Τι είναι το αραχνοειδές σάρκωμα της παρεγκεφαλίδας

Ένα αραχνοειδές σάρκωμα της παρεγκεφαλίδας εκδηλώνεται ως έντονα περιγεγραμμένες, οζώδεις, υπόλευκες, εύθρυπτες βλάβες. Η νόσος μπορεί να αναπτυχθεί τόσο στη ραχιαία όσο και στην πλάγια πλευρά του δεξιού παρεγκεφαλιδικού ημισφαιρίου. Εάν το αραχνοειδές σάρκωμα αναπτυχθεί στο αριστερό παρεγκεφαλιδικό ημισφαίριο, συνήθως εντοπίζεται κοντά στο vermis. Ένα αραχνοειδές σάρκωμα της παρεγκεφαλίδας προκύπτει από τους λεγόμενους αραχνοειδείς ιστούς (arachnoidea), έναν από τους συνολικά τρεις ιστούς που εκτείνονται από τον εγκέφαλο στον νωτιαίο μυελό. Οι αραχνοειδείς βρίσκονται μεταξύ των εξωτερικών μήνιγγων που περιβάλλουν το κεντρικό νευρικό σύστημα (σκληρή μήνιγγα) και των μαλακών μήνιγγων (pia mater). Έργο τους είναι να σφραγίζουν στεγανά τον χώρο του εγκεφαλονωτιαίου υγρού.

Ορισμένοι γιατροί πιστεύουν ότι το αραχνοειδές σάρκωμα παρεγκεφαλίδας είναι μια πολύ σπάνια κακοήθης παραλλαγή των μηνιγγιωμάτων. Σύμφωνα με την ταξινόμηση του Παγκόσμιου Οργανισμού Υγείας (ΠΟΥ), το αραχνοειδές σάρκωμα της παρεγκεφαλίδας θα αποτελούσε τον τρίτο βαθμό όγκου, ο οποίος εμφανίζεται μόνο σε δύο έως τρία τοις εκατό του συνόλου των περιπτώσεων. Δεν είναι μόνο κακοήθεις, αλλά παρουσιάζουν και ταχεία αυξητική συμπεριφορά. Ένα αραχνοειδές σάρκωμα της παρεγκεφαλίδας αναπτύσσεται με συχνότητα άνω του μέσου όρου σε νεαρότερη ηλικία, γύρω στα 20 έτη.

Τι μπορεί να προκαλέσει την ανάπτυξη αραχνοειδούς σαρκώματος της παρεγκεφαλίδας

Ένα αραχνοειδές σάρκωμα της παρεγκεφαλίδας σχηματίζεται λόγω υπερβολικής ανάπτυξης των αραχνοειδών μεμβρανών (αραχνοειδείς μεμβράνες). Οι γιατροί δεν έχουν ακόμη συμφωνήσει σχετικά με το ποιοι παράγοντες μπορούν να προκαλέσουν αυτή την ανάπτυξη . Ωστόσο, υποθέτουν ότι υπάρχουν οι ακόλουθοι δύο παράγοντες κινδύνου :

1. Ακτινοθεραπεία του εγκεφάλου, η οποία μπορεί να έχει πραγματοποιηθεί λόγω προηγούμενου καρκίνου.
2. Η παρουσία της κληρονομικής νόσου νευροϊνωμάτωσης τύπου 2 ή του μόρβου Recklinghausen μπορεί επίσης να αυξήσει τον κίνδυνο της νόσου.

Ποια είναι τα συμπτώματα του αραχνοειδούς σαρκώματος της παρεγκεφαλίδας

Ένα αραχνοειδές σάρκωμα της παρεγκεφαλίδας εκδηλώνεται αρχικά με πονοκεφάλους που διαρκούν περισσότερο από μήνες και μπορεί να αυξάνεται η ένταση με την πάροδο του χρόνου. Πολλοί ασθενείς αισθάνθηκαν αύξηση του πονοκεφάλου κατά τη στροφή του κεφαλιού ή την εκτέλεση κινήσεων, η οποία μειωνόταν όταν ξάπλωναν. Άλλοι ασθενείς παραπονέθηκαν ότι δεν μπορούσαν να κοιμηθούν τη νύχτα λόγω του πονοκεφάλου. Εκτός από αυτό το μάλλον μη συγκεκριμένο σύμπτωμα, μπορεί να εμφανιστούν και τα ακόλουθα άλλα παράπονα:

• Προβλήματα συντονισμού του χεριού (κυρίως του δεξιού), που καθιστούν αδύνατες τις κινήσεις λεπτής κινητικότητας,
• Αισθητηριακές διαταραχές, όπως μούδιασμα, ιδίως στα άκρα,
• Ναυτία ή/και έμετος,
• Μείωση της οπτικής οξύτητας,
• Αντίληψη διπλών εικόνων,
• Ζάλη

Πώς διαγιγνώσκεται το αραχνοειδές σάρκωμα της παρεγκεφαλίδας

Ένα αραχνοειδές σάρκωμα μπορεί να διαγνωστεί με τις συνήθεις απεικονιστικές μεθόδους ενός υπολογιστή (CT) ή μιας μαγνητικής τομογραφίας (MRI) . Το αραχνοειδές σάρκωμα της παρεγκεφαλίδας χαρακτηρίζεται την ιδιαίτερη μικροσκοπική του αρχιτεκτονική. Ως ανοιχτόχρωμες έως στρογγυλές, σχετικά ελεύθερες από κύτταρα νησίδες, είναι απαλλαγμένες από τις λεγόμενες δεσμίδες ρετικουλίνης και περιβάλλονται από ένα σκουρόχρωμο "στρώμα", μέσα από το οποίο διέρχονται αιμοφόρα αγγεία. Μια μέτρηση της αιματικής ροής του εγκεφάλου μπορεί να υποστηρίξει τη διάγνωση του αραχνοειδούς σαρκώματος της παρεγκεφαλίδας.

