Was ist eine Myelofibrose?

Bei der Myelofibrose handelt es sich um eine bösartige Erkrankung des Knochenmarks. Hierbei kommt es aufgrund von fehlerhaftem Erbmaterial der Stammzellen im Knochenmark zu einer Vermehrung verschiedener Blutzellen. Durch ein unkontrolliertes Wachstum des Bindegewebes, kommt es im weiteren Verlauf der Erkrankung zu einer Verfaserung des Knochenmarks, was wiederum zur Folge hat, dass sich die Blutbildung in Leber oder in die Milz verlagert. Eine Myelofibrose kommt eher selten vor und kann als eigene Erkrankung entstehen, die primäre Myelofibrose, oder mit einer anderen Erkrankung einhergehen, die sekundäre Myelofibrose:

• die primäre Myelofibrose: Sie entsteht aufgrund von Genmutationen. Am häufigsten tritt die Erkrankung zwischen dem 50. und 70. Lebensjahr auf. Männer sind deutlich häufiger betroffen als Frauen.
• die sekundäre Myelofibrose: Sie kommt in Begleitung mit anderen Bluterkrankungen zum Vorschein. Darunter zählen die chronische myeloische Leukämie, Thrombozythämie und Polycythaemia vera. Auch bei Patienten mit Tuberkulose, Lungenhochdruck, Lupus, HIV-Infektion, sowie bei Betroffenen, bei denen sich aufgrund einer weit fortgeschrittenen Krebserkrankung Metastasen in den Knochen gebildet haben.

Wie macht sich eine Myelofibrose bemerkbar?

In vielen Fällen kommt es jahrelang zu keinerlei Symptomen. Bei manchen Betroffenen entsteht jedoch ziemlich schnell eine Anämie, das heißt, die Anzahl der Blutplättchen im Blut wird immer geringer. Ebenso kommt es schnell zur Leukämie. Müdigkeit, Mattheit, Unwohlsein und Gewichtsverlust sind die ersten Anzeichen für eine Myelofibrose. Ebenso entwickeln sich Symptome wie Nachtschweiß und Fieber. Daher, dass die Anzahl der weißen Blutkörperchen sinkt, werden Patienten infektanfälliger, das heißt, sie leiden vermehrt an Infektionen. Die sinkende Zahl der Blutplättchen sorgt dafür, dass der Patient anfälliger für Blutungen wird. Im weiteren Verlauf der Erkrankung sorgt das Wachstum der Leber und der Milz für Schmerzen im Bauch. Durch den erhöhten Druck in der Pfortader kann es zu Blutungen in der Speiseröhre und aus Krampfadern kommen.

Wie wird die Myelofibrose diagnostiziert?

In den meisten Fällen entwickelt sich eine Myelofibrose über eine lange Zeit, ohne überhaupt Symptome zu bekommen. Aus diesem Grund ist es häufig so, dass bei einer hausärztlichen Routineuntersuchung, beispielsweise bei der Untersuchung der Blutwerte ein erster Verdacht auftritt. Sollten weitere Hinweise, wie eine vergrößerte Leber oder Milz hinzukommen, sollte eine Überweisung an einen Facharzt erfolgen, welcher auf Bluterkrankungen spezialisiert ist.

Mithilfe des Anamnesegesprächs kann der Arzt zielgerichtet überprüfen, welche typischen Symptome einer Myelofibrose vorliegen und ob ein solches oder ähnliches Leiden in der Familie schon einmal vorkam. Durch die Ultraschalluntersuchung des Bauches kann der Arzt erkennen, ob Milz oder Leber vergrößert sind. Eine weitere Untersuchung wird die des Blutes sein. Ein großes Blutbild wird nämlich Auskunft darüber geben können, wie hoch die Anzahl der funktionstüchtigen sowie der unreifen Blutzellen ist. Eine Genmutation lässt sich mithilfe einer molekulargenetischen Blutzellenuntersuchung feststellen.

