Τι είναι το χόρδωμα

Το χόρδωμα είναι ένας καλοήθης όγκος που εμφανίζεται ιδιαίτερα συχνά στην περιοχή του κόκκυγα ή στη βάση του κρανίου (clivus). Ωστόσο, μπορεί γενικά να σχηματιστεί οπουδήποτε κατά μήκος της σπονδυλικής στήλης και μπορεί επίσης να εκδηλωθεί στα οστά των κινητών τμημάτων της σπονδυλικής στήλης ή στο ιερό οστό, για παράδειγμα. Παρά την καλοήθη φύση τους, τα χορδώματα τείνουν να έχουν επιθετική διηθητική ανάπτυξη. Αυτό σημαίνει ότι ακόμη και μετά την πλήρη αφαίρεση του όγκου, το χόρδωμα μπορεί να υποτροπιάσει (υψηλή υποτροπή). Τα χορδώματα προέρχονται από τα υπολείμματα της αρχέγονης σπονδυλικής στήλης, τη λεγόμενη chorda dorsalis. Παρόλο που έχουν αναπτυχθεί εκτός των μηνίγγων, μπορούν συχνά να οδηγήσουν σε συμπίεση του εγκεφαλικού στελέχους και των κρανιακών νεύρων και κατά συνέπεια να προκαλέσουν συμπτώματα και σε αυτή την περιοχή.

Πώς σχηματίζονται τα χορδώματα

Τα χορδώματα αναπτύσσονται από τα ιστικά κύτταρα του λεγόμενου νοτόχορδου. Πρόκειται για μια εμβρυϊκή δομή που συμμετέχει στο σχηματισμό της σπονδυλικής στήλης. Κανονικά, ο νοτοχορδός υποχωρεί κατά την όγδοη εβδομάδα του εμβρύου. Ωστόσο, ορισμένα κύτταρα του νοτοχορδού μπορεί να παραμείνουν στα οστά της σπονδυλικής στήλης και στη βάση του κρανίου. Είναι μάλλον σπάνιο αυτά τα κύτταρα του νοτοχορδού να μετατραπούν σε χορδώματα τύπου καρκίνου. Το γιατί συμβαίνει αυτό σε ορισμένους ανθρώπους δεν έχει ακόμη αποσαφηνιστεί πέραν πάσης αμφιβολίας από τους ειδικούς ιατρούς.

Ποιος νοσεί συχνότερα από χορδώματα

Οι γιατροί υποθέτουν ότι ένα χόρδωμα αναπτύσσεται λόγω γενετικής προδιάθεσης. Για παράδειγμα, έχει διαπιστωθεί ότι οι οικογένειες με κληρονομικά χορδώματα έχουν άλλο ένα αντίγραφο του γονιδίου brachyury. Αλλά και τα παιδιά που πάσχουν από την κληρονομική ασθένεια φυματώδης σκλήρυνση τείνουν επίσης να αναπτύσσουν συχνότερα χορδώματα. Αυτό μπορεί να εξηγηθεί από την αλλοίωση των γονιδίων TSC1 και TSC2, τα οποία έχουν αλλάξει λόγω της φυματώδους σκλήρυνσης.

Ποιοι είναι οι διάφοροι τύποι χορδώματος

Τα χορδώματα μπορούν να χωριστούν από τους γιατρούς σε τέσσερις υποτύπους, οι οποίοι διαφοροποιούνται με βάση την εμφάνισή τους στο μικροσκόπιο ως εξής

• το συμβατικό (κλασικό) χόρδωμα: Αυτός ο υπότυπος εμφανίζεται συχνότερα και αποτελείται από έναν τύπο κυττάρων που μοιάζει με κύτταρα του νοτοχορδού και εξωτερικά μοιάζει με ένα χονδροειδές αποδιαφοροποιημένο χόρδωμα.
• το φτωχά διαφοροποιημένο χόρδωμα: Αυτός ο υπότυπος ανακαλύφθηκε μόλις πρόσφατα και διακρίνεται από το κλασικό χόρδωμα λόγω της επιθετικής και ταχείας ανάπτυξής του. Επιπλέον, το χαμηλά διαφοροποιημένο χόρδωμα στερείται του γονιδίου INI-1. Τα παιδιά και οι έφηβοι είναι ιδιαίτερα πιθανό να αναπτύξουν αυτόν τον υπότυπο. Ωστόσο, απαντάται επίσης συχνά σε όγκους της βάσης του κρανίου.
• τοαδιαφοροποίητο χόρδωμα: Αυτός ο υπότυπος είναι ακόμη πιο επιθετικός στην ανάπτυξή του σε σύγκριση με τις δύο μορφές χορδώματος που έχουν ήδη αναφερθεί. Επιπλέον, το αποδιαφοροποιημένο χόρδωμα τείνει να σχηματίζει μεταστάσεις σε σχέση με τα συμβατικά χορδώματα, για παράδειγμα. Όπως και στο φτωχά διαφοροποιημένο χόρδωμα, το αποδιαφοροποιημένο χόρδωμα στερείται επίσης του γονιδίου INI-1. Σχεδόν το 5% όλων των ασθενών με χόρδωμα αναπτύσσουν αυτόν τον υπότυπο. Οι περισσότεροι από αυτούς είναι παιδιά.
• τοχονδροειδές χόρδωμα: Πρόκειται για έναν μάλλον ξεπερασμένο όρο για ένα χόρδωμα και προέρχεται από την εποχή που οι γιατροί δυσκολεύονταν ακόμη να διακρίνουν μεταξύ ενός συμβατικού χορδώματος και ενός χονδροσαρκώματος. Σήμερα, η διαφοροποίηση αυτή δεν αποτελεί πλέον πρόβλημα λόγω της ανίχνευσης της απόκλισης του γονιδίου Brachyury. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι τα χονδροσαρκώματα, σε αντίθεση με τα χορδώματα, δεν έχουν αυτή την ανωμαλία.