Εάν υπάρχει πρόσθετη διαγνωστική ανάγκη, μπορεί επίσης να πραγματοποιηθεί ακτινογραφία των αιμοφόρων αγγείων της κεφαλής (αγγειογραφία). Με αυτόν τον τρόπο μπορούν να εντοπιστούν τα αγγεία που τροφοδοτούν τον όγκο και/ή μετατοπίζονται από αυτόν. Τα ευρήματα της αγγειογραφίας μπορούν επίσης να είναι χρήσιμα για μια επακόλουθη επέμβαση.

Πώς αντιμετωπίζεται το αραχνοειδές σάρκωμα της παρεγκεφαλίδας

Η πρώτη επιλογή θεραπείας είναι πάντα η χειρουργική επέμβαση. Ωστόσο, εάν ο όγκος μπορεί να αφαιρεθεί χειρουργικά λόγω της εγγύτητάς του σε κρίσιμες δομές όπως το εγκεφαλικό στέλεχος, τα οπτικά νεύρα ή/και οι κροταφικοί λοβοί , μπορούν να πραγματοποιηθούν οι ακόλουθες περαιτέρω θεραπείες:

• Ακτινοθεραπεία: Ωστόσο, η θεραπεία αυτή σπάνια μπορεί να καταστρέψει τον όγκο λόγω της ανεπαρκούς δοσολογίας της.
• Θεραπεία πρωτονίων: Αυτή η μορφή θεραπείας έχει το πλεονέκτημα έναντι της ακτινοθεραπείας ότι ο όγκος μπορεί να ακτινοβοληθεί με υψηλότερη δόση χωρίς να επηρεάσει τους γύρω ιστούς.

 
Δεδομένου ότι λόγω της νόσου μπορεί επίσης να εμφανιστεί πόνος, ιδίως πονοκέφαλος , ουσιαστικό μέρος της θεραπείας είναι η λεγόμενη θεραπεία πόνου. Τα νευρολογικά ενοχλήματα μπορούν να ανακουφιστούν, για παράδειγμα, μέσω της ατομικής διαχείρισης του πόνου, ενός υγιεινού τρόπου ζωής, αλλά και μέσω της φυσικοθεραπείας. Για την ενίσχυση του ανοσοποιητικού συστήματος, μπορεί επίσης να χορηγηθεί βιταμίνη C σε υψηλές δόσεις . Επιπλέον, οι ασθενείς θα πρέπει να δίνουν προσοχή στην τακτική άσκηση και στην υγιεινή διατροφή.

Ποια είναι η πορεία της νόσου στο αραχνοειδές σάρκωμα της παρεγκεφαλίδας

Ένα αραχνοειδές σάρκωμα της παρεγκεφαλίδας εκδηλώνεται συχνά ως πονοκέφαλος, ο οποίος στις περισσότερες περιπτώσεις ξεκινά από το πίσω μέρος του κεφαλιού και διαρκεί περίπου τρεις μήνες. Συνήθως ακολουθείται από προβλήματα συντονισμού. Εάν παρατηρήσετε αυτά τα σημάδια, καλό είναι να τα διευκρινίσετε από έναν ειδικό . Δεν είναι ασυνήθιστο για ορισμένους ασθενείς να αναπτύξουν μεταστάσεις στη σπονδυλική στήλη. Συνήθως επιχειρείται χειρουργική αφαίρεση του όγκου, ακολουθούμενη από ακτινοθεραπεία.

Ποια είναι η πρόγνωση για το αραχνοειδές σάρκωμα της παρεγκεφαλίδας

Ένα αραχνοειδές σάρκωμα της παρεγκεφαλίδας είναι δυνητικά επικίνδυνο, διότι μπορεί να σχηματιστούν μεταστάσεις. Οι πιθανότητες ίασης είναι επίσης μάλλον φτωχές . Σχεδόν στο 90 % όλων των περιπτώσεων, τα άτομα με αραχνοειδές σάρκωμα της παρεγκεφαλίδας ζουν τα πρώτα πέντε χρόνια μετά τη διάγνωση. Η πρόγνωση αυξάνεται σημαντικά εάν ο όγκος μπορεί να αφαιρεθεί πλήρως.

Ένα αραχνοειδές σάρκωμα της παρεγκεφαλίδας τείνει να σχηματίζεται ξανά μετά από κάποιο χρονικό διάστημα (υποτροπή) ακόμη και μετά από επιτυχή θεραπεία. Για τους ασθενείς συνιστάται επομένως να προσέρχονται στις τακτικές εξετάσεις προκειμένου όχι μόνο να παρακολουθείται η περαιτέρω πορεία της νόσου, αλλά και να διαγιγνώσκεται όσο το δυνατόν νωρίτερα μια υποτροπή.