Damit eine Myelofibrose eindeutig und ohne Zweifel diagnostiziert werden kann, ist eine Knochenmarkuntersuchung essenziell. Bei einem kurzen Eingriff unter örtlicher Betäubung wird mithilfe einer Spritze eine winzige Menge des flüssigen Teils des Knochenmarks entnommen. In Hinblick auf die Beschaffenheit und möglichen Veränderungen der Zellen wird diese Probe im Labor untersucht.

Wie wird eine Myelofibrose behandelt?

In der Regel ist eine Therapie der Myelofibrose darauf ausgerichtet, die Symptome zu reduzieren und die Lebensqualität des Patienten zu erhalten. Trotz modernster Therapieformen ist eine Heilung in den meisten Fällen nicht möglich. Als einzige Möglichkeit, die Krankheit heilen zu können, steht die Stammzellentransplantation zur Verfügung. Jedoch ist diese mit enormen Risiken verbunden und bei Weitem nicht für jeden Patienten geeignet.

Nicht jeder Patient muss sofort mit Medikamenten therapiert werden. Oftmals wird auch erst einmal der Krankheitsverlauf abgewartet und in regelmäßigen Abständen kontrolliert. Ein Patient, der an Myelofibrose leidet, bekommt erst dann eine Behandlung, wenn sich die ersten Symptome zeigen. In der Anfangsphase kann es notwendig werden, Medikamente einzusetzen, die die Neubildung der Blutzellen verhindert, da das Knochenmark in dieser Phase noch genügend Blutzellen ausbildet. Im weiteren Krankheitsverlauf kommt es jedoch zu weniger gebildeten Blutzellen und eine Anämie entsteht. Hierbei sollen Bluttransfusionen helfen, die Anzahl der roten Blutkörperchen zu erhalten und Beschwerden wie Müdigkeit, Blässe und Atembeschwerden zu lindern.

Eine Bestrahlung der Milz wird dann infrage kommen, wenn eine Verkleinerung der Milz eine Linderung der Magen-Darm-Beschwerden erreichen kann. Jedoch wird die Milz im Laufe der Zeit wieder zu nehmen, sodass diese Form der Therapie gegebenenfalls wiederholt werden muss. Wenn die Milz, besonders in der Spätphase der Erkrankung stark vergrößert ist, kann eine Entfernung derer helfen, Symptome wie Durchfall, Verstopfung, Bauchschmerzen zu lindern. Jedoch birgt die Entfernung der Milz das Risiko einer Thrombose.

Die einzige Therapiemethode, um diese Erkrankung heilen zu können, ist zum derzeitigen Stand nur die Stammzellentransplantation. Bei diesem Verfahren werden gesunde Stammzellen aus dem Blut oder aus dem Knochenmark eines Spenders auf den Betroffenen übertragen. Damit das fremde Knochenmark nicht abgestoßen wird, bekommt der Betroffene nach der Therapie ein Leben lang Immunsuppressiva. Das absolut höchste Ziel dieser Behandlung ist, dass die übertragenen Stammzellen wieder selbst funktionsfähige Blutzellen bilden können.

Wie stehen die Prognosen bei einer Myelofibrose?

Die Prognose der Erkrankung ist abhängig vom Krankheitsverlauf, der ganz individuell vonstattengeht. Unter anderem zählen die Faktoren wie das Patientenalter, die Beschwerden sowie die Blutwerte dazu. Ein weiterer wichtiger Faktor für die Prognose ist, ob überhaupt und wenn ja, wie gut der Betroffenen auf die gewählte Therapie anspricht. Trotz ganz moderner und unterschiedlicher Behandlungsmethoden ist die Myelofibrose mit Medikamenten nicht, sondern nur mithilfe einer passenden Stammzellentransplantation, heilbar. Bei ca. 20 % aller Patienten entwickelt sich aus der Myelofibrose trotz Behandlung eine akute Leukämie.