Was ist ein myxoides epitheloides Sarkom?

Ein Epitheloidsarkom  (ES) zählt zu einem seltenen, eigenständigen Sarkom-Typ, welcher eine spezifische Morphologie und einen spezifischen Immunphänotyp (Summe von genetisch festgelegten Oberflächenmerkmalen einer Zelle) aufweist. Die Krankheit geht vom Weichteilgewebe aus und macht dabei weniger als ein Prozent aller bösartigen (malignen) Weichteilsarkome aus. Ein myxoides epitheloides Sarkom tritt überdurchschnittlich häufig bei jungen Erwachsenen auf, kann sich jedoch generell in jeder Lebensphase ausbilden. Der Tumor tritt häufiger bei Männern als bei Frauen in Erscheinung und wurde 1970 erstmals von Enzinger definiert.

Wodurch bildet sich ein myxoides epitheloides Sarkom aus?

Zwischen 80 bis 90 Prozent aller Krankheitsfälle sind auf die Inaktivierung, bzw. den Funktionsverlust des Tumorsuppressor-Gens SMARCB1 zurückzuführen. Dieser Tumorsuppressor, welcher sich auf dem Chromosom 22 an Genlokus 22q11.2 befindet, kann als wesentlicher Faktor für die Pathogenese und Progression der Erkrankung ausgemacht werden.

An welchen Körperstellen tritt ein myxoides epitheloides Sarkom bevorzugt auf?

Ein myxoides epitheloides Sarkom bildet sich vor allem an den distalen Extremitäten, wie den Fingern, den Händen, am Unterarm oder an den Füßen aus. Eher seltener tritt das myxoides epitheloides Sarkom an den proximalen Extremitäten in Erscheinung und kommt noch seltener am Becken, am Pensi, an der Vulva oder am Rücken vor.

Welche Symptome verursacht ein myxoides epitheloides Sarkom?

Insbesondere in einem Anfangsstadium verhält sich das myxoides epitheloides Sarkom asymptomatisch. Sofern der Tumor in Erscheinung tritt, wird er als schmerzunempfindliche (indolente) Schwellung, bzw. Verhärtung oder eine Reihe von Schwellungen sichtbar. Mit zunehmender Größe kann der Tumor benachbarte Strukturen verdrängen und gegebenenfalls zu Bewegungseinschränkungen führen. Auch kann es aufgrund der Erkrankung zu einem ungewollten Gewichtsverlust kommen.

In den nachfolgenden Fällen besteht der dringende Verdacht auf ein myxoides epitheloides Sarkom, der unbedingt von einem Arzt abgeklärt werden sollte:

• das Auftreten eines oder mehrerer Knoten, die größer als 5 Zentimeter sind,
• das Auftreten plötzlich neu erstandender Knoten, ohne sichtbaren Grund,
• das Auftreten von Knoten, welche sich in tiefer liegenden Gewebeschichten befinden,
• Knoten, bzw. Schwellungen, welche schnell wachsen,
• das Auftreten von tieferliegenden und/oder großflächigen Blutergüssen, sogenannten Hämatomen.

Wie wird ein myxoides epitheloides Sarkom diagnostiziert?

Da das myxoide epitheloide Sarkom eher langsam wächst, wird die Erkrankung zumeist als nichtneoplastische Läsion fehlinterpretiert und erst recht spät diagnostiziert. Deswegen hat der Tumor in den meisten Krankheitsfällen bei der Erstdiagnose bereits ein fortgeschrittenes Stadium errreicht, bei der es gegebenenfalls auch schon zu einer Metastasenbildung gekommen ist. Für eine gesicherte Diagnosestellung ist in jedem Fall die Entnahme einer Gewebeprobe (Biopsie) unerlässlich.

Wie wird ein myxoides epitheloides Sarkom behandelt?

