Was ist das Zollinger-Ellison-Syndrom?
Das Zollinger-Ellison-Syndrom bildet sich durch eine Übersektion von Gastrin aus. Gastrin ist ein Peptidhormon des Magen-Darm-Traktes, welches den Magn zu einer vermehrten Salzsäureproduktion anregt. Beim Zollinger-Ellison-Syndrom kommt es zu einer Symptomkonstellation, welche sich durch eine schwere gastroduodenale Ulkuskrankheit, eine Hypergastrinämie (erhöhte Konzentration von Gastrin im Blutserum) sowie dem Auftreten eines Tumors, einem sogenannten Gastrinom, in der Bauchspeicheldrüse (Pankreas) oder im Zwölffingerdarm (Duodenum) bemerkbar macht. Die Krankheit wurde nach ihren Entdeckern, den amerikanischen Chirurgen Robert Milton Zollinger sowie Edwin Homer Ellison benannt uns ist extrem selten, kann sich jedoch theoretisch in jedem Alter ausbilden. In den meisten Fällen tritt das Zollinger-Ellison-Syndrom jedoch zwischen 30 und 60 Jahren auf.
Wodurch bildet sich das Zollinger-Ellison-Syndrom aus?
Das Zollinger-Ellison-Syndrom entsteht in 75 Prozent aller Krankheitsfälle durch seltene Tumore in der Bauchspeicheldrüse und in 25 Prozent aller Fälle durch Tumore im oberen Anteil des Dünndarms. Die Tumore, die das Zollinger-Ellison-Syndrom auslösen, produzieren das Hormon Gastrin und heißen daher auch Gastrinom. Ein Gastrinom ist ein neuroendokriner Tumor (NET) und kann als einzelner oder als multipler Tumor auftreten und schüttet dauerhaft große Mengen an Gastrin aus. Gastrinome, welche neuroendokrine Tumore sind und sich aus den Zellen, den Hormonen und den Botenstoffen entwickeln, sind in etwa 60 Prozent aller Fälle bösartig und können sich in Leber und/oder Lymphknoten absiedeln.
Wodurch kann ein Gastrinom hervorgerufen werden?
Ein Gastrinom bildet sich häufig spontan aus, kann jedoch manchmal auch in Kombination mit der multiplen endokrinen Neoplasie vom Typ 1 (MEN 1) auftreten. Hierbei bilden sich gleich in mehreren Organen Tumore aus. Überdurchschnittlich häufig treten diese Tumore in der Hormondrüse im Gehirn (Hypophyse), den Nebenschilddrüsen, den Nebennieren sowie in der Bauchspeicheldrüse auf. Die Krankheit ist erblich bedingt und kommt durch eine Mutation der DNA zustande.
Wobei handelt es sich bei Gastrin?
Gastrin ist ein Gewebshormon, welches eine starke Wirkung auf den Verdauungstrakt hat. Für gewöhnlich soll Gastrin:
- die Produktion von Magensäure erhöhen,
- die Produktion von Pepsinogen und Histamin anregen; beide Stoffe sind wichtig für die Verdauung der Nahrung,
- die Magen-Muskulatur stimulieren,
- dazu anstoßen, Substanzen wie Insulin aus der Bauchspeicheldrüse auszuschütten,
Welche Symptome verursacht ein Zollinger-Ellison-Syndrom?
