Qu'est-ce qu'un sarcome épithélioïde myxoïde ?

Unsarcome épithélioïde   (ES) est un type de sarcome rare et autonome qui présente une morphologie spécifique et un immunophénotype spécifique (somme de caractéristiques de surface d'une cellule déterminées génétiquement). La maladie se développe dans les tissus mous et représente moins de pour cent de tous les sarcomes malins des tissus mous. Un sarcome myxoïde épithélioïde apparaît plus fréquemment que la moyenne chez les jeunes adultes, mais peut généralement se développer à n'importe quel stade de la vie . La tumeur apparaît plus souvent chez les hommes que chez les femmes et a été définie pour la première fois par Enzinger en 1970.

Comment se développe un sarcome épithélioïde myxoïde ?

Entre 80 à 90 pour cent de tous les cas de maladie sont dus à l'inactivation, ou à la perte de fonction du gène suppresseur de tumeur SMARCB1 . Ce suppresseur de tumeur, qui se trouve sur le chromosome 22 au locus 22q11.2, peut être considéré comme un facteur essentiel de la pathogenèse et de la progression de la maladie.

Sur quelles parties du corps un sarcome épithélioïde myxoïde apparaît-il le plus souvent ?

Le sarcome épithélioïde myxoïde se développe principalement sur les extrémités distales , comme les doigts, les mains, l'avant-bras ou les pieds . Le sarcome épithélioïde myxoïde apparaît plus rarement sur les extrémités proximales et encore plus rarement sur le bassin, le pénis, la vulve ou le dos.

Quels sont les symptômes d'un sarcome épithélioïde myxoïde ?

En particulier à un stade initial, le sarcome épithélioïde myxoïde est asymptomatique. Lorsque la tumeur apparaît, elle se manifeste sous la forme d'un gonflement ou d'un durcissement insensible à la douleur (indolent) ou d'une série de gonflements . Au fur et à mesure qu'elle grandit, la tumeur peut repousser les structures voisines et éventuellement entraîner des restrictions de mouvement . La maladie peut également entraîner une perte de poids involontaire .

Dans les cas suivants , on soupçonne fortement un sarcome épithélioïde myxoïde , qui doit absolument être examiné par un médecin :

• l'apparition d'un ou plusieurs nodules de plus de 5 centimètres,
• l'apparition soudaine de nouveaux nodules, sans raison apparente,
• l'apparition de nodules qui se trouvent dans des couches de tissus plus profondes,
• Des nodules ou des gonflements qui grandissent rapidement,
• l'apparition d'ecchymoses profondes et/ou étendues, appelées hématomes.

Comment diagnostiquer un sarcome épithélioïde myxoïde ?

Comme le sarcome épithélioïde myxoïde a tendance à se développer lentement, la maladie est généralement mal interprétée comme une lésion non néoplasique et est diagnostiquée tardivement . C'est pourquoi, dans la plupart des cas de , la tumeur a déjà atteint un stade avancé au moment du premier diagnostic, avec éventuellement la formation de métastases. Pour établir un diagnostic sûr, , il est toujours indispensable de prélever un échantillon de tissu (biopsie).

Comment traiter un sarcome épithélioïde myxoïde ?

Le premier choix de traitement pour un sarcome épithélioïde myxoïde est en général l'ablation chirurgicale de la tumeur. Comme la tumeur se développe généralement en éventail et de manière radicale, le traitement chirurgical devrait donc lui aussi être radical. Même si une atteinte clinique des ganglions lymphatiques n'a pas donné de résultat, il faut quand même faire une biopsie des ganglions lymphatiques régionaux . Après une ablation réussie de la tumeur, peut également envisager une radiothérapie externe ou locale. Si la tumeur s'est déjà répandue en métastases, une chimiothérapie devrait être effectuée. En particulier lors du prélèvement de grosses tumeurs, les mesures de chirurgie plastique permettent de masquer les effets de l'opération .

Comment se déroule le suivi d'un sarcome épithélioïde myxoïde ?

Après , le patient doit continuer à se rendre régulièrement sur le site afin de diagnostiquer ou une métastase à un stade précoce . Dans la plupart des cas, , la récidive et la métastase se manifestent dans les deux à trois ans suivant le traitement primaire. Il peut également arriver que les deux phénomènes se manifestent jusqu'à dix ans après le traitement primaire sur . Dans le cadre des examens de suivi, il convient donc d'être très attentif à la recherche de métastases . En général, conseille que les examens de suivi, mais aussi le traitement d'un sarcome épithélioïde myxoïde, soient toujours effectués par des experts en sarcome . Les centres de sarcome multidisciplinaires pourraient être l'interlocuteur idéal . Si tu n'es pas sûr(e) dans certains cas, il peut aussi être recommandé de demander un deuxième avis.

Quel est le pronostic d'un sarcome épithélioïde myxoïde ?

Un sarcome épithélioïde myxoïde a tendance à se développer à nouveau (récidive) dans 38 pour cent des cas, même après un traitement réussi . Dans 20 à 40% des cas, il peut y avoir des métastases dans les ganglions lymphatiques . Dans le pire des cas, des métastases à distance se développent, par exemple dans les poumons, les reins ou le cerveau . En conséquence, les perspectives générales de guérison d'un sarcome épithélioïde myxoïde sont plutôt mitigées. Le taux de survie à 10 ans de est de 50%, mais en cas de métastase , le risque de décès augmente considérablement. Pour établir un pronostic pertinent de la maladie , la taille de la tumeur est également importante . Si la tumeur mesure plus de 5 centimètres, la probabilité de survie diminue considérablement.

Comment vivre avec un sarcome épithélioïde myxoïde ?

Patients il est recommandé de veiller à un mode de vie sain afin d'atténuer les conséquences de la thérapie, mais aussi d'être plus fort pour une éventuelle thérapie à venir . Comme, de manière générale, le diagnostic de cancer peut s'avérer très lourd psychologiquement , les personnes concernées devraient chercher une oreille attentive auprès d'autres personnes ayant vécu des expériences similaires dans des groupes de soutien . Un interlocuteur vers lequel tu peux te tourner, , est par exemple la Fondation allemande du sarcome. Pour ne pas perdre courage , il ne faut pas non plus se référer de manière excessive aux statistiques de survie , d'autant plus que celles-ci dépendent de toute façon d'un certain nombre de facteurs de la maladie .