Τι είναι το κρανιοφαρυγγέωμα

Τα κρανιοφαρυγγειώματα είναι όγκοι, που αναπτύσσονται στην περιοχή του μίσχου της υπόφυσης. Αυτοί οι όγκοι είναι καλοήθεις και επίσης αναπτύσσονται αρκετά αργά, αλλά μπορούν να συγχωνευθούν πολύ με τις γύρω δομές, όπως ο αδένας της υπόφυσης, οπτικά νεύρα, ο μίσχος της υπόφυσης και τα αιμοφόρα αγγεία.

Πόσο συχνό είναι το κρανιοφαρυγγέωμα

Περίπου το 2,5 έως 4 % όλων των όγκων του εγκεφάλου είναι κρανιοφαρυγγώματα και περίπου οι μισοί εμφανίζονται στην παιδική ηλικία, συνήθως μεταξύ των ηλικιών 5 και 10 ετών. Το υπόλοιπο 50% αυτών των όγκων αναπτύσσεται σε ενήλικες, ιδίως μετά την ηλικία των 40 ετών.

Ποιος προσβάλλεται ιδιαίτερα από ένα κρανιοφαρυγγέωμα

Τα κρανιοφαρυγγειώματα προσβάλλουν τόσο τους άνδρες όσο και τις γυναίκες.

Πώς αναπτύσσεται ένα κρανιοφαρυγγέωμα

Τα κρανιοφαρυγγειώματα αναπτύσσονται όταν τα εναπομείναντα κύτταρα του θύλακα του Rathke ξαφνικά πολλαπλασιάζονται . Αυτός ο θύλακας του Rathke είναι μια δομή από την εμβρυϊκή ανάπτυξη της υπόφυσης, η οποία κανονικά υποστρέφει και πάλι. Τα κρανιοφαρυγγώματα εμφανίζονται κυρίως στην περιοχή του μίσχου της υπόφυσης, απ' όπου μπορούν να επεκταθούν προς διάφορες κατευθύνσεις, παρασελιακά, υπερσελιακά ή sellar. Μόνο το 5 % περίπου όλων των κρανιοφαρυγγιωμάτων αναπτύσσονται μόνο ενδοκοιλιακά.

Οι ειδικοί ιατροί διακρίνουν δύο μορφές κρανιοφαρυγγιωμάτων:

• Αδαμαντινώδες Κρανιοφαρυγγίωμα, το οποίο εμφανίζεται ιδιαίτερα στα παιδιά. Είναι συχνά ασβεστοποιημένο και σκληρό και έχει ιδιαίτερα υψηλό κίνδυνο υποτροπής.
• Θηλώδες Κρανιοφαρυγγέωμα, το οποίο εμφανίζεται κυρίως σε ενήλικες . Είναι πολύ σπάνια ασβεστοποιημένο και έχει πολύ μικρότερο κίνδυνο υποτροπής.

Ποια είναι τα συμπτώματα ενός κρανιοφαρυγγιώματος

Το κρανιοφαρυγγέωμα είναι βασικά ένας καλοήθης όγκος, αλλά ανάλογα με το μέγεθος και τη θέση του, μπορεί μερικές φορές να προκαλέσει επικίνδυνα συμπτώματα. Για παράδειγμα, εάν το κρανιοφαρυγγέωμα πιέζει το οπτικό νεύρο, μπορεί να προκληθούν οπτικές διαταραχές. Στις περισσότερες περιπτώσεις, στην αρχή χάνονται τα οπτικά πεδία στην εξωτερική περιοχή . Ορισμένοι άνθρωποι τυφλώνονται ακόμη και αν ο όγκος είναι πολύ μεγάλος.

Τα πρώιμα σημάδια ενός κρανιοφαρυγγιώματος είναι, στις περισσότερες περιπτώσεις, δυσκολία συγκέντρωσης, επιδείνωση της μνήμης και αλλαγές στην προσωπικότητα. Κυρίως τα συμπτώματα αυτά εμφανίζονται μήνες πριν από τη διάγνωση. Στα παιδιά, ένας τέτοιος όγκος γίνεται συνήθως αντιληπτός από την απουσία της εφηβείας ή από διαταραχή της ανάπτυξης. Οι λόγοι γι' αυτό έγκεινται σε διαταραχή της ορμονικής ισορροπίας.

Πώς διαγιγνώσκονται τα κρανιοφαρυγγώματα

Η πρώτη επιλογή ως διαγνωστική διαδικασία είναι η μαγνητική τομογραφία ή η μαγνητική τομογραφία με τη χρήση σκιαγραφικού. Αυτή η εικόνα μαγνητικής τομογραφίας παρέχει ακριβείς πληροφορίες σχετικά με την εντόπιση και την έκταση του όγκου. Μια συμπληρωματική αξονική τομογραφία μπορεί να είναι χρήσιμη για την ανίχνευση της παρουσίας ασβεστοποιήσεων. Κάθε φορά που υπάρχει υποψία κρανιοφαρυγγιώματος διενεργείται επίσης ενδοκρινολογική διάγνωση. Αυτή χρησιμοποιείται για τη διάγνωση τυχόν ορμονικών διαταραχών, ώστε να αντιμετωπιστούν . Εάν η εικόνα της μαγνητικής τομογραφίας δείχνει ότι υπάρχει επαφή με το οπτικό χίασμα , το οποίο είναι το σημείο που διασχίζει το οπτικό νεύρο, πρέπει να γίνει οφθαλμολογική εξέταση .