Ein Gastrinom produziert Gastrin, welches eine Überproduktion von Magensäure verursacht. Dieser Säureanstieg kann zur Entwicklung von Magengeschwüren (Ulcera ventriculi) und Zwölffingerdarm-Geschwüren (Ulcera duodeni) beitragen. Typische Symptome die durch ein Zollinger-Ellison-Syndrom auftreten können sind:
- Bauchschmerzen, vor allem im Ulcera des Magens oder im Zwöffingerdarm (Duodenum), manchmal auch im Leerdarm (Jejunum),
- gastroösophagealer Reflux, welcher zu Entzündungen in der Speiseröhre führen kann,
- blutiges Erbrechen (Hämatemesis), welches gelegentlich auftreten kann,
- in etwa der Hälfte aller Krankheitfälle kann es zu Durchfall kommen,
- gelegentlich Fettstühle, welche durch eine Störung in der Fettverdauung ausgelöst wird,
- in Einzelfällen hypokaliämische metabolische Alkalose,
- sehr selten auftretender Hyperparathyreoidismus
- Sodbrennen,
- Geschwüre im Magen und/oder Zwölffingerdarm,
Welche konkreten Beschwerden die Betroffenen verspüren hängt davon ab, welche Organe von den Tumoren befallen sind.
Wie wird ein Zollinger-Ellison-Syndrom diagnostiziert?
In der Regel wird das Zollinger-Ellison-Syndrom erst recht spät diagnostiziert, da die Krankheit selten ist und zudem die Symptome auch eine Vielzahl anderer Verdauungsstörungen zulassen. Symptome wie Sodbrennen oder Magengeschwüre werden daher zunächst mit einer ungesunden Ernährung abgetan und raten dem Patienten zu einer Ernährungsumstellung. Erst, wenn eine Behandlung mit den üblichen Medikamenten keine Abhilfe schafft oder die Geschwüre immer wieder auftreten, entsteht der Verdacht auf ein Zollinger-Ellison-Syndrom.
Ein Zollinger-Ellison-Syndrom kann dann vor allem durch den erhöhten Gastrinspiegel (Hypergastrinämie) diagnostiziert werden. Sollte ein Werte über 1?000 ng/l nachgewiesen werden, ist dies ein beinah sicheres Anzeichen für ein Zollinger-Ellison-Syndrom. Zusätzlich zu einem erhöhten Gastrinspiegel kommt es beim Zollinger-Ellison-Syndrom zudem zu einem fast 100-prozentigen Anstieg des Gastrinspiegels, sofern dieser zuvor durch Sekretin provoziert wurde (Sekretintest). Zudem kann ein Zollinger-Ellison-Syndrom durch die üblichen bildgebenden Verfahren diagnostiziert werden. Zu diesen kann eine Octreotid-Szintigrafie, eine Positronenemissionstomografie, ein Magnetresonanztomografie (MRT), eine Computertomografie (CT) oder ein endoluminale Ultraschalluntersuchung herangezogen werden.
Im Anschluss an die Diagnose ist es wichtig, festzustellen, ob ein einfaches Gastrinom vorliegt oder ob MEN1 die Beschwerden verursacht. Zur Klärung dieser Frage müssen die Nieren, die Hypophyse (Drüse an der Basis des Gehirns), aber auch die Schilddrüse auf Tumore untersucht werden.
Wie wird ein Zollinger-Ellison-Syndrom behandelt?
Zur Behandlung eines Zollinger-Ellison-Syndroms können Protonenpumpenhemmer eingesetzt werden, welche die Säuresekretion reduzieren. Jedoch sollte, sofern möglich, der Tumor chirurgisch entfernt werden. Eine Operation ist jedoch nur dann erfolgsversprechend, wenn der Tumor noch keine Metastasen gestreut hat. Zur Behandlung von bösartigen, metastierenden Tumoren können palliative Ansätze zum Einsatz kommen. In diesem Fall konzentriert man sich darauf, dass die Lebensdauer des Patienten so lange wie möglich ausgedehnt wird. Eine Chemotherapie ist zur Behandlung eines Zollinger-Ellison-Syndroms wenig effektiv.
Wie stehen die Prognosen bei einem Zollinger-Ellison-Syndrom?
Das Zollinger-Ellison-Syndrom kann nur dann volständig geheilt werden, wenn das Gastrinom noch keine Metastasen gestreut hat. Im Falle von einer Metastsenbildung kann die Lebensdauer des Patienten durch palliative Ansätze über mehrere Jahrzehnte hinweg verlängert werden.