Was ist ein Neuroblastom?

Ein Neuroblastom zählt in Deutschland zu der zweithäufigsten Krebserkrankung im Kindesalter, wovon der Durchschnitt jünger als sechs Jahre ist. In der Regel tritt ein Neuroblastom an der Wirbelsäule, im Nebennierenmark, aber auch in den Nervengeflechten zur rechten und linken Seite der Wirbelsäule auf, meist auf Bauchhöhe oder der Höhe von Becken, Hals und/oder Brust. Ein Neuroblastom bildet sich aus dem sogenannten sympathischen Nervensystem. Dieses ist für die Steuerung der unwillkürlichen Aufgaben im Körper zuständig, wie beispielsweise der Herz- und Kreislauffunktion, aber auch den Energiestoffwechsel sowie der Blasen- und Darmtätigkeit. Zum Zeitpunkt der Diagnosestellung haben etwa die Hälfte aller Neuroblastome bereits Metastasen gebildet.

In welche Formen wird ein Neuroblastom unterteilt?

Das Neuroblastom wird von Medizinern gemäß dem "International Neuroblastoma Staging System" (INSS) in die folgenden vier Krankheitsstadien unterteilt:

• Stadium I: Das Neuroblastom kann samt der befallenen Lymphknoten, welche unter Umständen Krebs enthalten können, operativ vollständig entfernt werden.
• Stadium IIA: Das Neuroblastom grenzt sich klar ab, kann jedoch operativ nicht vollständig entfernt werden. Die befallenen Lymphknoten enthalten keinen Krebs.
• Stadium IIB: Das Neuroblastom grenzt sich klar ab und lässt sich gegebenenfalls operativ entfernen. Die befallenen Lymphknoten enthalten Krebs.
• Stadium III: Das Neuroblastom kann operativ nicht entfernt werden und hat sich bereits auf die in der Nähe des Tumors befindlichen Lymphknoten oder auf andere Bereiche ausgedehnt. Körperteile sind bislang noch nicht betroffen.
• Stadium IV: Das Neuroblastom hat sich entweder auf entfernte Lymphknoten, Hautzellen sowie Knochen, Knochenmark und Leber ausgebreitet und/oder auch schon andere Organe befallen (Fernmetastasen).
• Stadium IVS: Dieses Tumorstadium tritt nur im Säuglingsalter auf

 
Die Stadien unterscheiden sich dahingehend, ob der Tumor bereits Metastasen gestreut hat und die Lymphknoten befallen hat und welche Größe er bereits angenommen hat. Außerdem wird eine erste Einschätzung vorgenommen, ob und in welchem Umfang der Tumor operativ zu entfernen ist. Von der Bestimmung des jeweiligen Tumorstadiums hängt sowohl die Behandlungsart als auch die Prognose der Krankheit ab.

Welche Symptome verursacht ein Neuroblastom?

Zu Beginn der Erkrankung macht sich das Neuroblastom kaum bemerkbar oder weist nur unspezifische Symptome auf, die dadurch bedingt sind, dass der Tumor bereits umliegende Strukturen eingeengt hat oder wohlmögliche Metastasen Organfunktionen beeinträchtigen. Ausgehend von der Lage des Neuroblastoms können unterschiedliche Symptome hervorgerufen werden. Während ein Neuroblastom im Brustkorb Luftnot verursachen kann, kann es durch einen Tumor im Bauchraum zu Schädigungen des Harnflusses bis hin zu einer Erweiterung des Nierenbeckens oder der Harnleiter (Hydronephrose) kommen. Ein Neuroblastom im Grenzstrang, welches entlang der Wirbelsäule verläuft, kann Lähmungserscheinungen hervorrufen, da es oftmals die Nervenwurzeln verdrängt.

Sollte das Neuroblastom bereits metastieren, klagen Betroffene häufig unter den folgenden Symptomen:

• Schmerzen,
• schlechte Allgemeinverfassung,
• Lustlosigkeit,
• vermehrtes Schwitzen,
• Fieber,
• Blässe
• Übelkeit und/oder Erbrechen,

Wie wird ein Neuroblastom diagnostiziert?