Πώς αντιμετωπίζεται ένα κρανιοφαρυγγίωμα

Λόγω εκτοπιστικής ανάπτυξης, οι όγκοι αυτοί μπορεί να προκαλέσουν μόνιμη βλάβη στις γύρω δομές του εγκεφάλου. Ως εκ τούτου, η χειρουργική αφαίρεση ολόκληρου του όγκου αποτελεί την καλύτερη επιλογή θεραπείας. Εάν πλήρης αφαίρεση δεν είναι δυνατή λόγω της γειτνίασης με τις σημαντικότερες δομές, θα πρέπει να διενεργείται συνοδευτική ακτινοχειρουργική ή ακτινοθεραπεία. Η θεραπεία αυτή μπορεί να μειώσει σημαντικά τον κίνδυνο υποτροπής .

Οι ερευνητές εργάζονται επί του παρόντος με πλήρη ταχύτητα για την ανάπτυξη χημειοθεραπευτικών παραγόντων που θα μπορούσαν να χρησιμοποιηθούν ως συμπληρωματική θεραπεία. Τέτοια φάρμακα δοκιμάζονται επί του παρόντος για τη θεραπεία του θηλώδους κρανιοφαρυγγιώματος. Πρόκειται για αναστολείς του BRAF, όπως το dabrafenib και το vemurafenib.

Εν τω μεταξύ, υπάρχουν δύο χειρουργικές προσεγγίσεις για την αφαίρεση ενός κρανιοφαρυγγιώματος:

• η διακρανιακή προσέγγιση: αυτή περιλαμβάνει τη διάνοιξη του κρανίου , την κρανιοτομία. Ο όγκος μπορεί στη συνέχεια να αφαιρεθεί μικροχειρουργικά . Για τα αμιγώς ενδοκοιλιακά κρανιοφαρυγγειώματα, η είναι η συνιστώμενη τεχνική.
• η διαρρινική, διαφαινοειδής προσέγγιση: Εδώ, η χειρουργική οδός πρόσβασης γίνεται μέσω της μύτης. Το κρανιοφαρυγγέωμα αφαιρείται και εδώ μικροχειρουργικά .

Ποιοι είναι οι κίνδυνοι της εκτομής ενός κρανιοφαρυγγιώματος

Πιθανές επιπλοκές μετά την εκτομή μπορεί να περιλαμβάνουν, ιδίως, διαταραχές της ισορροπίας των ορμονών και των ηλεκτρολυτών. Ωστόσο, οι διαταραχές αυτές είναι συνήθως μόνο προσωρινού χαρακτήρα. Σε λίγες περιπτώσεις, οι διαταραχές είναι επίσης μόνιμες. Μετά την επέμβαση, το υδατικό ισοζύγιο και επίσης οι τιμές του αίματος ελέγχονται σε στενά χρονικά διαστήματα.

Ποια είναι η πρόγνωση ενός κρανιοφαρυγγιώματος

Οι πιθανότητες ίασης ενός κρανιοφαρυγγιώματος είναι πολύ καλές και το προσδόκιμο ζωής βελτιώνεται σημαντικά εάν ο όγκος μπορεί να αφαιρεθεί πλήρως σε μια επέμβαση. Εξίσου σημαντικό για την πρόγνωση είναι ότι η θεραπεία ορμονικής υποκατάστασης είναι επιτυχής. Εάν προσβληθεί και ο υποθάλαμος, η πρόγνωση είναι πολύ χειρότερη.

Ποιο είναι το προσδόκιμο ζωής για ένα κρανιοφαρυγγίωμα

Η ανάλογα με το πόσο νωρίς ανακαλύφθηκε ο όγκος, τόσο καλύτερη ή χειρότερη είναι η πρόγνωση. Εξαρτάται επίσης από το αν ο όγκος θα μπορούσε να αφαιρεθεί πλήρως κατά τη διάρκεια μιας επέμβασης. Εάν τα κρανιοφαρυγγώματα είναι ακόμη συμπαγή, μικρά και χειρουργήσιμα, η πρόγνωση είναι καλή μακροπρόθεσμα. Ωστόσο, το 80 έως 90 % των πασχόντων υποφέρουν από μόνιμες ορμονικές ανεπάρκειες. Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο τα άτομα αυτά πρέπει στη συνέχεια να λαμβάνουν σκευάσματα ως ορμονική υποκατάσταση για το υπόλοιπο της ζωής τους. Υπό ορισμένες συνθήκες, τα σκευάσματα αυτά προκαλούν δευτερογενείς ασθένειες που μπορεί να έχουν τεράστιο αντίκτυπο στην ποιότητα ζωής . Περίπου το 30 % των ατόμων με κρανιοφαρυγγίωμα είναι παχύσαρκα. Ως εκ τούτου, ο κίνδυνος για ασθένειες όπως ο σακχαρώδης διαβήτης και τα καρδιαγγειακά νοσήματα είναι ιδιαίτερα υψηλός.

Εάν ένα κρανιοφαρυγγέωμα αφαιρεθεί χειρουργικά και ακολουθήσει ακτινοβολία, το ποσοστό ίασης μετά από 10 χρόνια είναι 70 έως 83 %. Παρά ταύτα, οι ορμονικές ανεπάρκειες είναι μία από τις συχνότερες πιθανές συνέπειες της ακτινοβολίας. Η πρόγνωση είναι πολύ χειρότερη εάν έχει προσβληθεί ο υποθάλαμος . Στην περίπτωση αυτή, μια προσαρμοσμένη διατροφή και η τακτική σωματική άσκηση είναι απαραίτητες για τη μείωση της θνησιμότητας λόγω των συνεπειών της θεραπείας. Εάν οι διαταραχές της όρασης, της μνήμης και της συγκέντρωσης έχουν ήδη αναπτυχθεί πριν από την επέμβαση, αυτές δεν μπορούν να διορθωθούν στις περισσότερες περιπτώσεις με μια επέμβαση.