Qu'est-ce que la maladie de Darier ?
La maladie de Darier est également appelée dyskératose folliculaire et décrit une maladie de la peau rare, héréditaire, due à une mutation chromosomique. La maladie se manifeste par un trouble de la kératinisation de l'épiderme, souvent sur les mains et les pieds, les racines des cheveux et les ongles, qui peut évoluer par poussées et est généralement moins grave en hiver. La maladie de Darier apparaît presque toujours pour la première fois pendant l'enfance et l'adolescence, entre 6 et 20 ans. Les hommes et les femmes peuvent être touchés de la même manière lors de l'apparition de la maladie.
Comment se développe la maladie de Darier ?
La maladie de Darier est une maladie héréditaire autosomique dominante. Des mutations sur le chromosome 12, qui contribuent à la formation de ce que l'on appelle la pompe à calcium, jouent un rôle décisif dans le développement de la maladie. Cette pompe à calcium distribue le calcium dans les cellules de la peau. Mais si la distribution du calcium se fait mal, les cellules de la peau meurent.
Comment prévenir une poussée de la maladie ?
Les parfums et les colorants qui entrent en contact avec la peau peuvent être des facteurs de provocation. Les personnes concernées doivent également éviter les substances toxiques comme la nicotine, l'alcool, mais aussi la caféine. Il est également conseillé d'éviter les bains de soleil prolongés, en particulier à midi. En cas de contact avec la lumière UV, il faut veiller à utiliser une protection solaire suffisante.
Quels sont les symptômes de la maladie de Darier ?
La maladie de Darier se manifeste par une surface de peau écailleuse, recouverte de croûtes et souvent parsemée de papules ou de nodules plats et rougeâtres. Certains patients se plaignent de démangeaisons, surtout après avoir transpiré, avoir été en contact avec des liquides ou des rayons UV. Les troubles suivants peuvent également être liés à la maladie de Darier :
- infections bactériennes, ce qui peut entraîner une odeur corporelle désagréable,
- des troubles de la kératinisation brunâtres sur le dos des mains et/ou des pieds,
- changement pathologique des ongles, qui se manifestent par des fragilités, des sillons, des bandes rougeâtres et blanchâtres ainsi qu'un épaississement,
- Formation de nodules blanchâtres, surtout sur les muqueuses, comme la joue et le palais
Les endroits les plus courants de la peau qui peuvent être affectés par la maladie de Darier sont donc les suivants :
- la partie poilue de la tête,
- les zones dites séborrhéiques, dont fait partie le visage ou la zone des épaules,
- la zone génitale,
- Les plis de la peau,
- Les paumes des mains et/ou les plantes des pieds,
- Les muqueuses, la zone du palais étant particulièrement touchée
En règle générale, il est recommandé de consulter un médecin en cas de changement de l'aspect de la peau. Les modifications de la peau sont toujours le signe d'un problème de santé. La maladie de Darier se manifeste généralement par des irrégularités de la peau sur le dessus de la tête et sur le visage et doit être diagnostiquée rapidement par un médecin.
La maladie de Darier est-elle dangereuse ?
En général, la maladie de Darier n'est pas dangereuse et n'a pas tendance à se compliquer. Seuls certains cas de maladie peuvent entraîner une infection de l'éruption cutanée. Des bactéries ou des champignons peuvent être impliqués et, dans des cas exceptionnels, même des virus de l'herpès.
Comment la maladie de Darier est-elle diagnostiquée ?
La maladie de Darier peut être diagnostiquée à l'aide d'un entretien sur les antécédents médicaux, mais aussi par un examen clinique. Le diagnostic se fait à partir des papules. D'un point de vue histopathologique, il peut s'agir des maladies suivantes :
- Papillomatose : se manifeste par une augmentation de la taille et de la taille des papilles du tissu conjonctif qui s'étendent dans l'épiderme. Le patient perçoit cela comme une irrégularité ondulée de la surface de la peau.
- dyskératose acantholytique focale : il s'agit d'une kératinisation individuelle précoce.
Pour établir un diagnostic sûr, un échantillon de tissu (biopsie) est prélevé pour être ensuite examiné au microscope.
Comment traiter la maladie de Darier ?
En cas de forme légère de la maladie, une thérapie kératolytique, qui doit contribuer à la dissolution de la corne, peut déjà suffire. En revanche, si le patient souffre d'une forte poussée inflammatoire, celle-ci peut être traitée à court terme avec des hormones appelées corticostéroïdes. En revanche, s'il s'agit d'une infection bactérienne, elle doit être traitée en plus avec des antibiotiques et des bains antiseptiques. Si la maladie de Darier touche surtout les ongles, des antibiotiques et diverses crèmes peuvent aider.
En cas de forme grave de la maladie, les rétinoïdes peuvent être utilisés. Il s'agit d'une substance chimique qui est apparentée à la vitamine A. La dermabrasion, qui consiste à poncer la peau par un procédé mécanique, peut également être prescrite. Une greffe de peau est également possible. Celle-ci est particulièrement recommandée en cas d'évolution grave, affectant principalement la région axillaire.
La maladie de Darier se manifeste principalement par des troubles cutanés. Des zones de peau rougeâtre peuvent apparaître et démanger, et des papules ou des pustules peuvent également se former. Comme elles ne sont souvent pas considérées comme esthétiques, elles peuvent être très désagréables pour les personnes concernées, surtout si elles apparaissent sur le visage. La maladie de Darier peut entraîner des brimades ou des moqueries, surtout chez les enfants et les adolescents, ce qui fait que de nombreux patients ont honte de leur maladie.
Si la maladie n'est pas traitée, elle peut entraîner des modifications osseuses qui ont un impact négatif sur la qualité de vie du patient. En résumé, la maladie de Darier ne provoque des complications que si elle n'est pas traitée. En règle générale, le traitement entraîne une évolution positive de la maladie.
Quel est le pronostic de la maladie de Darier ?
La maladie de Darier a un pronostic relativement bon. La maladie se manifeste de manière purement extérieure et peut être traitée par des médicaments. Le traitement permet de guérir complètement des troubles éventuels. De plus, les poussées particulièrement graves ne se produisent généralement qu'à une seule saison et la maladie de Darier ne réduit pas l'espérance de vie.