Τι είναι ένα επιένδυμα

Το επιένδυμα είναι ένας μάλλον σπάνιος όγκος που αναπτύσσεται είτε στον εγκέφαλο (γλοίωμα) είτε στον νωτιαίο μυελό. Προέρχεται από τα επιενδυματικά κύτταρα, δηλαδή το κοιλιακό σύστημα των εσωτερικών θαλάμων του εγκεφάλου και τον κεντρικό σωλήνα του νωτιαίου μυελού. Μεταξύ 5 και 10 % όλων των γλοιωμάτων οφείλονται σε επιενδένδρωμα και αποτελούν την τρίτη συχνότερη ογκολογική νόσο του κεντρικού νευρικού συστήματος στην παιδική ηλικία, μαζί με τα αστροκυττώματα και τα μυελοβλαστώματα. Ιδιαίτερα τα παιδιά γύρω στην ηλικία των έξι ετών τείνουν να αναπτύσσουν ένα επιενδύμωμα. Στους ενήλικες, από την άλλη πλευρά, το επιενδύμωμα είναι σχετικά σπάνιο και αντιπροσωπεύει μόνο το 2 έως 3 τοις εκατό όλων των όγκων του εγκεφάλου.

Ενώ τα επιενδυμώματα στα παιδιά τείνουν να αναπτύσσονται στο πίσω μέρος του κρανίου και στον νωτιαίο μυελό, τα επιενδυμώματα στους ενήλικες αναπτύσσονται κυρίως στον εγκέφαλο.

Πώς αναπτύσσεται ένα επιενδύμωμα

Τα επιενδυμώματα σε παιδιά και ενήλικες δεν διαφέρουν πολύ ως προς το σχήμα του όγκου. Τα επιενδυμώματα αναπτύσσονται από τα κύτταρα που έρχονται σε επαφή μεταξύ του εγκεφαλονωτιαίου υγρού και του φυσιολογικού εγκεφαλικού ιστού. Αυτό εξηγεί και τον τόπο προέλευσης ενός επινδυμώματος: κατά κανόνα βρίσκονται στον θάλαμο του εγκεφαλονωτιαίου υγρού του εγκεφαλικού στελέχους, στους πλάγιους θαλάμους των εγκεφαλικών ημισφαιρίων, στην οπίσθια μοίρα ή στον νωτιαίο σωλήνα.

Ωστόσο, οι γιατροί εξακολουθούν να διαφωνούν σχετικά με τα ακριβή αίτια ενός επιενδύματος. Ωστόσο, υποθέτουν ότι τα άτομα που έχουν ήδη υποβληθεί σε ακτινοθεραπεία στο πλαίσιο προηγούμενης καρκινικής νόσου έχουν αυξημένο κίνδυνο εμφάνισης επιενδύματος. Αυτό ισχύει ιδιαίτερα για τα παιδιά που έχουν υποστεί λευχαιμία ή τον κακοήθη όγκο του οφθαλμού ρετινοβλάστωμα. Εάν ένα επιένδυμα αναπτυχθεί στο νωτιαίο μυελό, αυτό μπορεί συχνά να οφείλεται στην κληρονομική ασθένεια νευροϊνωμάτωση τύπου 2.

Ποιοι είναι οι διάφοροι τύποι επιενδυμωμάτων

Ο Παγκόσμιος Οργανισμός Υγείας (ΠΟΥ) ταξινομεί τα επιενδυμώματα στους ακόλουθους υποτύπους:

• Μυξοπαπτικό επιένδυμα (βαθμός Ι του ΠΟΥ): καλοήθης όγκος του εγκεφάλου που σχηματίζεται συνήθως στην κατώτερη περιοχή του νωτιαίου μυελού και εμφανίζεται κυρίως σε ενήλικες
• Υποεπένδυμο (βαθμός Ι του ΠΟΥ): καλοήθης όγκος του εγκεφάλου που συνήθως διαγιγνώσκεται τυχαία και αναπτύσσεται ως βολβοειδής προεξοχή στο εσωτερικό της εγκεφαλικής κοιλίας
• Επενδύμωμα (βαθμός ΠΟΥ ΙΙ): Εγκεφαλικός όγκος που αναπτύσσεται αργά και περιορίζεται στην εσωτερική εγκεφαλική κοιλία ή στον νωτιαίο μυελό
• Αναπλαστικό επιένδυμα (βαθμός WHO III): Όγκος του εγκεφάλου που εμφανίζεται και αναπτύσσεται ταχέως, ιδίως στα παιδιά

Ενώ τα επιενδυμώματα πρώτου και δεύτερου βαθμού αναπτύσσονται συνήθως αργά και είναι περιορισμένα σε μέγεθος, τα επιενδυμώματα τρίτου βαθμού αναπτύσσονται γρήγορα και επεκτείνονται και πέραν του γειτονικού εγκεφαλικού ιστού.

Ποια είναι τα συμπτώματα ενός επινδυμώματος

Τα συμπτώματα ενός επινδυμώματος εξαρτώνται πάντα από τον τύπο του όγκου. Ένα αλπλαστικό επιένδυμα μπορεί να οδηγήσει σε συσσώρευση εγκεφαλονωτιαίου υγρού και έτσι να αυξήσει την ενδοκρανιακή πίεση. Αυτό συνδέεται με πονοκεφάλους και ναυτία, οι οποίοι δεν μπορούν να ανακουφιστούν με φάρμακα. Οι πονοκέφαλοι εμφανίζονται συνήθως τη νύχτα ή τις πρώτες πρωινές ώρες και δεν υποχωρούν κατά τη διάρκεια της ημέρας. Είναι επίσης χαρακτηριστικό ότι οι πονοκέφαλοι επαναλαμβάνονται τακτικά και εντείνονται κατά τη διάρκεια ημερών και εβδομάδων. Καθώς αυξάνεται η ενδοκρανιακή πίεση, μπορεί να αυξηθεί και η ναυτία, με αποτέλεσμα ο ασθενής να κάνει εμετό συχνότερα. Πολλοί παραπονιούνται επίσης για κόπωση, κούραση ή περιέρχονται σε κωματώδη κατάσταση.

