¿Qué es el síndrome de Zollinger-Ellison?
El síndrome de Zollinger-Ellison se desarrolla debido a una secreción excesiva de gastrina . La gastrina es una hormona peptídica del tracto gastrointestinal que estimula el magn para que produzca más ácido clorhídrico. En el síndrome de Zollinger-Ellison, se produce una constelación de síntomas que se caracteriza por úlcera gastroduodenal grave, hipergastrinemia (aumento de la concentración de gastrina en el suero sanguíneo) y aparición de un tumor, el llamado gastrinoma, en el páncreas o el duodeno . La enfermedad debe su nombre a sus descubridores, los cirujanos estadounidenses Robert Milton Zollinger y Edwin Homer Ellison. Es extremadamente rara, pero teóricamente puede desarrollarse a cualquier edad. En la mayoría de los casos, sin embargo, el síndrome de Zollinger-Ellison se presenta entre los 30 y los 60 años de edad.
¿Qué causa el desarrollo del síndrome de Zollinger-Ellison?
El síndrome de Zollinger-Ellison se desarrolla en el 75% de los casos debido a tumores poco frecuentes en el páncreas y en el 25% de todos los casos debido a tumores en la parte superior del intestino delgado. Los tumores que desencadenan el síndrome de Zollinger-Ellison producen la hormona gastrina, por lo que también se denominan gastrinomas. Un gastrinoma es un tumor neuroendocrino (NET) y puede presentarse como un tumor único o múltiple y segrega grandes cantidades de gastrina continuamente. Los gastrinomas, que son tumores neuroendocrinos y se desarrollan a partir de las células, hormonas y mensajeros, son malignos en aproximadamente el 60% de los casos y pueden asentarse en el hígado y/o los ganglios linfáticos.
¿Qué puede causar un gastrinoma?
A El gastrinoma suele desarrollarse espontáneamente, pero a veces puede aparecer en combinación con la neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (MEN 1) . En este caso, se forman tumores en varios órganos al mismo tiempo. Estos tumores se producen con una frecuencia superior a la media en la glándula hormonal del cerebro (hipófisis), las glándulas paratiroides, las glándulas suprarrenales y en el páncreas . La enfermedad es hereditaria y está causada por una mutación en el ADN.
¿Qué es la gastrina?
La gastrina es una hormona tisular que tiene un fuerte efecto en el tubo digestivo. Normalmente se cree que la gastrina
- aumenta la producción de ácido gástrico
- estimular la producción de pepsinógeno e histamina; ambas sustancias son importantes para la digestión de los alimentos,
- estimula los músculos del estómago,
- desencadenar la liberación de sustancias como la insulina del páncreas,
¿Cuáles son los síntomas del síndrome de Zollinger-Ellison?
Un gastrinoma produce gastrina, que provoca una sobreproducción de ácido estomacal . Este aumento de la acidez puede contribuir al desarrollo de úlceras de estómago (úlceras ventriculares) y úlceras duodenales (úlceras duodenales). Los síntomas típicos que pueden aparecer debido al síndrome de Zollinger-Ellison son:
- Dolor abdominal, sobre todo en la úlcera de estómago o en el duodeno, a veces también en el yeyuno,
- reflujo gastroesofágico, que puede provocar inflamación en el esófago,
- vómitos sanguinolentos (hematemesis), que pueden producirse ocasionalmente,
- diarrea, que puede producirse en aproximadamente la mitad de los casos,
- heces grasas ocasionales, causadas por una alteración en la digestión de las grasas,
- en casos aislados, alcalosis metabólica hipopotasémica,
- muy raramente, hiperparatiroidismo
- Ardor de estómago,
- Úlceras en el estómago y/o el duodeno,
Los síntomas específicos que experimentan los pacientes dependen de los órganos afectados por los tumores.
¿Cómo se diagnostica el síndrome de Zollinger-Ellison?
En el síndrome de Zollinger-Ellison suele diagnosticarse bastante tarde porque la enfermedad es rara y los síntomas también permiten detectar otros trastornos digestivos. Por ello, los síntomas como acidez o úlceras de estómago se descartan inicialmente con una dieta poco saludable y se aconseja al paciente que cambie su alimentación . Sólo cuando el tratamiento con los medicamentos habituales no alivia o las úlceras reaparecen surge la sospecha del síndrome de Zollinger-Ellison.
Entonces puede diagnosticarse un síndrome de Zollinger-Ellison principalmente por el aumento del nivel de gastrina (hipergastrinemia). Si se detecta un nivel superior a 1.000 ng/l, se trata de un signo casi seguro de síndrome de Zollinger-Ellison. Además de un nivel elevado de gastrina, en el síndrome de Zollinger-Ellison también se produce un aumento de casi el 100% del nivel de gastrina, si éste ha sido provocado previamente por la secretina (prueba de la secretina). Además, el síndrome de Zollinger-Ellison puede diagnosticarse mediante los métodos habituales de diagnóstico por imagen . Entre ellos puede incluirse una prueba de octreotida. Pueden incluir una gammagrafía de octreotida, tomografía por emisión de positrones, resonancia magnética (RM), tomografía computarizada (TC) o ecografía endoluminal .
Tras el diagnóstico, es importante determinar si se trata de un simple gastrinoma o si la MEN1 está causando los síntomas . Para aclarar esta cuestión, deben examinarse los riñones, la hipófisis (glándula situada en la base del cerebro) y también la glándula tiroides en busca de tumores.
¿Cómo se trata el síndrome de Zollinger-Ellison?
Para el tratamiento del síndrome de Zollinger-Ellison, pueden utilizarse inhibidores de la bomba de protones , que reducen la secreción de ácido. Sin embargo, si es posible, el tumor debe extirparse quirúrgicamente. Sin embargo, la cirugía sólo es prometedora si el tumor aún no ha extendido metástasis. Para el tratamiento de los tumores malignos y metastásicos pueden utilizarse enfoques paliativos. En este caso la atención se centra en prolongar la vida del paciente tanto como sea posible. La quimioterapia no es muy eficaz para tratar el síndrome de Zollinger-Ellison.
¿Cuál es el pronóstico del síndrome de Zollinger-Ellison?
El síndrome de Zollinger-Ellison sólo puede curarse completamente si el gastrinoma aún no se ha extendido a metástasis. En caso de metástasis, la vida del paciente puede prolongarse varias décadas mediante enfoques paliativos .