Was ist eine Waldenströms Makroglobulinämie?
Eine Waldenströms Makroglobulinämie oder auch der Morbus Waldenström ist ein indolentes Non-Hodgkin-Lymphom, welches sich durch monoklonale Vermehrung einer einzelnen mutierten B-Zelle auszeichnet. Diese Zellklone bilden in großen Mengen das Immunglobulin M und infiltrieren das Knochenmark. Benannt wurde die Krankheit nach dem schwedischen Internisten und Erstbeschreiber Dr. Jan Gösta Waldenström.
Wie häufig ist eine Waldenströms Makroglobulinämie?
Hierbei handelt es sich um eine recht seltene Erkrankung, welche nur ca. 1 bis 3 % aller Non-Hodgkin-Lymphome ausmacht. Das durchschnittliche Alter bei Stellung der Diagnose liegt bei etwa 75 Jahren. Nur selten kommt die Erkrankung bei Menschen unter 40 Jahren vor. Europaweit liegt die jährliche Inzidenz bei ca. 4 bis 7 Neuerkrankungen pro 1 Million Einwohnern. Betroffen sind eher Männer und Kaukasier.
Durch welche Symptome macht sich eine Waldenströms Makroglobulinämie bemerkbar?
Zu den häufigsten Symptomen gehören Müdigkeit und unspezifische B-Symptome wie Nachtschweiß, Gewichtsverlust und Fieber. Bei den meisten Patienten erlangt man die ersten Hinweise durch ein zufällig durchgeführte Routineblutbild. In welchem sich eine normozytäre, normochrome Anämie und in selteneren Fällen eine Thrombozytopenie oder eine Neutropenie zeigt. Durch die Knochenmarkinfiltration kommt es nur selten zu wahrnehmbaren Schmerzen. Die Infiltration anderer Organe kann sich hingegen als tastbare und sichtbare Splenomegalie, Lymphadenopathie oder Hepatomegalie bemerkbar machen. Nur in den wenigsten Fällen kommt es zu sehr großen Lymphknotenkonglomeraten wie beim Hodgkin-Lymphom.
Meist macht sich ein Hyperviskositätssyndrom erst ab einem IgM-Spiegel von mehr als 5 g /dl bemerkbar. Dies führt zu einem erhöhten Risiko von Thrombembolien und gleichzeitig zu einer erhöhten Neigung zu Blutungen. Weitere Komplikationen, welche auftreten können, sind:
- Kardiale Symptome wie Angina pectoris,
- Neurologische Symptome wie Schwindel, Vigilanzstörungen und Ataxie,
- Sehstörungen bis zum Visusverlust,
- Hörstörungen.
'Bei
etwa 20 % der Betroffenen verhält sich das monoklonale IgM so wie ein
Kryoglobulin Typ1. Die Symptome sind allerdings bei weniger als 5 % der
Patienten zu finden. Vor allem ist hier das Raynaud-Syndorm typisch.
Bei etwas weniger als 3 % der Betroffenen entwickelt sich eine Leichtketten-Amyloidose mit einer Vielzahl an Symptomen wie Belastungsdyspnoe, nephrotisches Syndrom und sensomotorische Polyneuropathie.
Wie wird eine Waldenströms Makroglobulinämie diagnostiziert?
Liegt der Verdacht auf einen Morbus Waldenström vor, wird als erstes von Hämatologen das Blut untersucht. Sollte sich dabei herausstellen, dass die Konzentration des Antikörpers Immunglobulin M erhöht ist, wird bei dem Patienten mithilfe einer Knochenmarkpunktion das Knochenmark untersucht.
Ebenso eine durchgeführte Anamnese kann erste Hinweise auf einen Morbus Waldenström geben. Besonders wenn der Patient Beschwerden wie Epistaxis, Müdigkeit, Schwindel, transiente Paresen, Kopfschmerzen und B-Symptome angibt.
