Was ist ein Nephroblastom?

Das Nephroblastom, auch Wilms-Tumor genannt, ist ein solider bösartiger Tumor der Nieren. Benannt ist er nach dem Heidelberger Chirurgen Max Wilms, welcher um das Jahr 1900 diese Krankheit ausführlich beschrieb. Der Tumor entsteht durch eine Entartung von Gewebe, ist aus unterschiedlichen Gewebearten zusammengesetzt und erinnert an embryonales Nierengewebe. In den meisten Fällen sind im Tumor unreife Vorläuferzelle der Niere zu finden. Jedoch können auch Gewebearten wie Muskelgewebe, Knorpelgewebe, Epithelgewebe und Bindegewebe im Tumor enthalten sein. Ein bösartiges Nephroblastom wird auch als Mischtumor bezeichnet.

Wie gefährlich ist ein Nephroblastom?

Aufgrund des raschen Wachstums und die Neigung sehr früh Metastasen zu bilden, macht das Nephroblastom äußerst gefährlich. In Deutschland haben etwa 15 % der Erkrankten schon bei der Stellung der Diagnose Metastasen gebildet. Diese kommen besonders häufig in den Lymphknoten, der unmittelbaren Umgebung der Nieren und in der Lunge vor. Doch in einzelnen Fällen sind Metastasen auch in der Leber möglich und bei sehr fortgeschritten Erkrankung auch in den Knochen, außerhalb des Bauchraumes und im Zentralnervensystem. Etwa bei 5 % der an Nephroblastom erkrankten Kindern sind von Beginn an beide Nieren betroffen.

Durch welche Symptome macht sich ein Nephroblastom bemerkbar?

Zunächst zeigt ein Nephroblastom keine Symptome oder Schmerzen. Betroffene Kinder leiden mehrheitlich an einem dicken und vorgewölbten Bauch, der aber häufig als Zeichen einer guten Ernährung verkannt wird. In etwa 10 % tastet ein Kinderarzt bei einer vorsorglichen Untersuchung den Bauchtumor, ohne dass andere Symptome vorliegen würden. Bauchschmerzen oder etwa blutiger Urin sind erste Symptome der Erkrankungen, treten aber nur selten auf. Doch selbst neu aufgetretene Schmerzen im Rücken können Hinweise auf ein Nephroblastom sein. Ebenso wie Verdauungsstörungen, Gewichtsverlust, Fieber und Husten, welcher durch Lungen-Metastasen ausgelöst wird, können Symptome eines Tumors in der Niere sein.

Wie wird ein Nephroblastom diagnostiziert?

Findet der Arzt oder auch der Kinderarzt in der Anamnese oder während der körperlichen Untersuchung irgendwelche Hinweise auf ein Nephroblastom, wird der Betroffenen in ein Krankenhaus eingewiesen, welche sich mit Nierentumoren auskennt. Bei Verdacht auf einen Tumor in der Niere sind viele unterschiedliche Untersuchungen wie CT und MRT, aber auch ein Szintigrafie nötig, um erstens die Diagnose sicher stellen zu können und zum anderen um herauszufinden, um welche Erkrankungsform es genau geht. Ebenso ist essenziell, zu untersuchen, wie weit sich der Tumor schon ausgebreitet hat. Um eine optimale Behandlung und die Prognoseeinschätzung des Patienten klären zu können, ist dies unabdingbar.

In welchen Stadien wird ein Nephroblastom eingeordnet?

Ein Nephrrblastom kann in die fünf folgenden Stadien eingeordnet werden:

• Stadium I: Die Tumorkapsel wird noch nicht überschritten und der Tumor ist schränkt auf die Niere. Der Tumor wird vollständig entfernt werden können.
• Stadium II: Der Tumor kann vollständig entfernt werden. Der Tumor überschreitet die Tumorkapsel. Lymphknoten sind bisher nicht befallen.
• Stadium III: Der Tumor lässt sich nicht mehr vollständig entfernen, regionale Lymphknoten sind befallen oder die Gewebestruktur des Tumors ist gerissen. Es liegen jedoch keine Fernmetastasen vor.
• Stadium IV: Es liegen Fernmetastasen in Leber, Lunge, Knochen und/oder Gehirn vor.<(li>
• Stadium V: Beidseitiges Nephroblastom liegt vor.

Wie wird ein Nephroblastom behandelt?

Größtenteils wird zunächst eine Chemotherapie eingeleitet, welche den Tumor verkleinern soll, damit dieser dann besser entfernt werden kann. Bei manchen Patienten, primär bei denen der Tumor noch recht klein ist, beginnt die Therapie mit der Operation. Die Operation hat das Ziel zum einen den Tumor zu entfernen und zum anderen eventuell auch die Metastasen. Im Regelfall wird nach einer erfolgreichen Operation eine Chemotherapie folgen. Je nach Tumorstadium oder auch bei Metastasen kann eine zusätzliche Bestrahlung notwendig sein. Welche Therapiestrategie angewendet wird, wird im Einzelfall entschieden und ist abhängig von den Ergebnissen der histologischen Untersuchung des Tumors.

Wie stehen die Prognosen bei einem Nephroblastom?

Bei Kindern und Jugendlichen stehen die Prognosen sehr gut. Über 90 % der Erkrankten können dank moderner Untersuchungsmethoden und Kombinationstherapien langfristig geheilt werden. Jedoch ist natürlich die Prognose immer abhängig davon, welche Form des Tumors vorliegt und wie weit dieser schon zum Zeitpunkt der Diagnosestellung fortgeschritten ist. Gesagt werden kann, dass die Chancen auf Heilung umso größer sind, je früher das Nephroblastom entdeckt wird und je weniger bösartig er ist. Bei Patienten mit einem nicht-metastasierten Nephroblastom liegen die Heilungschancen bei mehr als 90 %. Bei Patienten mit einem metastasierten und sehr bösartigen Tumor liegt die Heilungsrate deutlich unter 90 %.

Wie wird ein Nephroblastom nachbehandelt?

Eine Nachbehandlung des Nierentumors ist nicht nur bei Kindern, sondern bei allen Patienten notwendig. Konnte der Tumor operativ entfernt werden, kümmern sich in der Regel die onkologischen Fachärzte um die Nachbehandlung. Die Art und der Umfang der Nachbehandlung richtet sich in erster Linie nach dem Stadium des Tumors. Die Kontrolluntersuchungen eines Nephroblastoms sind essenziell, um ein Rezidiv frühzeitig entdecken zu können. In den ersten zwei Jahren kommt ein Wiederauftreten der Krebserkrankung besonders häufig vor. Zu den regelmäßigen Untersuchungen zählen unter anderem die Sonographie. Doch auch die regelmäßig durchgeführte Röntgenuntersuchung der Lunge ist Teil der Nachsorge. Sollten sich nach fünf Jahren keine Metastasen in der Lunge zeigen, gilt der Patient somit als geheilt. Ab diesem Zeitpunkt müssen keine Kontrolluntersuchungen mehr stattfinden.

Wie kann man einem Nephroblastom vorbeugen?

Die Ursachen für ein Nephroblastom sind bis zum heutigen Tag noch völlig unbekannt. Da der Tumor besonders häufig bei Kindern auftritt, ist zu klären, ob genetische Dispositionen vorliege, die die Krankheit begünstigen könnten, unter anderem zählt hierzu auch das Beckwith-Wiedemann-Syndrom.