¿Qué es la fibrosis?

La fibrosis o esclerosis es una alteración del tejido y se caracteriza por la proliferación de células del tejido conjuntivo y fibras de colágeno. Como resultado, el tejido conjuntivo parece duro y menos elástico y sólo cumple sus funciones de forma limitada. La enfermedad puede manifestarse en tejidos individuales, pero también órganos, e incluso en sistemas orgánicos completos.

¿Qué formas de fibrosis se distinguen?

Los médicos suelen distinguir entre dos formas de fibrosis

• Fibrosis primaria: Se trata de una proliferación fibrosa más bien rara y de aparición espontánea , es decir, una enfermedad que se produce sin ninguna causa reconocible.
• fibrosis secundaria: Esta forma de fibrosis es más común y describe una proliferación de fibras que se desencadena por factores desencadenantes endógenos o exógenos, como inflamación, infección o isquemia (reducción del flujo sanguíneo al tejido).

 
La fibrosis, que se manifiesta en los órganos, puede asociarse a una creciente pérdida de función del tejido. Las siguientes enfermedades de los órganos pueden manifestarse mediante el desarrollo de fibrosis :

• fibrosis endomiocárdica: describe un engrosamiento de la pared muscular del corazón (miocardio), que puede contribuir a una rigidez del músculo cardíaco. La fibrosis endomiocárdica afecta principalmente al ventrículo (diástole).
• Hemocromatosis: Se trata de una enfermedad de almacenamiento de hierro que provoca una sobrecarga de hierro en el organismo. El depósito del exceso de hierro en órganos y tejidos puede provocar daños.
• Síndrome de Hedinger: se produce por el llamado síndrome carcinoide y afecta y puede provocar regurgitación tricúspide del ventrículo derecho.
• Síndrome H63D: se basa en la mutación del gen HFE y puede causar diversos cuadros clínicos.
• Fibrosis capsular: puede producirse como resultado de la inserción de un implante mamario y describe el desarrollo de una cápsula dura parecida al tejido conjuntivo, que a veces es dolorosa.
• Fibrosis hepática: contribuye al desarrollo de cirrosis, en la que el tejido se vuelve nudoso y duro y se contrae fuertemente , reduciendo el tamaño del hígado. Las células hepáticas activas se desplazan, lo que hace que el órgano pierda función y puede manifestarse , por ejemplo, mediante retención de líquidos en el abdomen. En el peor de los casos, el hígado pierde por completo su función, lo que conduce al llamado coma hepático mortal.
• Fibrosis pulmonar: en la mayoría de los casos se debe a una inflamación crónica y puede hacerse patente a través de falta de aliento y/o tos seca . En el peor de los casos, la fibrosis pulmonar conduce a la pérdida completa de la función de los pulmones.
• Fibrosis mediastínica: enfermedad generalmente asintomática en la que puede haber un proceso inflamatorio granulomatoso en el mediastino.
• Osteomielofibrosis: describe un cambio patológico en el tejido de la médula ósea, que provoca alteraciones en la formación de la sangre.
• fibrosis retroperitoneal: es una enfermedad inflamatoria crónica de la cavidad abdominal posterior, que se produce con bastante poca frecuencia.
• Esquerodermia: es un endurecimiento de la piel causado por un proceso inflamatorio crónico en el sistema vascular y del tejido conjuntivo . La esquerodermia se manifiesta mediante restricción del movimiento de los dedos, que puede explicarse por el creciente engrosamiento de la piel. También pueden producirse dificultades para tragar debido a una pérdida de elasticidad del esófago. Si la pielodermia afecta también a los órganos internos, puede provocar insuficiencia renal o pulmonar.

 
Debido a la proliferación de células del tejido conjuntivo (fibroblastos) y al almacenamiento de colágeno, el órgano puede perder completamente su función, lo que, en el peor de los casos, puede incluso provocar la muerte del paciente.

¿Cómo se desarrolla la fibrosis?

Una fibrosis se desarrolla siguiendo aproximadamente los mismos procesos fisiológicos de la cicatrización. Aquí, debido al daño tisular, se liberan macrófagos (glóbulos blancos), que segregan factores de crecimiento y diversas citoquinas (proteínas que desempeñan un papel importante en la defensa inmunitaria ). Éstas, a su vez, activan la señalización celular. Éstas, a su vez, activan vías de señalización celular, que conducen a un aumento de los fibroblastos, o miofibroblastos . Su tarea consiste en producir colágeno y glicosaminoglicanos, que de este modo compactan la matriz extracelular del tejido afectado . Mientras que el proceso de formación de la cicatriz se completa en algún momento, no hay finalización en la formación de la fibrosis . Esto, a su vez, tiene como consecuencia que cada vez más tejido es desplazado o sustituido por la proliferación de fibras .

¿Cómo se desarrolla la fibrosis?

La fibrosis suele estar causada por una inflamación crónica o una cicatrización excesiva de las heridas. Además, diversas enfermedades autoinmunes como el lupus eritematoso, pero también inflamación vascular y/o enfermedades reumáticas pueden atacar a los órganos internos y contribuir al desarrollo de fibrosis en ellos.

¿Cuáles son los síntomas de la fibrosis?

Los síntomas de la fibrosis dependen del tipo de fibrosis.

¿Cómo se trata la fibrosis?

Aún no existen tratamientos que puedan detener la proliferación selectiva de tejido conjuntivo. Sin embargo, pueden administrarse los siguientes medicamentos para inhibir la inflamación crónica y retrasar el desarrollo de la fibrosis:

• Glucocorticoides,
• Inmunosupresores,
• antiinflamatorios no esteroideos

 
Además el ácido acetilsalicílico, los antagonistas del calcio y las prostaciclinas pueden mejorar la microcirculación. Sin embargo, todas las terapias farmacológicas deben administrarse durante un periodo de tiempo prolongado y también pueden tener efectos secundarios indeseables. En general, el tipo de tratamiento para la fibrosis depende siempre de la enfermedad subyacente .

¿Cuál es el pronóstico de la fibrosis?

Dado que la fibrosis no puede curarse completamente, es aún más importante que la enfermedad se trate lo antes posible para minimizar el daño causado por la enfermedad. Si la fibrosis sólo se diagnostica en la fase final, el trasplante de órganos aún puede ser una opción. Si no se trata la fibrosis, la enfermedad siempre es mortal. Con el tratamiento adecuado, puede retrasarse el curso de la enfermedad. En general, el pronóstico de la fibrosis depende siempre de varios factores , pero la enfermedad suele tener un pronóstico favorable poco frecuente.