Τι είναι ένα αγγειομύξωμα

Το αγγειομύξωμα είναι ένας σπάνιος τύπος όγκου μαλακών μορίων που μπορεί να αναπτυχθεί κυρίως γύρω από τα γεννητικά όργανα, τον κορμό ή στο κεφάλι και τον λαιμό. Οι γιατροί διακρίνουν μεταξύ επιφανειακών και επιθετικών αγγειομυξωμάτων. Επειδή τα αγγειομυξώματα συνήθως αναπτύσσονται αργά και δεν εξαπλώνονται σε άλλα μέρη του σώματος, η νόσος δεν θεωρείται καρκίνος.

Κατά κανόνα, τα αγγειομυξώματα είναι καλοήθη. Ωστόσο, υπάρχει και ένας μικρός αριθμός κακοήθων περιπτώσεων. Κατά μέσο όρο, η πλειονότητα όλων των ασθενών αναπτύσσει αγγειομύξωμα μέχρι την ηλικία των 34 ετών. Παρόλο που ένα αγγειομύξωμα δεν προκαλεί συνήθως συμπτώματα, αφαιρείται συνήθως χειρουργικά, έστω και για αισθητικούς λόγους. Ειδικά τα επιθετικά αγγειομυξώματα έχουν υψηλό ποσοστό υποτροπής, ακόμη και μετά την επιτυχή αφαίρεση, γι' αυτό και μπορεί να χορηγηθεί ορμονοθεραπεία ή χημειοθεραπεία.

Πώς αναπτύσσεται ένα αγγειομύξωμα

Ένα αγγειομύξωμα αναπτύσσεται από έναν συγκεκριμένο τύπο κυττάρου που ονομάζεται μυξοειδές κύτταρο. Τα μυξοειδή κύτταρα είναι τύποι κυττάρων που βρίσκονται στον συνδετικό ιστό και πιστεύεται ότι συγκρατούν τα όργανα και άλλες δομές του σώματος στη θέση τους. Ο όρος "μυξώματος" αναφέρεται σε έναν μάλλον σπάνιο, καλοήθη όγκο που έχει μόνο μικρή αγγειακή παροχή. Οι γιατροί διακρίνουν μεταξύ ενός επιφανειακού και ενός επιθετικού αγγειομυκώματος. Ένα επιφανειακό αγγειομύξωμα προκαλείται από υπερπαραγωγή βλεννογόνων ουσιών που απαντώνται φυσιολογικά στο δέρμα. Η ακριβής αιτία ενός επιθετικού αγγειομυξώματος, ωστόσο, είναι ακόμη άγνωστη στους γιατρούς.

Ποιοι είναι οι διαφορετικοί τύποι αγγειομυξώματος

Οι γιατροί διακρίνουν μεταξύ των δύο τύπων αγγειομυξώματος:

• επιφανειακό αγγειομύξωμα: Αυτή η μορφή αγγειομυξώματος βρίσκεται κοντά στην επιφάνεια και επομένως απευθείας στο δέρμα ή ακριβώς κάτω από την επιφάνεια του δέρματος, συνήθως ορατό με γυμνό μάτι. Στις περισσότερες περιπτώσεις, εμφανίζεται στον κορμό, στα κατώτερα μέρη του σώματος, στα γεννητικά όργανα ή στην περιοχή του κεφαλιού ή του λαιμού. Άτομα μέσης ηλικίας ή ηλικιωμένοι ενήλικες είναι ιδιαίτερα πιθανό να πάθουν επιφανειακό αγγειομύξωμα, το οποίο τείνει να αναπτύσσεται αργά.
• επιθετικό αγγειομύξωμα: Αυτή η μορφή αγγειομυξώματος εισβάλλει σε βαθύτερες ιστικές δομές και μπορεί επίσης να εξαπλωθεί στον περιβάλλοντα ιστό. Το επιθετικό αγγειομύξωμα είναι ιδιαίτερα συχνό μεταξύ των ποδιών (περίνεο) αλλά και στην περιοχή της λεκάνης του πάσχοντος, δηλαδή στο τμήμα της κάτω κοιλίας και στο εσωτερικό των οστών του ισχίου. Οι περισσότερες γυναίκες αναπαραγωγικής ηλικίας παθαίνουν επιθετικό αγγειομύξωμα, το οποίο αναπτύσσεται γρήγορα αλλά συνήθως δεν είναι κακοήθες.

Ποια είναι τα συμπτώματα του αγγειομυξώματος

Οι προσβεβλημένες γυναίκες συχνά παραπονιούνται για πόνο ή αίσθημα πίεσης γύρω από το αγγειομύξωμα. Ωστόσο, πολλοί άνθρωποι δεν εμφανίζουν καθόλου συμπτώματα. Ωστόσο, τα αγγειομυξώματα μπορεί να προκαλέσουν αισθητικά προβλήματα, ιδίως στην περιοχή της κεφαλής και του λαιμού, γι' αυτό και συχνά αφαιρούνται χειρουργικά, παρόλο που ιατρικά είναι ακίνδυνα.

