Was ist ein Rathke Pouch Tumor?

Ein Rathke Pouch Tumor ist eine gutartige Raumforderung, deren Ursprung aus den Resten der Rathke Tasche entsteht. Der Rathke Pouch Tumor, auch im Deutschen als Rathke Taschen Tumor bezeichnet, hat seinen Namen dem deutschen Anatomen Martin Heinrich Rathke zu verdanken. Dabei werden folgende Arten unterschieden:

• Die Rathke-Zyste: sie ist mit Flüssigkeit gefüllt, von Epithel umgeben und weist meist keine klinische Bedeutung auf. Je nach Größe der Rathke-Zyste sind allerdings Symptome eines Hypophysentumors möglich.
• Die Kolloidzyste: sie ist mit einer zähen mukösen Flüssigkeit gefüllt - Das Kraniopharyngeom

Wie häufig kommt ein Rathke Pouch Tumor vor?

Besonders Rathke-Zysten werden oft nur durch Zufall entdeckt, obwohl sie gar nicht selten vorkommen. Die Prävalenz beträgt um die 13–23 %, wobei Frauen häufiger betroffen sind als Männer. Hier ergibt sich ein Verhältnis von 2:1.

Wie entsteht der Rathke Pouch Tumor?

Die Rathke Tasche ist eine sogenannte Ausstülpung des Rachendaches. Aus dieser entwickelt sich beim Fetus der Hypophysenvorderlappen. Somit ist dieser kein hirneigenes Gewebe, hat aber wie das ZNS ein ektodermale Ursprung. In der weiteren Entwicklung wird diese Ausstülpung abgeschnürt und verliert somit die Verbindung zu der Mundhöhle. Dieser entstandene Hohlraum der Bucht bildet das Hypophysenbläschen. Im Normalfall bildet sich dieser wieder vollständig zurück. Doch in seltenen Fällen sind abstammende Zysten zwischen Paris intermedia und Paris distalis der Hypophyse auffindbar. Diese werden dann als Rathke-Zyste bezeichnet. Ein von der Rathke-Tasche ausgehender gutartiger Tumor ist das Kraniopharyngeom.

Durch welche Symptome macht sich ein Rathke Pouch Tumor bemerkbar?

Die am häufigsten auftretende Tumorart der Rathke Tasche ist die Rathke-Zyste. Diese machen aufgrund ihrer meist sehr kleinen Größe keinerlei Symptome. Wachsen sie jedoch, können sie Druck auf die angrenzende Bereiche des Gehirns ausüben. Dies kann folgende Symptome hervorrufen:

• Sehstörungen und/oder auch Einschränkungen des Gesichtsfeldes aufgrund von Kompression der Sehnerven
• Störungen im Hormonhaushalt aufgrund von Kompression der Hypophyse
• Bei Kindern können Symptome wie Pubertas praecox, Wachstumsretardierung sowie Diabetes insipidus auftreten.

Wie wird ein Rathke Pouch Tumor diagnostiziert?

Anhand eines MRI-Bildes mit Kontrastmittel zeigt sich überwiegend eine kleine Rathke-Zyste, welche im Bereich der Hypophyse liegt und in der Regel keine supraselläre Ausdehnung aufweist. Das MRT oder MRI ist bei der Diagnostik des Rathke Pouch Tumors die erste Wahl. Das MRI-Bild kann wichtige Informationen über die Ausdehnung der Zyste und die Lokalisation geben. Haben Patienten eine größere Zyste, sollte eine endokrinologische Abklärung erfolgen, damit etwaige Störungen des Hormonhaushalts diagnostiziert und behandelt werden können. Zeigt das MRI-Bild eine Zyste, die Kontakt zum Chiasma opticum aufweist, wird eine zusätzliche Untersuchung der Augen organisiert und durchgeführt. Der Augenarzt kann Gesichtsfeldeinschränkungen und Visuseinschränkungen feststellen und quantifizieren. Von Betroffenen bleiben diese nämlich oft lange Zeit unbemerkt.

Dasselbe Untersuchungsschema ist auch bei der Kolloidzyste und dem Kraniopharyngeom gegeben und empfohlen.

Wie wird ein Rathke Pouch Tumor behandelt?

Bei kleinen Rathke-Zysten, welche keinerlei Symptome verursachen, wird eine Kontrolle des Verlaufs mithilfe eines MRI in den Abständen von 6 bis 12 Monaten empfohlen. Diese Verlaufskontrolle ist wichtig, um eine Zunahme der Größe ausschließen zu können. Bei winzigen Zysten, die kleiner als 5 mm sind, ist keine Kontrolle notwendig. Außer, es bilden sich Symptome.

Verursacht eine Rathke-Zyste allerdings Symptome und Beschwerden, ist eine chirurgische Therapie notwendig. In der Regel erfolgt der chirurgische Zugang über einen transnasalen, transsphenoidalen Zugang. Der Eingriff kann sowohl mikrochirurgisch, vollendoskopisch oder auch endoskopisch assistiert erfolgen. Da häufig die Wand der Zyste an umgegebene Strukturen wie der Hypophysenstiel oder Chiasma opticum angewachsen ist, empfiehlt sich eine Fensterung oder eine Teilresektion der Zyste.

Ebenfalls ist eine Operation dann indiziert, wenn die Rathke-Zyste eine Kompression auf den Chiasma opitcum ausübt und es zu Gesichtsfeldstörungen und/oder Sehstörungen kommt. Bei Kindern muss der Nutzen gegenüber dem Risiko abgewogen werden. Sind Kopfschmerzen so weit ausgeprägt, dass die Lebensqualität des Kindes leidet, ist ein Eingriff meist indiziert. Ärzte handeln hier im klinischen Ermessen. Da allerdings bei einem Drittel aller operierten Patienten im Kindesalter die Kopfschmerzen weiter fortbestehen, muss die Entscheidung für eine Operation allein im Anbetracht der Symptome mit Zurückhaltung bewertet werden. Betrachtet man die Ergebnisse aus Studien, in denen nachweislich ca. 31–35 % der Zysten sogar größenregredient waren, also an Größe abgenommen haben, ist eher eine konservative Therapie im Sinne des „wait and scan“ zu empfehlen.

Bei Kolloidzysten ist die oben genannte Behandlung ebenfalls in dieser Art empfohlen. Bei einem Kraniophayngeom ist eine Operation immer die erste Wahl der Therapie.

Welche Risiken birgt die Operation eines Rathke Pouch Tumors?

Als mögliche Komplikationen nach einer Resektion der Rathke-Zysten gelten in erster Linie Störungen des Hormonhaushalts und des Elektrolythaushalts. Größtenteils sind diese Störungen aber nur vorübergehend. Angesichts dieser Störungen ist eine engmaschige Kontrolle der Blutwerte und des Wasserhaushalts nach der Operation essenziell. In manchen Fällen ist es notwendig, Hormone medikamentös zu substituieren. Eine Rathke-Zyste, die rezidiviert, ist keine Seltenheit, deswegen wird in den meisten Fällen ein weiterer Eingriff im Laufe der Zeit wiederholt werden müssen.

Wie ist die Prognose bei einem Rathke Pouch Tumor?

Da ein Rathke Pouch Tumor in der Regel gutartig ist, ist auch die Prognose sehr gut. Dennoch sollte in regelmäßigen Abständen das Wachstum einer Rathke-Zyste, einer Kolloidzyste oder eines Kraniopharyngeoms beobachtet werden. Ebenso um mögliche Rezidive ausschließen zu können, ist eine regelmäßige Bildgebung mittels MRT oder MRI empfohlen.