Bei einer gründlich durchgeführten körperlichen Untersuchung können Zeichen einer Organinfiltration zu erkennen sein, beispielsweise Hepatomegalie, Splenomegalie oder Lymphadenopathie. Auch ophthalmologische Veränderungen können mithilfe einer Untersuchung aufgedeckt werden.
Das bildgebende Verfahren des CT wird angewandt, um ein Ausmaß einer Organfiltration zu bestimmen. Hierbei werden vor allem Lungenfiltrate, Hepatosplenomegalie und intestinale Lymphknoten.
Wie wird eine Waldenströms Makroglobulinämie behandelt?
Die Erkrankung muss nicht immer sofort therapeutisch behandelt werden. Die Krankheit schreitet recht langsam voran, daher kann oft zugewartet und die Patienten dabei engmaschig beobachtet werden. Betroffene werden dann behandelt, wenn sich ein Mangel an Blutzellen, Nervenstörungen und eine Einschränkung der Lebensqualität zeigt. Die Therapie erfolgt dann in den meisten Fällen mithilfe einer Chemotherapie, welche mit einer Immuntherapie kombiniert wird. Patienten, die einen Rückfall erleiden oder keine Immunchemotherapie erhalten können, stehen andere zielgerichtete Behandlungsmaßnahmen zur Verfügung. Tritt bei einem Patienten eine Amyloidose auf, wird diese meist mit einer Bortezomib-basierten Therapie, mit oder auch ohne Hochdosistherapie, mit Stammzelltransplantation oder eine Therapie mit Rituximab angewandt.
Wie wird eine Waldenströms Makroglobulinämie nachbehandelt?
Neben der Anamnese und der gründlich durchgeführten körperlichen Untersuchung werden unter laufender Therapie auch die Laborparameter engmaschig und in regelmäßigen Abständen bestimmt. Dazu zählen unter anderem das Differenzialblutbild sowie LDH, Leberfunktionsparameter und Nierenfunktionsparameter. Nach ca. der Hälfte der Zyklen und nach dem Abschluss einer Therapie, doch auch bei einem Verdacht auf Progression werden zur Bewertung der Therapie bildgebende Verfahren durchgeführt. In Abständen von 3 Monaten erfolgt dann die Nachsorge und ab dem dritten Jahr vergrößern sich die Abstände auf 6 und dann auf 12 Monate.
Wie ist die Prognose einer Waldenströms Makroglobulinämie?
In den letzten Jahren hat sich die Prognose kontinuierlich verbessert. Auf ungefähr 80 % wird mittlerweile die 5-Jahres-Überlebensrate geschätzt. Als wichtigste Risikofaktoren wurden folgende zusammengefasst:
- Lebensalter von 65 Jahren und älter,
- Hämoglobin unter 11,5 g/dl,
- Zahl der Thrombozyten unter 100.000 pro ul,
- ß2-Mikroglobulin über 3 mg/l,
- IgM über 70 g/dl.
Ist eine Heilung einer Waldenströms Makroglobulinämie möglich?
Die Erkrankung ist chronisch und bis heute nicht heilbar. Doch die meisten der Betroffenen können mit einer Behandlung viele Jahre ohne Symptomen leben. Bei sehr vielen Patienten ist eine Behandlung über einen längeren Zeitraum nicht notwendig.
Ist eine Waldenströms Makroglobulinämie erblich?
Bis zum heutigen Tag sind die Ursachen der Waldenströms Makroglobulinämie noch völlig unklar. Die Zellen des Tumors weisen zwar eine Veränderung des Erbgutes auf, jedoch kann nicht gesagt werden, wodurch diese ausgelöst werden. Bei einem Fünftel der Betroffenen wurde eine familiäre Häufung festgestellt. Daher ist zwar davon auszugehen, dass eine Waldenströms Makroglobulinämie erblich oder vererbbar ist, jedoch ist dies nicht medizinisch bewiesen.