Ειδικά στα μικρότερα παιδιά, ένα επιένδυμα μπορεί να αυξήσει την περιφέρεια του κεφαλιού (μακροκέφαλος). Ορισμένοι επίσης παρατηρούν τον όγκο μέσω της εμφάνισης επιληπτικών κρίσεων ή προβλημάτων στην όραση, το περπάτημα, τη συγκέντρωση και τον ύπνο. Σε σπάνιες περιπτώσεις, ένα επιένδυμα μπορεί να προκαλέσει παράλυση.

Πώς γίνεται η διάγνωση ενός επινδυμώματος

Η διάγνωση ενός επινδυμώματος γίνεται με τη χρήση συνήθων απεικονιστικών τεχνικών. Μια μαγνητική τομογραφία (MRI) μπορεί να εντοπίσει τον όγκο και να καθορίσει το μέγεθος και την έκτασή του. Δεδομένου ότι ένα επιένδυμα μπορεί να εξαπλωθεί μέσω της σύνδεσής του με τις οδούς του εγκεφαλονωτιαίου υγρού (ΕΝΥ), αν και μάλλον σε εξαιρετικές περιπτώσεις, συχνά διατάσσεται επίσης εξέταση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού (διάγνωση ΕΝΥ) και του κεντρικού νευρικού συστήματος. Εδώ μπορούν να ανιχνευθούν μεμονωμένα καρκινικά κύτταρα. Ο γιατρός θα λάβει επίσης δείγμα ιστού από τον όγκο, προκειμένου να διενεργήσει μια λεπτή ιστική εξέταση του όγκου. Με αυτόν τον τρόπο, ο γιατρός μπορεί να προσδιορίσει τον βαθμό του όγκου και να προσαρμόσει τη θεραπεία στον ασθενή με τον καλύτερο δυνατό τρόπο.

Πώς αντιμετωπίζεται ένα επιενδύμωμα

Επειδή το επιενδύμωμα είναι ένας σχετικά σπάνιος τύπος όγκου, είναι δύσκολο να δοθούν σαφείς θεραπευτικές συστάσεις. Το είδος της θεραπείας εξαρτάται από την ηλικία του ασθενούς, τη γενική υγεία του ασθενούς, το μέγεθος του όγκου και τη θέση του όγκου.

Κατά κανόνα, γίνεται προσπάθεια χειρουργικής αφαίρεσης του επινδυμώματος προκειμένου να ανακουφιστούν τα πιθανά συμπτώματα. Η χειρουργική επέμβαση είναι συνήθως ευκολότερη στον νωτιαίο μυελό από ό,τι στον εγκέφαλο. Εάν δεν είναι δυνατή η πλήρης αφαίρεση του όγκου, μετά την επέμβαση ακολουθεί τοπική ακτινοθεραπεία. Αυτή πραγματοποιείται επίσης εάν ο όγκος είναι επιθετικός όσον αφορά τον λεπτό ιστό και θα μπορούσε να αφαιρεθεί πλήρως χειρουργικά, προκειμένου να αποφευχθεί πιθανή αναγέννηση. Το αν θα διαταχθεί χημειοθεραπεία επιπλέον της ακτινοθεραπείας εναπόκειται μάλλον πάντα στη διακριτική ευχέρεια του θεράποντος ιατρού. Μέχρι στιγμής, η χημειοθεραπεία έχει περιορισμένη μόνο επίδραση στα παιδικά επινδυμώματα. Εάν, από την άλλη πλευρά, πρόκειται για ένα μάλλον σπάνιο επινδύμωμα που έχει ήδη σχηματίσει μεταστάσεις, πρέπει επίσης να πραγματοποιηθεί ακτινοθεραπεία ολόκληρου του κεντρικού νευρικού συστήματος.

Εκτός από αυτές τις μεθόδους θεραπείας, μπορούν επίσης να χρησιμοποιηθούν και άλλα φάρμακα για την ανακούφιση από συμπτώματα όπως οι πονοκέφαλοι ή η ναυτία. Η θεραπεία με κορτιζονούχα σκευάσματα αποτελεί επίσης μια επιλογή. Προκαλούν διόγκωση του εγκεφαλικού ιστού και με τον τρόπο αυτό μειώνουν επίσης την ενδοκρανιακή πίεση.

Ποια είναι η πρόγνωση για ένα επιένδυμα

Η πρόγνωση για ένα επιένδυμα συνδέεται στενά με την επιτυχία της επέμβασης. Εάν ο όγκος βρίσκεται στον νωτιαίο σωλήνα και μπορεί να αφαιρεθεί πλήρως, οι πιθανότητες πλήρους ανάρρωσης είναι καλές. Σε περίπτωση όγκου στο κεφάλι και μετά από πλήρη αφαίρεση του όγκου με επακόλουθη ακτινοθεραπεία, οι ασθενείς παραμένουν χωρίς υποτροπή σχεδόν στο 80% των περιπτώσεων.