Die erste Behandlungswahl bei einem myxoides epitheloides Sarkom ist in der Regel die chirurgische Entfernung des Tumors. Da der Tumor meist fächerförmig und radikal wächst, sollte daher auch die operative Behandlung radikal sein. Selbst wenn ein klinischer Lymphknotenbefall kein Ergebnis gebracht hat, sollte dennoch eine Biopsie der regionalen Lymphknoten vorgenommen werden. Nach erfolgreicher Tumoentnahme kann zudem eine externe oder lokale Bestrahlung in Erwägung gezogen werden. Sofern der Tumor bereits Metastasen gestreut hat, sollte eine Chemotherapie durchgeführt werden. Insbesondere bei der Entnahme von großen Tumoren werden durch plastisch-chirurgische Maßnahmen die Auswirkungen der Operation überdeckt.

Wie gestaltet sich die Nachsorge bei einem myxoides epitheloides Sarkom?

Nach der Behandlung sollte der Patient weiterhin in regelmäßigen Abständen Nachsorgeuntersuchungen in Anspruch nehmen, um gegebenenfalls das Wiederauftreten des Tumors (Rezidiv), bzw. eine Metastierung frühzzeitig zu diagnostizieren. In den meisten Krankheitsfällen manifestiert sich sowohl ein Rezidiv als auch eine Metastierung in den ersten zwei bis drei Jahren nach der Primärtherapie. Es kann auch vorkommen, dass beide Phänomene noch bis zu zehn Jahre nach der Primärbehandlung in Erscheinung treten. Innerhalb der Nachsorgeuntersuchungen sollte daher genaustens auf die Suche nach Metastasen geachtet werden. Generell ist es ratsam, dass Nachsorgeuntersuchungen, aber auch die Behandlung eines myxoides epitheloides Sarkoms immer von Sarkom-Experten durchgeführt wird. Multidisziplinäre Sarkom-Zentren könnten hierfür der ideale Ansprechpartner sein. Sollten Sie in einigen Fällen unsicher sein, kann es sich auch empfehlen, eine Zweitmeinung einzuholen.

Wie sieht die Prognose bei einem myxoides epitheloides Sarkom aus?

Ein myxoides epitheloides Sarkom neigt auch nach erfolgreicher Behandlung in 38 Prozent aller Krankheitsfälle dazu, sich erneut auszubilden (Rezidiv). Auch kann es in 20 bis 40 Prozent aller Fälle zu Lymphknotenmetastasen kommen. Im schlimmeren Fall bilden sich auch Fernmetastasen, zum Beispiel in der Lunge, der Niere oder dem Gehirn aus. Aufgrund dessen sind die generellen Heilungsaussichten bei einem myxoides epitheloides Sarkom eher verhalten. Die 10-Jahres-Überlebensrate beträgt 50 Prozent, wobei im Falle einer Metastierung das Sterberisiko beträchtlich anwächst. Um eine aussagekräftige Prognose der Krankheit zu erstellen, kommt es auch auf die Tumorgröße an. Sollte der Tumor über 5 Zentimeter groß sein, nimmt die Überlebenswahrscheinlichkeit deutlich ab.

Wie gestaltet sich das Leben mit einem myxoides epitheloides Sarkom?

Patienten empfiehlt es sich, auf eine gesunde Lebensweise zu achten, um die Folgen der Therapie zu lindern, aber auch für eine mögliche kommende Therapie gestärkt zu sein. Da sich generell die Diagnose Krebs als psychisch sehr belastend herausstellen kann, sollten Betroffene in Selbsthilfegruppen bei anderen Menschen, die ähnliches erlebt haben, ein offenes Ohr suchen. Ein Ansprechpartner, an den Sie sich wenden können, ist beispielsweise die Deutsche Sarkom-Stiftung. Um den Mut nicht zu verlieren, sollten auch nicht übermäßig Überlebensstatistiken herangezogen werden, zumal diese sowieso von einer Reihe von Krankheitsfaktoren abhängen.