Ποια συμπτώματα προκαλεί ένα χόρδωμα

Ένα χόρδωμα εκδηλώνεται συνήθως μέσω της συμπίεσης του εγκεφαλικού στελέχους και των κρανιακών νεύρων και μπορεί να προκαλέσει τα ακόλουθα συμπτώματα:

• Παρεμβολή κρανιακών νεύρων, η οποία μπορεί να προκαλέσει διπλωπία ή οπτικές διαταραχές με τη μορφή μειωμένης οπτικής οξύτητας ή απώλειας οπτικού πεδίου,
• Ανεπάρκεια της υπόφυσης (ανεπάρκεια ορμονών), η οποία οδηγεί σε γενική κόπωση και αυξημένη ανάγκη για ύπνο
• Πονοκέφαλοι, ναυτία ή/και έμετος που προκαλούνται από την ανάπτυξη του όγκου στο στέλεχος του εγκεφάλου και τη συνακόλουθη συσσώρευση εγκεφαλονωτιαίου υγρού
• Καταστροφή των αρθρώσεων μεταξύ της σπονδυλικής στήλης και της περιοχής της κεφαλής και ο σχετικός πόνος με κάθε κίνηση της κεφαλής

Πώς διαγιγνώσκεται ένα χόρδωμα

Εάν υπάρχει υποψία χορδώματος, ο γιατρός θα πραγματοποιήσει πρώτα μια μαγνητική τομογραφία (MRI), με την οποία το χόρδωμα μπορεί να απεικονιστεί καλά ως μια υπερένταση δομή, ιδίως στην Τ2-βαρυμένη ακολουθία. Μετά τη χορήγηση σκιαγραφικού παράγοντα, το χόρδωμα θα γίνει επίσης ορατό στην Τ1-βαρυμένη ακολουθία. Εκτός από τη μαγνητική τομογραφία, μπορεί να πραγματοποιηθεί αξονική τομογραφία με παράθυρο οστών για την καλύτερη απεικόνιση της οστικής καταστροφής. Αυτή η εξέταση αξονικής τομογραφίας είναι ιδιαίτερα σημαντική για όγκους που εντοπίζονται στη μετάβαση κρανίου-σπονδυλικής στήλης. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι η αξονική τομογραφία μπορεί να χρησιμοποιηθεί για την αξιολόγηση της σταθερότητας.

Πώς αντιμετωπίζεται ένα χόρδωμα

Τα χορδώματα δύσκολα ανταποκρίνονται στην ακτινοθεραπεία ή τη χημειοθεραπεία, γι' αυτό και η πλήρης χειρουργική αφαίρεση του όγκου είναι ο στόχος. Αυτό είναι εφικτό τουλάχιστον για όγκους στη μέση γραμμή με ενδοσκοπική ενδορινική χειρουργική επέμβαση. Ωστόσο, εάν ο όγκος είναι μεγαλύτερος, είναι συνήθως δύσκολο να αφαιρεθεί πλήρως. Ακόμη και αν δεν μπορεί να φανεί υπολειμματικός όγκος στη μαγνητική τομογραφία μετά την επέμβαση, το χόρδωμα εξακολουθεί να υπάρχει στις νευρικές θήκες του συνδετικού ιστού ή στις παρακείμενες οστικές δομές. Για το λόγο αυτό, συνιστάται να πραγματοποιείται ακτινοβόληση με πρωτόνια ή ιόντα άνθρακα μετά από κάθε επέμβαση. Δεδομένου ότι εξακολουθεί να υπάρχει ο κίνδυνος να σχηματιστεί εκ νέου ο όγκος, ο ασθενής θα πρέπει να παρακολουθεί τακτικά εξετάσεις.

Ποιες είναι οι προοπτικές πρόγνωσης για ένα χόρδωμα

Η πρόγνωση για πλήρη ίαση εξαρτάται πάντα από πολλούς διαφορετικούς παράγοντες. Σε αυτούς περιλαμβάνονται η ηλικία, αλλά και η γενική υγεία του ασθενούς, καθώς και ο τύπος του όγκου, το μέγεθος και η θέση του. Κατά μέσο όρο, η πιθανότητα επιβίωσης με τη σωστή θεραπεία είναι δέκα χρόνια ή και περισσότερο.