Τι είναι η ίνωση

Η ίνωση ή σκλήρυνση είναι μια ιστική αλλαγή και χαρακτηρίζεται από τον πολλαπλασιασμό των κυττάρων συνδετικού ιστού και των ινών κολλαγόνου. Ως αποτέλεσμα, ο συνδετικός ιστός εμφανίζεται σκληρός και λιγότερο ελαστικός και εκπληρώνει τα καθήκοντά του μόνο σε περιορισμένο βαθμό. Η νόσος μπορεί να εκδηλωθεί σε μεμονωμένους ιστούς, αλλά και όργανα, ακόμη και σε ολόκληρα συστήματα οργάνων.

Ποιες μορφές ίνωσης διακρίνονται

Οι γιατροί συνήθως διακρίνουν μεταξύ των δύο μορφών ίνωσης:

• πρωτοπαθής ίνωση: Πρόκειται για μια μάλλον σπάνια, αυθόρμητα εμφανιζόμενη ινώδη πολλαπλασιασμό, δηλαδή για μια νόσο που εμφανίζεται χωρίς αναγνωρίσιμη αιτία.
• δευτεροπαθής ίνωση: Αυτή η μορφή ίνωσης είναι πιο συχνή και περιγράφει έναν πολλαπλασιασμό ινών που προκαλείται ενδογενείς ή εξωγενείς παράγοντες, όπως φλεγμονή, λοίμωξη ή ισχαιμία (μειωμένη ροή αίματος στον ιστό).

 
Η ίνωση, η οποία εκδηλώνεται σε όργανα, μπορεί να συνδέεται με αυξανόμενη απώλεια της λειτουργίας του ιστού. Οι ακόλουθες ασθένειες των οργάνων μπορούν να εκδηλωθούν μέσω της ανάπτυξης ίνωσης :

• ενδομυοκαρδιακή ίνωση: περιγράφει μια πάχυνση του μυϊκού τοιχώματος της καρδιάς (μυοκάρδιο), η οποία μπορεί να συμβάλει σε μια δυσκαμψία του καρδιακού μυός. Η ενδομυοκαρδιακή ίνωση επηρεάζει κυρίως την κοιλία (διαστολή).
• Αιμοχρωμάτωση: Πρόκειται για μια ασθένεια αποθήκευσης σιδήρου που προκαλεί υπερφόρτωση του οργανισμού με σίδηρο. Η εναπόθεση πλεονάζοντος σιδήρου στα όργανα και τους ιστούς μπορεί να οδηγήσει σε βλάβη.
• Σύνδρομο Hedinger: Εμφανίζεται μέσω του λεγόμενου καρκινοειδούς συνδρόμου και επηρεάζει και μπορεί να οδηγήσει σε ανεπάρκεια της τριγλώχινας της δεξιάς κοιλίας.
• Σύνδρομο H63D: βασίζεται στη μετάλλαξη του γονιδίου HFE και μπορεί να προκαλέσει διάφορες κλινικές εικόνες.
• Κάψα ινωμάτωσης: μπορεί να εμφανιστεί ως αποτέλεσμα της τοποθέτησης ενός εμφυτεύματος μαστού και περιγράφει την ανάπτυξη μιας σκληρής κάψας που μοιάζει με συνδετικό ιστό, η οποία είναι μερικές φορές επώδυνη.
• Ίνωση του ήπατος: συμβάλλει στην ανάπτυξη κίρρωσης, όπου ο ιστός γίνεται κόμπος και σκληρός και συστέλλεται σφιχτά , μειώνοντας το μέγεθος του ήπατος. Τα ενεργά ηπατικά κύτταρα μετατοπίζονται, γεγονός που προκαλεί απώλεια της λειτουργίας του οργάνου και μπορεί να εκδηλωθεί , για παράδειγμα, μέσω κατακράτησης υγρών στην κοιλιά. Στη χειρότερη περίπτωση, το ήπαρ χάνει πλήρως τη λειτουργία του, οδηγώντας στο λεγόμενο θανατηφόρο ηπατικό κώμα.
• Πνευμονική ίνωση: οφείλεται στις περισσότερες περιπτώσεις σε χρόνια φλεγμονή και μπορεί να γίνει αντιληπτή με δύσπνοια ή/και ξηρό βήχα . Στη χειρότερη περίπτωση, η πνευμονική ίνωση οδηγεί σε πλήρη απώλεια της λειτουργίας των πνευμόνων.
• Ίνωση μεσοθωρακίου: συνήθως ασυμπτωματική νόσος στην οποία μπορεί να υπάρχει κοκκιοματώδης φλεγμονώδης διεργασία στο μεσοθωράκιο.
• Οστεομυελοϊνωμάτωση: περιγράφει μια παθολογική αλλαγή στον ιστό του μυελού των οστών, με αποτέλεσμα διαταραχές στον σχηματισμό αίματος.
• οπισθοπεριτοναϊκή ίνωση: είναι μια χρόνια φλεγμονώδης νόσος της οπίσθιας κοιλιακής κοιλότητας, η οποία εμφανίζεται μάλλον σπάνια.
• Σκελερόδερμα: είναι μια σκλήρυνση του δέρματος που προκαλείται από μια χρόνια φλεγμονώδη διεργασία στο σύστημα των αγγείων και του συνδετικού ιστού . Το σκελερόδερμα εκδηλώνεται μέσω περιορισμένης κίνησης των δακτύλων, η οποία μπορεί να εξηγηθεί από την αυξανόμενη πάχυνση του δέρματος. Δυσκολίες κατάποσης μπορεί επίσης να είναι το αποτέλεσμα λόγω απώλειας της ελαστικότητας του οισοφάγου. Εάν σκελερόδερμα επηρεάζει επίσης τα εσωτερικά όργανα, μπορεί να οδηγήσει σε νεφρική ή πνευμονική ανεπάρκεια.

