erkrankung. Sie zählt zu den niedrigmalignen Non-Hodgkin-Lymphomen. Die T-Lymphozyten sind die Zellen des Immunsystems, welche normalerweise Krankheitserreger angreifen. Jedoch entarten diese bei einer Mycosis fungoides und befallen die Haut. Deshalb wird diese Erkrankung auch als Wuchterflechte bezeichnet. Die Ursachen für diese Erkrankung sind bislang noch unbekannt.

Wie häufig tritt eine Mycosis fungoides auf?

Die Mycosis fungoides zählt zu den seltenen Tumorerkrankungen, ist aber mit etwa 2 % eine der häufigsten Lymphomerkrankungen. Meist tritt eine Mycosis fungoides in der zweiten Lebenshälfte auf, wobei Frauen etwa doppelt so oft daran erkranken wie Männer.

Welche Risikofaktoren spielen für die Entstehung eines Mycosis fungoides eine Rolle?

Bisher sind die Ursachen für die Erkrankung noch weitestgehend ungeklärt. Bei den meisten anderen Non-Hodgkin-Lymphomen wurden Zusammenhänge zu Immunstörungen, Virusinfektionen und bestimmte Medikamente, genetische Faktoren und ionisierende Strahlen beobachtet, bei einer Mycosis fungoides bisher allerdings nicht.

Durch welche Symptome macht sich eine Mycosis fungoides bemerkbar?

Oft ist der Verlauf der Krankheit schleichend und geht über einige Jahre mit uncharakteristischen Hautveränderungen einher. Oft wird die Erkrankung mit Ekzemen und Schuppenflechten verwechselt. In vielen Fällen klagen die Betroffenen über einen starken Juckreiz in den betroffenen Bereichen. Besonders die Oberarminnenseiten und die Oberschenkelinnenseiten sind bevorzugte Stellen der Hautveränderungen. Dort bilden sich dann trockene, gerötete, schuppende oder leicht verkrustete Flecken. Die Hautveränderung geht in den meisten Fällen erst nach einigen Jahren tiefer und betrifft weitere Hautschichten. Die Folge davon sind erhabene Herde, die sogenannten Knötchen und Plaques, welche sich auf der gesamten Haut ausbreiten. Im weiteren Krankheitsverlauf bilden sich große pilzförmige Knoten. Sollte eine Mycosis fungoides nicht behandelt werden, kann sich die Erkrankung über den Lymphweg und den Blutweg auf die inneren Organe ausbreiten.

Wie wird eine Mycosis fungoides diagnostiziert?

Ein Arzt wird die Verdachtsdiagnose anhand der Anamnese und den Veränderungen der Haut stellen. Anschließend wird eine Biopsie aus dem betroffenen Hautarsenal entnommen und mithilfe eines Mikroskops untersucht. In der Regel ist erst dann eine eindeutige Diagnose möglich, wenn der Tumor bereits tiefer in die Haut eingedrungen ist und sich im Blut eine Erhöhung der Lymphozyten nachweisen lässt.

Des Weiteren werden Ultraschall, Röntgen, CT und MRT als Untersuchungsverfahren eingesetzt. Damit soll ein Befall der inneren Organe ausgeschlossen werden. Eine Mycosis fungoides wird anhand der Untersuchungsergebnisse in verschiedenen Stadien unterteilt. Diese sind für die Behandlung und auch für die Prognose essenziell:

• Stadium I: Das sogenannte Ekzemstadium. Anhand der geröteten und schuppenden Flecken zeigt sich der Krebs. Die Lymphknoten sind in diesem Stadium nicht vergrößert.
• Stadium II: Wird auch Plaquestadium genannt. Knoten und Hauterhabenheiten können bereits vorliegen. Lymphknotenschwellung ohne Krebszellen.
• Stadium III: Bei diesem Stadium ist fast die gesamte Haut betroffen. Keine Krebszellen in den vergrößerten Lymphknoten nachweisbar.
• Stadium IV: Nicht nur die Haut, sondern auch die Lymphknoten und/oder die inneren Organe sind befallen.

Wie wird eine Mycosis fungoides behandelt?

In erster Linie hängt die Wahl der Behandlung vom Stadium der Erkrankung bei der Stellung der Diagnose ab. In jedem Fall sollte vor dem Beginn der Therapie sichergestellt werden, dass der Betroffene nicht noch mehr Beschwerden erleiden muss als durch die Erkrankung selbst. Als sehr wirksame Therapieansätzen gelten die Strahlentherapie, Chemotherapie und die Lichtbehandlung (PUVA).

Die Strahlentherapie

Auch die Mycosis fungoides ist wie alle Non-Hodgkin-Lymphome sensibel gegenüber Strahlen. Eine lokale Bestrahlung mit Elektronenstrahlen und Röntgenstrahlen kann bei begrenzten tumorösen Hautveränderungen durchaus ausreichen, um den Tumor zu zerstören. Doch auch eine Ganzhautbestrahlung ist möglich, wenn ein ausgedehnter Hautbefall ohne eine weitere Beteiligung von Organen oder Lymphknoten vorliegt.

Die Chemotherapie

Im fortgeschrittenen Krankheitsstadium kommt die Chemotherapie zum Einsatz, wenn bereits Organe und Lymphknoten befallen sind. Diese Therapieform hat das Ziel, die Krebszellen im gesamten Körper abzutöten. Medikamente wie Zytostatika wirken recht gut gegen rasant wachsende Zellen. Die Behandlung erfolgt in mehreren Zyklen, welche sich meist über Monate hinziehen. Da die eingesetzten Zytostatika auch das normale Gewebe in Mitleidenschaft zieht, kommt es in den meisten Fällen zu schweren Nebenwirkungen wie Übelkeit, Erbrechen, Haarausfall, Durchfälle, Infektanfälligkeit und erhöhter Blutungsneigung.

Die Lichttherapie (PUVA)

Im Stadium I der Erkrankung kann die PUVA in Kombination mit cortisonhaltigen Salben zum Einsatz kommen. Normalerweise wird die Lichttherapie zur Behandlung von Schuppenflechten eingesetzt. Entweder wird das Medikament Psoralen als Tabletten verabreicht oder auf die Haut aufgetragen. Dieses reichert sich in den Krebszellen an, welche anschließend mit UV-A-Lichtbestrahlung zerstört werden. Doch ab dem Plaquestadium ist die alleinige PUVA-Therapie nicht mehr ausreichend, kann aber in Kombination mit einer Immuntherapie durchgeführt werden.

Wie ist der Krankheitsverlauf einer Mycosis fungoides?

Die Erkrankung verläuft in der Regel sehr langsam über viele Jahre bis Jahrzehnte. Wird eine Mycosis fungoides diagnostiziert, bevor innere Organe und die Lymphknoten befallen sind, ist die Prognose sehr gut und die Patienten können geheilt werden. In späteren Stadien allerdings kann die Krankheit nicht mehr geheilt, jedoch durch eine entsprechende Therapie zumindest vorübergehend aufgehalten werden.

Wie wird eine Mycosis fungoides nachbehandelt?

Die Nachbehandlung bzw. Nachsorge einer Mycosis fungoides ist abhängig davon, in welchem Stadium der Tumor entdeckt werden konnte und auch, wie er behandelt wurde. Befand sich der Tumor noch im Frühstadium, ist eine Nachsorge im Abstand von 6 bis 12 Monaten zu empfehlen. Befand sich der Tumor bereits in den Stadien III und IV sind Arztbesuche alle 4–6 Wochen notwendig, um einen Erfolg der Therapie beurteilen zu können.