Πώς διαγιγνώσκεται το αγγειομύξωμα

Η διάγνωση του αγγειομυξώματος μπορεί να είναι δύσκολη, επειδή πρόκειται για έναν σπάνιο όγκο που συχνά μπορεί να συγχέεται με άλλες παθήσεις. Ειδικά τα επιφανειακά αγγειομυξώματα μπορεί να μοιάζουν με κύστεις, γι' αυτό και ο γιατρός πρέπει να λάβει βιοψία για να επιβεβαιώσει τη διάγνωση.

Πολλοί ασθενείς λαμβάνουν τη διάγνωση περισσότερο ως τυχαίο εύρημα, για παράδειγμα εάν πρέπει να χειρουργηθούν για άλλη ασθένεια και το αγγειομύξωμα εντοπιστεί κατά τη διαδικασία. Σε γενικές γραμμές, είναι δυνατόν να εντοπιστεί ένα αγγειομύξωμα με μια εξέταση υπερήχων, μια αξονική τομογραφία (CT) ή μια μαγνητική τομογραφία (MRI). Η αφαίρεση δείγματος ιστού μπορεί στη συνέχεια να εξασφαλίσει την οριστική διάγνωση.

Πώς αντιμετωπίζεται ένα αγγειομύξωμα

Εάν ένα επιφανειακό αγγειομύξωμα δεν προκαλεί αισθητικά προβλήματα, μπορεί να παραμείνει χωρίς θεραπεία. Ωστόσο, εάν βρίσκεται στην περιοχή της κεφαλής ή του λαιμού, μπορεί να αφαιρεθεί χειρουργικά με παρόμοιο τρόπο όπως ένα επιθετικό αγγειομύξωμα. Ωστόσο, η πλήρης χειρουργική αφαίρεση του όγκου μπορεί να είναι δύσκολη ανάλογα με τη θέση, γι' αυτό και σε ορισμένους ασθενείς χρησιμοποιείται και ορμονοθεραπεία. Δεδομένου ότι η ανάπτυξη ορισμένων αγγειομυξωμάτων βασίζεται στις ορμόνες, η ορμονοθεραπεία μπορεί να εξουδετερώσει ανάλογα την εξάπλωση του αγγειομυξώματος. Η ορμονοθεραπεία έχει συνήθως τους εξής δύο στόχους:

• 1. την πλήρη διακοπή της ορμονικής παραγωγής του αγγειομυξώματος, ή
• 2. να εμποδίσει τις ορμόνες του αγγειομυξώματος να αναπτυχθούν και να διαιρεθούν.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, η ορμονοθεραπεία περιέχει γκοσερελίνη και ταμοξιφαίνη. Αυτά τα δύο φαρμακευτικά προϊόντα χρησιμοποιούνται επίσης ως μέρος της χημειοθεραπείας.

Εκτός από τη θεραπεία ενός αγγειομυξώματος, η ορμονική θεραπεία μπορεί επίσης να χορηγηθεί πριν από τη χειρουργική αφαίρεση του αγγειομυξώματος. Αυτό γίνεται κυρίως για να διευκολυνθεί η αφαίρεση ενός μεγάλου όγκου. Αλλά η ορμονοθεραπεία συνιστάται επίσης για τη χειρουργική θεραπεία παρακολούθησης ενός αγγειομυξώματος, προκειμένου να μειωθεί ο κίνδυνος επανεμφάνισης του όγκου στο ίδιο σημείο. Ειδικά το ποσοστό υποτροπής των επιφανειακών αγγειομυξωμάτων μπορεί να μειωθεί σημαντικά με τον τρόπο αυτό. Ωστόσο, καθώς η ορμονοθεραπεία είναι ένα σχετικά νέο θεραπευτικό μέτρο, η διάρκεια λήψης των ορμονικών σκευασμάτων είναι ακόμη ανεξερεύνητη. Σε πολλούς ασθενείς, η ανάπτυξη του όγκου επανήλθε μετά τη διακοπή της ορμονοθεραπείας. Στα επιθετικά αγγειομυξώματα, αυτό συμβαίνει ήδη μετά από έξι μήνες.

Ποια είναι η πρόγνωση για το αγγειομύξωμα

Εάν το αγγειομύξωμα δεν μπόρεσε να αφαιρεθεί πλήρως, υπάρχει μεγάλη πιθανότητα ο όγκος να επανεμφανιστεί στο ίδιο σημείο (υψηλός κίνδυνος υποτροπής). Ο κίνδυνος αυτός είναι σχετικά υψηλός σχεδόν στο 30% όλων των επιθετικών αγγειομυξωμάτων, ακόμη και μετά την πλήρη αφαίρεση του όγκου. Κατά μέσο όρο, το αγγειομύξωμα θα σχηματιστεί ξανά στο ίδιο ακριβώς σημείο μετά από περίπου έξι μήνες. Στις περισσότερες περιπτώσεις, το αγγειομύξωμα στη συνέχεια αφαιρείται εκ νέου χειρουργικά, επειδή τα αγγειομυξώματα συνήθως σχηματίζονται ξανά μόνο μία φορά. Η ορμονοθεραπεία ή η χημειοθεραπεία μπορεί να μειώσει τον κίνδυνο νέας ανάπτυξης.