¿Qué es un ependimoma?
Un ependimoma es un tumor bastante raro que se desarrolla en el cerebro (glioma) o en la médula espinal. Se origina en las células ependimarias, es decir, en el sistema ventricular de las cavidades cerebrales internas y en el canal central de la médula espinal. Entre el 5 y el 10% de todos los gliomas se deben a un epensimoma y son la tercera enfermedad tumoral más frecuente del sistema nervioso central en la infancia, junto con los astrocitomas y los meduloblastomas. Sobre todo los niños de unos 6 años tienden a desarrollar un ependimoma. En los adultos, en cambio, el ependimoma es relativamente raro y sólo representa entre el 2 y el 3 por ciento de todos los tumores cerebrales.
Mientras que en los niños los ependimomas suelen desarrollarse en la parte posterior del cráneo y en la médula espinal, en los adultos se desarrollan principalmente en el cerebro.
¿Cómo se desarrolla un ependimoma?
Los ependimomas en niños y adultos no difieren mucho en la forma del tumor. Los ependimomas crecen a partir de las células que están en contacto entre el líquido cefalorraquídeo y el tejido cerebral normal. Esto explica también el lugar de origen de un ependimoma: por regla general, se encuentran en la cámara de líquido cefalorraquídeo del tronco cerebral, en las cámaras laterales de los hemisferios cerebrales, en la fosa posterior o en el canal espinal.
Sin embargo, los médicos siguen discrepando sobre las causas exactas de un ependimoma. Sin embargo, suponen que las personas que ya se han sometido a radioterapia como parte de una enfermedad cancerosa previa tienen un mayor riesgo de desarrollar un ependimoma. Esto es especialmente cierto en el caso de los niños que han padecido leucemia o el tumor ocular maligno retinoblastoma. Si un ependimoma se desarrolla en la médula espinal, a menudo puede deberse a la enfermedad hereditaria neurofibromatosis tipo 2.
¿Cuáles son los distintos tipos de ependimomas?
La Organización Mundial de la Salud (OMS) clasifica los ependimomas en los siguientes subtipos:
- Ependimoma mixopapilar (grado I de la OMS): tumor cerebral benigno que suele formarse en la zona más baja de la médula espinal y se da sobre todo en adultos
- Subependimoma (grado I de la OMS): tumor cerebral benigno que suele diagnosticarse por casualidad y crece como una protuberancia bulbosa en el interior del ventrículo cerebral
- Ependimoma (grado II de la OMS): Tumor cerebral que crece lentamente y se limita al interior del ventrículo cerebral o la médula espinal
- Ependimoma anaplásico (grado III de la OMS): Tumor cerebral que aparece y crece rápidamente, sobre todo en niños
Mientras que los ependimomas de primer y segundo grado suelen crecer lentamente y tienen un tamaño limitado, los de tercer grado crecen rápidamente y también se extienden más allá del tejido cerebral vecino.
¿Cuáles son los síntomas de un ependimoma?
Los síntomas de un ependimoma dependen siempre del tipo de tumor. Un ependimoma alplásico puede provocar una acumulación de líquido cefalorraquídeo y aumentar así la presión intracraneal. Esto se asocia a dolores de cabeza y náuseas, que no pueden aliviarse con medicación. Los dolores de cabeza suelen producirse por la noche o de madrugada y no desaparecen durante el día. También es típico que los dolores de cabeza se repitan con regularidad y se intensifiquen a lo largo de días y semanas. A medida que aumenta la presión intracraneal, también pueden aumentar las náuseas, lo que provoca que el paciente vomite más a menudo. Muchos también se quejan de fatiga, cansancio o entran en estado comatoso.
Sobre todo en los niños más pequeños, un ependimoma puede aumentar la circunferencia de la cabeza (macrocefalia). Algunos también notan el tumor por la aparición de convulsiones o problemas para ver, andar, concentrarse y dormir. En casos raros, un ependimoma puede causar parálisis.
¿Cómo se diagnostica un ependimoma?
Un ependimoma se diagnostica mediante técnicas de imagen estándar. Una resonancia magnética (RM) puede localizar el tumor y determinar su tamaño y extensión. Dado que un ependimoma puede extenderse a través de su conexión con las vías del líquido cefalorraquídeo (LCR), aunque más bien en casos excepcionales, a menudo también se solicita un examen del líquido cefalorraquídeo (diagnóstico del LCR) y del sistema nervioso central. Aquí pueden detectarse células tumorales individuales. El médico también tomará una muestra de tejido del tumor para realizar un examen fino del tejido tumoral. De este modo, el médico puede determinar el grado de tumor y adaptar la terapia al paciente de la mejor manera posible.
¿Cómo se trata un ependimoma?
Como el ependimoma es un tipo de tumor relativamente raro, es difícil dar recomendaciones claras sobre el tratamiento. El tipo de tratamiento depende de la edad del paciente, su estado general de salud, el tamaño del tumor y su localización.
Por regla general, se intenta extirpar quirúrgicamente el ependimoma para aliviar los posibles síntomas. La cirugía suele ser más fácil en la médula espinal que en el cerebro. Si no es posible extirpar el tumor por completo, la operación va seguida de radioterapia local. También se lleva a cabo si el tumor es agresivo en cuanto a tejido fino y puede extirparse quirúrgicamente por completo, para evitar un posible rebrote. El hecho de que se ordene quimioterapia además de radioterapia queda probablemente siempre a discreción del médico tratante. Hasta ahora, la quimioterapia sólo ha tenido un efecto limitado en los ependimomas infantiles. Si, por el contrario, se trata de un ependimoma más bien raro que ya ha formado metástasis, debe realizarse también radioterapia de todo el sistema nervioso central.
Además de estos métodos de tratamiento, también pueden utilizarse otros fármacos para aliviar síntomas como los dolores de cabeza o las náuseas. La terapia con preparados de cortisona también es una opción. Hacen que se hinche el tejido cerebral y, de este modo, también reducen la presión intracraneal.
¿Cuál es el pronóstico de un ependimoma?
El pronóstico de un ependimoma está estrechamente ligado al éxito de la operación. Si el tumor está en el canal medular y puede extirparse por completo, las probabilidades de recuperación total son buenas. En el caso de un tumor de la cabeza y tras la extirpación completa del tumor con radioterapia posterior, los pacientes permanecen libres de recaídas en casi el 80% de los casos.