Qu'est-ce qu'un neurinome ?

Un neurinome est une tumeur bénigne, à croissance lente du système nerveux périphérique. Le système nerveux périphérique comprend les nerfs spinaux ainsi que les nerfs crâniens, qui partent de les cellules de Schwann et enveloppent les cellules nerveuses. Un neurinome représente environ 29 pour cent de toutes les tumeurs de la moelle épinière et 8 pour cent de toutes les tumeurs à l'intérieur du crâne. La plupart des neurinomes proviennent du 8e nerf crânien et sont appelés neurones acoustiques. La caractéristique d'un neurone acoustique est une perte d'audition bilatérale . Mais une sensation de vertige, des bruits d'oreille (acouphènes) et une paralysie des nerfs faciaux peuvent également se produire. Les neurinomes se développent plus fréquemment que la moyenne entre 30 et 50 ans, mais ils sont plutôt rares. Un neurinome est, dans la mesure du possible, enlevé chirurgicalement ou traité par une radiothérapie .

Comment se forme un neurinome ?

Un neurinome se forme à partir de cellules de Schwann, c'est pourquoi la tumeur est également appelée Schwannome. Il s'agit des cellules gliales , qui jouent un rôle important de soutien et d'alimentation au sein du système nerveux. Dans de nombreux cas, , le neurinome se développe dans le cadre d'une neurofibromatose de type 1 ou 2. La neurofibromatose est un groupe de maladies génétiques dans lesquelles des excroissances de tissu nerveux modifié se développent sous la peau ou dans d'autres parties du corps, appelées neurofibromes.

A quels endroits du corps les neurinomes apparaissent-ils le plus souvent ?

En général , les neurinomes apparaissent partout où se trouvent des nerfs du système nerveux périphérique . Cependant, ils apparaissent de préférence dans la zone tête-cou , mais aussi sur les côtés des extrémités, c'est-à-dire les bras et les jambes. Il est également possible qu'elles proviennent des nerfs spinaux ou cérébraux. Si le 8e nerf crânien, le nerf auditif (nerf acusticus), est concerné, il s'agit d'un neurinome acoustique, dans lequel l'angle pontocérébelleux est impliqué. La plupart du temps, les neurinomes affectent les nerfs sensibles plus souvent que les nerfs moteurs ou autonomes. Les racines nerveuses sensibles dans la moelle épinière, appelées neurinomes spinaux , sont souvent concernées.

En général, on peut constater la répartition suivante des neurinomes :

• 70% de tous les neurinomes se forment à l'intérieur des méninges.
• 20 % de tous les neurinomes se forment à l'extérieur des méninges.
• 10 % de tous les neurinomes se forment en dehors du canal spinal, dans les nerfs périphériques de la moelle épinière.

Quels sont les symptômes d'un neurinome ?

Un neurinome se développe plutôt lentement au fil des ans, c'est pourquoi la maladie ne provoque des symptômes que très tard. En raison de la croissance de la tumeur , le tissu sain peut être déplacé et des symptômes de paralysie et/ou des douleurs peuvent apparaître dans le nerf concerné. Les symptômes ne se manifestent pas toujours au même endroit, mais dépendent de l'étendue du neurinome.

Un neurinome localisé dans la colonne lombaire peut provoquer des douleurs dorsales chroniques en comprimant les nerfs à proximité de la moelle épinière. Celles-ci peuvent même devenir si intenses qu'elles irradient jusqu'aux jambes . En revanche, si le neurinome se trouve dans la colonne cervicale , les douleurs peuvent s'étendre jusqu'aux bras. En revanche, les tumeurs de la colonne vertébrale thoracique irradient dans la cage thoracique. Un neurinome localisé dans le canal rachidien peut entraîner une paraplégie .

Comment traiter un neurinome ?

Le premier choix de traitement sera toujours l'ablation chirurgicale du neurinome . Au cours de l'intervention chirurgicale, la fibre nerveuse, qui part du neurinome, est coupée, si possible sans affecter la fonction nerveuse . Comme alternative à la chirurgie, peut aussi utiliser la radiothérapie. Dans ce cas, en séances ambulatoires, le nerf malade est irradié localement par la radiochirurgie.

Comment se déroule le suivi après le traitement d'un neurinome ?

Le neurinome doit être étroitement contrôlé après le traitement. Le contrôle est généralement effectué par un radiologue. Dans certains cas, le patient peut ressentir des douleurs immédiatement après le traitement . C'est surtout le cas lorsque la tumeur a endommagé les tissus voisins dans sa croissance. Les symptômes se manifestent généralement sous la forme de troubles de la sensibilité ou de la parole et d'une sensation de vertige . Grâce au traitement de suivi avec des ergothérapeutes et physiothérapeutes ainsi que des orthophonistes, il est possible d'atteindre une qualité de vie élevée pour le patient . Pour traiter la maladie tumorale sur le plan psychologique , il peut être utile de participer à un groupe d'entraide.

Quels sont les médecins compétents pour traiter un neurinome ?

Les neurinomes sont d'abord traités par le médecin qui a diagnostiqué la maladie tumorale . Si le neurinome est un neurinome acoustique , on fait souvent appel à l'oto-rhino-laryngologiste. L'ablation chirurgicale du neurinome est réalisée, selon la localisation de la tumeur , par un neurochirurgien ou un médecin spécialiste qui est l'expert dans son domaine pour la partie du corps concernée. Dans la mesure où une radiothérapie est effectuée, un radiothérapeute peut être consulté.

En général, il est recommandé que le traitement du neurinome soit effectué dans un centre de thérapie expérimenté ou dans un hôpital universitaire , car il s'agit d'une maladie tumorale rare. Les médecins traitants doivent donc avoir une certaine expertise dans le traitement et, si possible, avoir déjà traité d'autres patients atteints de la même maladie.

Quel est le pronostic d'un neurinome ?

Si le neurinome a pu être complètement enlevé par chirurgie, la maladie ne se reforme que dans de très rares cas (récidive). Dans moins d'un pour cent de tous les cas de maladie, le neurinome peut évoluer vers une tumeur maligne (maligne) de la gaine nerveuse périphérique (MPNST) . En outre, il est plutôt rare que le neurinome développe des métastases . Les chances de guérison d'un neurinome dépendent toujours de la taille de la tumeur et de sa localisation. Si le neurinome est diagnostiqué et traité tôt , les pronostics sont plutôt bons.