Da ein Neuroblastom nicht immer Beschwerden verursacht, kann es gelegentlich auch als Zufallsbefunde, beispielsweise im Rahmen einer Routineuntersuchung diagnostiziert werden. Wird der Patient hingegen mit Beschwerden vorstellig, erfolgt nach der Aufnahme der Anamnese eine körperliche Untersuchung. Der Arzt überprüft dabei, ob es spürbare Veränderungen etwa im Bauchraum oder im Halsbereich gibt, welche durch das Tumorwachstum zu erklären wären. Hierbei können auch bildgebende Verfahren wie eine Ultraschalluntersuchung (Sonografie) zum Einsatz kommen.

Zur Diagnose eines Neuroblastoms werden außerdem Labortests herangezogen. Hierbei sucht der Arzt in Blut- und Urinproben nach den sogenannten Tumormarkern, die bei erhöhter Konzentration anzeigen, dass eine Krebserkrankung vorliegt. Bei einem Neuroblastom sind dies vor allem die Abbauprodukte der Hormone Katecholamine sowie das sogenannte Enzym NSE (Neuronenspezifische Enolase). Lässt sich zudem durch die Blutwerte ein erhöhter Zellstoffwechsel nachweisen, könnte dies ein weiterer Hinweis für einen bösartigen Tumor sein.

Wie wird ein Neuroblastom behandelt?

Wie bei anderen Krebsarten auch, ist beim Neuroblastom die Operation die erste Behandlungswahl. Daneben ist jedoch auch eine Therapie mittels Bestrahlung oder die Verabreichung spezieller Krebsmedikamente, sogenannter Chemotherapeutika, möglich. Im Einzelfall kann auch eine Stammzelltransplantation durchgeführt sowie die Verabreichung von Medikamenten mit Retinsäure verordnet werden. Welche Therapiemaßnahmen jeweils zum Einsatz kommt, hängt vom Tumorstadium, aber auch vom Allgemeinzustand und Alter des Patienten ab.

Während bei einer Operation das Neuroblastom möglichst vollständig entfernt werden soll, ohne dabei andere Strukturen zu verletzen, kommt eine Chemotherapie dann zum Einsatz, um entweder den Tumor vor der Operation zu verkleinern (neoadjuvante Chemotherapie) oder wird zur Behandlung eines inoperablen Tumors verwendet. Bei einer Stammzelltransplantation werden dem Patienten hingegen gesunde Stammzellen aus dem Knochenmark entnommen und sicher eingelagert. Mittels einer Hochdosis-Chemotherapie sollen im nächsten Schritt alle bösartigen Zellen zerstört werden. Dem Patienten werden anschließend über eine Infusion seine gesunden, entnommen Stammzellen zurück transferiert, damit sie sich erneut im Knochenmark ansiedeln und Blutzellen bilden können. Da die Patienten während einer Stammzellentherapie besonders anfällig gegenüber Krankheitserregern sind, gilt es besondere Schutzmaßnahmen einzuhalten.

Wie steht die Prognose bei einem Neuroblastom?

Die Prognose eines Neuroblastoms hängt immer vom Tumorstadium, aber auch von anderen Faktoren ab. Besonders junge Menschen mit einem Neuroblastom in einem geringgradigen Krankheitsstadium (Stadium I, II sowie IVS) haben eine zumeist gute Prognose. Die 15-Jahres-Überlebensrate liegt bei etwa 75 Prozent. Patienten, welche die Hochrisiko-Gruppe ausmachen, haben hingegen nur eine 5-Jahres-Überlebensrate von 30 bis 40 Prozent. Insbesondere bei Kindern, die älter als sechs Jahre alt sind, entwickelt sich der Tumor recht schnell. Zudem besteht auch bei vollständiger operativer Entfernung das Risiko, dass sich der Tumor erneut ausbildet.