Was ist ein Paragangliom?
Ein Paragangliom ist eine sehr seltene Tumor-Form, welche das sympathische oder des parasympathischen Nervensystem betreffen kann. Die Tumorerkrankung bildet sich für gewöhnlich von einem hormonell aktiven Nervenzellknäuel, dem sogenannten Paraganglion, aus. Neben dem Hormon Noradrenalin produziert dieses Nervenzellknäuel auch Dopamin. In 35 bis 40 Prozent aller Fälle sind Paragangliome bösartig und neigen zur Metastasenbildung.
An welchen Körperstellen bildet sich ein Paragangliom bevorzugt aus?
Ein Paragangliom kann sich an den folgenden Körperstellen ausbilden und wird demnach in die unterschiedlichen Formen eines Paraganglioms unterteilt:
- im Bereich der Schädelbasis (Glomus jugulare): Das sogenannte Paraganglioma jugulare entsteht vornehmlich im Bereich der seitlichen Schädelbasis.
- im Mittelohr (Glomus tympanicum): Das sogenannte Paraganglioma tympanicum entsteht durch ein Gangliom im Mittelohr, zeichnet sich durch viele Gefäße aus und ist meistens gutartig. Durch sein Wachstum kann der Tumor das benachbarte Gewebe zerstören.
- im Halsbereich, vor allem an der Halsschlagader (Carotis): Das sogenannte Paraganglioma caroticum entsteht im sogenannten Carotisdreieck, der Stelle, an der sich die Halsschlagader in die äußere und in die innere Halsschlagader aufzweigt. Diese Tumorform ist meistens gutartig. Allerdings tritt sie oftmals bei gleichzeitiger Entstehung von bösartigen Paragangliome im Bauchbereich auf.
- an der Hauptschlagader (Aorta): Das sogenannte Paraganglioma aorticum wächst in der Regel schnell und birgt ein hohes Risiko, sofern es nicht frühzeitig behandelt wird.
- (meist bösartiges) Parangangliom im Brust- und Bauchbereich, welches zusammen mit einem Paraganglioma caroticum auftreten kann.
Wie bildet sich ein Paragangliom aus?
Ein Paragangliom tritt meist als einzelner Tumor auf. Eher selten kommt es vor, dass sich das Paragangliom, wie beim Paraganglioma caroticum gleich an mehreren Stellen ausbildet. Sollte dies der Fall sein, liegt dem Paragangliom häufig genetische Entstehungsursachen zugrunde.
Durch welche Ursachen bildet sich ein Paragangliom aus?
Bislang sind die Entstehungsursachen eines Paraganglioms noch weitgehend ungeklärt. Da sie an unterschiedlichen Körperstellen auftreten können, ist es oftmals schwer nur eine Entstehungsursache auszumachen. Sollten mehrere Paragangliome auftreten, sind hierfür meist verschiedene familiäre Syndrome, bzw. genetische Vorerkrankungen, wie eine Keimbahnmutation, verantwortlich zu machen.
Welche Symptome werden durch ein Paragangliom hervorgerufen?
Die Symptome eines Paraganglioms sind immer abhängig vom genauen Entstehungsort. In den meisten Krankheitsfällen verursacht ein Paragangliom jedoch lange Zeit überhaupt keine Beschwerden. Erst mit zunehmender Größe können durch die Beeinträchtigung des umliegenden Gewebes Symptome auftreten. Hierbei können sich je nach Lage die folgenden Beschwerden ausbilden:
- Paragangliom im Mittelohr: kann neben einem pulssynchronem Ohrgeräusch (Tinnitus) außerdem eine Hörminderung bis hin zur Taubheit und/oder ein Schwindelgefühl hervorrufen,
- Paragangliom an der Carotisgabel im Bereich der Schädbasis oder am Hals: kann Schluckbeschwerden und Heiserkeit, eine pulsierende Schwellung im Halsbereich, ein hängendes Oberlid und/oder Ohrengeräusche auslösen,
- Paragangliom im Brust- und Bauchbereich: kann sich durch Schmerzen bemerkbar machen.
Sollte
der Tumor zudem Hormone sezernieren, können bedingt durch die
Hormonsekretion des Noradrenalins und Dopamins die folgenden weiteren
Symptome auftreten:
- Bluthochdruck,
- schwere Bluthochdruckkrisen,
- Herzrasen (Tachykardien),
- Schwitzen,
- Kopfschmerzen,
- Angstzustände,
- Zitteranfälle (Tremor),
- Übelkeit,
- Blutdruckabfall (orthostatische Hypotonie),
- Schwäche und/oder Blässe,
- ungewollter Gewichtsverlust,
- Diabetes mellitus.
Wie lässt sich ein Paragangliom diagnostizieren?
Da ein Paragangliom, je nach Entstehungsort, eine Hormonsekretion absondert, kann es durch den labortechnischen Nachweis dieser diagnostiziert werden. Sollte ein Paragangliom vorliegen, welches keine Hormone produziert, kann es durch die üblichen bildgebenden Verfahren diagnostiziert werden. Hierbei ist eine Computertomografie (CT) des Thoraxbereiches oder eine Magnetresonanztomografie (MRT) vom Kopf-Halsbereich und/oder Bauchbereich möglich.
Wie wird ein Paragangliom behandelt?
Die erste Behandlungswahl bei einem Paragangliom ist, sofern dies möglich ist, die operative Entfernung des Tumors. Zur Vermeidung schwerer Blutdruckentgleisungen während der Operation, welche etwa aufgrund von Hormonausschüttungen entstehen können, sollte sich der Patient für mindestens zehn Tage vor dem Eingriff einer sogenannten Alphablockade mit dem Medikament Dibenzyran unterziehen. Da sich der operative Eingriff vor allem im Kopf-Halsbereich aufgrund der Gefahr von möglichen Nervenschädigungen als schwierig erweist, kann ein langsam wachsendes Paragangliom auch erst einmal nur medizinisch überwacht werden. Regelmäßige Kontrolluntersuchungen sollen dabei das Tumorwachstum feststellen. Auch ist eine Strahlentherapie als Alternative zu einer Operation denkbar. Hierbei wird immer versucht, das Paragangliom möglichst vollständig zu zerstören.
Handelt es sich hingegen um einen Tumor, der bereits Metastasen gebildet hat, können systematische Therapien zum Einsatz kommen. Hierzu zählt beispielsweise die sogenannte Radionuklidtherapie, eine Chemotherapie oder molekular-gezielte Behandlungen. Da es sich bei einem Paragangliom um eine eher seltene Tumor-Form handelt, ist es wichtig, dass für die Behandlung verschiedene Experten der Onkologie, der Endokrinologie (sogenannte Hormonspezialisten) sowie Radio-Onkologen, Nuklearmediziner, Chirurgen, Gastroenterologen und Pathologen zurate gezogen werden, um die bestmöglichste Behandlung zu garantieren.
Wie steht die Prognose bei einem Paragangliom?
Die Prognose eines Paraganglioms hängt von verschiedenen Faktoren ab. Neben der Frage, ob es sich um einen bösartigen oder einen gutartigen Tumor handelt, kommt es auch auf die Tumorgröße sowie die Lage des Tumors an. In jedem Fall sollte ein bösartiger Tumor möglichst schnell behandelt werden. Doch auch bei gutartigen Tumoren ist zu beachten, dass sie durch ihr Wachstum das umliegende Gewebe zerstören können und der Tumor zumindest theoretisch Metastasen bilden und somit bösartig werden kann. Es gilt, je früher der Tumor diagnostiziert und behandelt wird, desto besser stehen die Heilungsaussichten.