 
Λόγω του πολλαπλασιασμού των κυττάρων του συνδετικού ιστού (ινοβλάστες) και της αποθήκευσης κολλαγόνου, το όργανο μπορεί να χάσει εντελώς τη λειτουργία του, γεγονός που, στη χειρότερη περίπτωση, μπορεί να οδηγήσει ακόμη και στο θάνατο του ασθενούς.

Πώς αναπτύσσεται η ίνωση

Μια ίνωση αναπτύσσεται ακολουθώντας περίπου τις ίδιες φυσιολογικές διεργασίες της ουλής. Εδώ, λόγω της ιστικής βλάβης, απελευθερώνονται μακροφάγα (λευκά αιμοσφαίρια), τα οποία εκκρίνουν αυξητικούς παράγοντες και διάφορες κυτταροκίνες (πρωτεΐνες που παίζουν σημαντικό ρόλο στην ανοσολογική άμυνα ). Αυτές με τη σειρά τους ενεργοποιούν την κυτταρική σηματοδότηση. Αυτές με τη σειρά τους ενεργοποιούν κυτταρικές οδούς σηματοδότησης, οι οποίες οδηγούν σε αύξηση των ινοβλαστών ή μυοϊνοβλαστών . Έργο τους είναι να παράγουν κολλαγόνο και γλυκοζαμινογλυκάνες, οι οποίες με αυτόν τον τρόπο συμπιέζουν την εξωκυττάρια μήτρα του προσβεβλημένου ιστού. Ενώ η διαδικασία σχηματισμού ουλής ολοκληρώνεται κάποια στιγμή, δεν υπάρχει τερματισμός στο σχηματισμό ίνωσης . Αυτό με τη σειρά του έχει ως συνέπεια να εκτοπίζεται ή να αντικαθίσταται όλο και περισσότερος ιστός από τον πολλαπλασιασμό των ινών .

Πώς αναπτύσσεται η ίνωση

Η ίνωση προκαλείται συχνά από χρόνια φλεγμονή ή υπερβολική επούλωση πληγών. Επιπλέον, μια ποικιλία αυτοάνοσων νοσημάτων, όπως ο ερυθηματώδης λύκος, αλλά και αγγειακή φλεγμονή ή/και ρευματικά νοσήματα μπορούν να προσβάλουν τα εσωτερικά όργανα και να συμβάλουν στην ανάπτυξη ίνωσης εκεί.

Ποια είναι τα συμπτώματα της ίνωσης

Τα συμπτώματα της ίνωσης εξαρτώνται από τον τύπο της ίνωσης.

Πώς αντιμετωπίζεται η ίνωση

Δεν υπάρχουν ακόμη θεραπείες που να μπορούν να σταματήσουν τον στοχευμένο πολλαπλασιασμό του συνδετικού ιστού. Ωστόσο, τα ακόλουθα φάρμακα μπορούν να χορηγηθούν για την αναστολή της χρόνιας φλεγμονής και την καθυστέρηση της ανάπτυξης της ίνωσης:

• Γλυκοκορτικοειδή,
• Ανοσοκατασταλτικά,
• μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα

 
Επιπλέον ακετυλοσαλικυλικό οξύ, ανταγωνιστές ασβεστίου και προστακυκλίνες μπορούν να βελτιώσουν τη μικροκυκλοφορία. Ωστόσο, όλες οι φαρμακευτικές θεραπείες πρέπει να χορηγούνται για μεγαλύτερο χρονικό διάστημα και μπορεί επίσης να έχουν ανεπιθύμητες παρενέργειες. Σε γενικές γραμμές, το είδος της θεραπείας για την ίνωση εξαρτάται πάντα από την υποκείμενη νόσο .

Ποια είναι η πρόγνωση της ίνωσης

Δεδομένου ότι η ίνωση δεν μπορεί να θεραπευτεί πλήρως, είναι ακόμη πιο σημαντικό να αντιμετωπίζεται η νόσος όσο το δυνατόν νωρίτερα, προκειμένου να ελαχιστοποιηθεί η βλάβη που προκαλεί η νόσος. Εάν η ίνωση διαγνωστεί μόνο στο τελικό στάδιο, η μεταμόσχευση οργάνων μπορεί να αποτελεί ακόμη μια επιλογή. Εάν η ίνωση παραμείνει χωρίς θεραπεία, η νόσος είναι πάντα θανατηφόρα. Με τη σωστή θεραπεία, η πορεία της νόσου μπορεί να καθυστερήσει. Σε γενικές γραμμές, η πρόγνωση της ίνωσης εξαρτάται πάντα από διάφορους παράγοντες, αλλά η νόσος έχει συνήθως σπάνια ευνοϊκές προοπτικές.