Τι είναι το καρκίνωμα των κυττάρων Merkel

Ο όρος Καρκίνωμα κυττάρων Merkel (MCC) περιγράφει έναν σπάνιο και επιθετικό όγκο του δέρματος που έχει υψηλό ποσοστό υποτροπής. Το καρκίνωμα των κυττάρων Merkel τείνει συχνά να κάνει μεταστάσεις στους λεμφαδένες και/ή στα όργανα και ως εκ τούτου έχει υψηλό ποσοστό θνησιμότητας. Σχηματίζεται κατά προτίμηση σε μέρη του σώματος που εκτίθενται σε πολύ φως . Τα ανοιχτόχρωμα άτομα άνω των 50 ετών προσβάλλονται από τη νόσο με συχνότητα μεγαλύτερη του μέσου όρου. Δεδομένου ότι το καρκίνωμα των κυττάρων Merkel έχει υψηλό ποσοστό υποτροπής παρά τη χημειοθεραπεία και την ακτινοθεραπεία, οι πιθανότητες ίασης είναι μάλλον δυσμενείς.

Τι προκαλεί την ανάπτυξη του καρκινώματος των κυττάρων Merkel

Σύμφωνα με επιστημονικές μελέτες, υπάρχει στενή σχέση μεταξύ ενός καρκινώματος των κυττάρων Merkel και της εντατικής έκθεσης σε υπεριώδη ακτινοβολία. Επιπλέον, διαπιστώθηκε ότι τα άτομα με ανοσοκαταστολή έχουν 15πλάσιο κίνδυνο ανάπτυξης καρκινώματος των κυττάρων Merkel από άτομα της ίδιας ηλικίας χωρίς ανοσοκαταστολή. Τα άτομα που πάσχουν από ανοσοκαταστολή, δηλαδή ένα ανοσοποιητικό σύστημα που καταστέλλεται για ορισμένο χρονικό διάστημα , είναι για παράδειγμα άτομα με νόσο HIV ή ασθενείς με μεταμόσχευση οργάνων.

Εκτός από αυτούς τους παράγοντες κινδύνου, οι επιστήμονες διαπίστωσαν ότι πολλά καρκινώματα από κύτταρα Merkel μπορούν να συνδεθούν με τον λεγόμενο πολυομοιό των κυττάρων Merkel . Σχεδόν στο 80 % όλων των περιπτώσεων , ο πολυομοϊός των κυττάρων Merkel μπορούσε να ανιχνευθεί στον ιστό του όγκου . Ωστόσο, δεδομένου ότι ο πολυομικός ιός των κυττάρων Merkel βρίσκεται επίσης σε υγιείς ανθρώπους, υπάρχει η υποψία ότι μπορεί να πυροδοτήσει τη νόσο μαζί με άλλους παράγοντες.

Σε ποια στάδια μπορεί να χωριστεί το καρκίνωμα των κυττάρων Merkel

Για το καρκίνωμα των κυττάρων Merkel, όπως και για άλλους καρκίνους, ισχύει η συνήθης ταξινόμηση του σταδίου του όγκου σύμφωνα με τη λεγόμενη ταξινόμηση TNM. Σε γενικές γραμμές, η πορεία της νόσου μπορεί να περιγραφεί ως εξής :

Εντός των δύο πρώτων ετών μετά διάγνωση του πρωτοπαθούς όγκου, εμφανίζονται οι περισσότερες μεταστατικές μεταστάσεις. Πολλά καρκινώματα των κυττάρων Merkel σχηματίζουν θυγατρικούς όγκους μέσω του λεμφικού συστήματος. Για το λόγο αυτό, μετά τη διάγνωση του πρωτοπαθούς όγκου διενεργείται η λεγόμενη βιοψία λεμφαδένα φρουρού (SLNB) . Στο 30% περίπου του συνόλου των περιπτώσεων της νόσου, αποδεικνύεται ότι υπάρχουν ήδη μεταστάσεις, γεγονός που επιδεινώνει σημαντικά τις πιθανότητες ίασης.

Πώς μπορεί να αναγνωριστεί εξωτερικά το καρκίνωμα των κυττάρων Μέρκελ

Το καρκίνωμα των κυττάρων Merkel εμφανίζεται εξωτερικά ως ένα λείο, ανώδυνο ογκίδιο στην επιφάνεια του δέρματος, το οποίο έχει τραχιά σύσταση. Το καρκίνωμα των κυττάρων Merkel είναι πιο συχνό στο κεφάλι και το λαιμό, αλλά και στα χέρια και τα πόδια και λιγότερο συχνό στον κορμό . Συχνά είναι ένα λείο, επώδυνο εξόγκωμα στην επιφάνεια του δέρματος. Συχνά, πρόκειται για δερματικές περιοχές που είναι ιδιαίτερα εκτεθειμένες στο φως. Συνήθως, το καρκίνωμα των κυττάρων Merkel παίρνει ένα κοκκινωπό, γαλαζωπό ή δερματικό χρώμα και μπορεί να ποικίλλει πολύ σε μέγεθος. Κατά μέσο όρο, το καρκίνωμα των κυττάρων Merkel έχει διάμετρο περίπου 1,7 εκατοστά κατά την πρώτη διάγνωση. Αυτό αντιστοιχεί περίπου σε ένα κομμάτι των 10 λεπτών, αλλά αναπτύσσεται γρήγορα.

Με το ακρωνύμιο "AEIOU" , τα τυπικά κλινικά χαρακτηριστικά του καρκινώματος των κυττάρων Merkel μπορούν να συνοψιστούν ως εξής:

• Α: ασυμπτωματικό,
• Ε: (ταχεία) επέκταση,
• Ι: ανοσοκαταστολή,
• Ο: ηλικιωμένοι (υπερήλικες) ασθενείς,
• U: δέρμα εκτεθειμένο στην υπεριώδη ακτινοβολία (εντοπισμός)

Πώς διαγιγνώσκεται το καρκίνωμα των κυττάρων Merkel

Το καρκίνωμα των κυττάρων Merkel διαγιγνώσκεται μέσω βιοψίας. Εδώ είτε αφαιρούνται καρκινικά κύτταρα είτε αφαιρείται πλήρως ο όγκος του δέρματος και στη συνέχεια εξετάζεται στο μικροσκόπιο για πιθανά καρκινικά κύτταρα . Εάν αυτή η μικροσκοπική εξέταση αποκαλύψει ότι πρόκειται πράγματι για καρκίνωμα των κυττάρων Merkel, οι λεμφαδένες θα πρέπει να εξεταστούν με υπερηχογράφημα για πιθανή μετάσταση. Αυτό συμβαίνει επειδή ένα καρκίνωμα των κυττάρων Merkel εξαπλώνεται γρήγορα μέσω των λεμφαδένων.

Στο περίπου 20 % όλων των αρχικών διαγνώσεων, μπορεί να ανιχνευθεί μετάσταση στους λεμφαδένες. Εάν αυτό δεν συμβαίνει, εξακολουθεί να συνιστάται η χειρουργική αφαίρεση του λεμφαδένα (λεμφαδένας φρουρός) που βρίσκεται πλησιέστερα στον πρωτοπαθή όγκο. Στη συνέχεια, θα πρέπει επίσης να διενεργηθεί βιοψία . Εάν αυτός ο φρουρός λεμφαδένας δεν έχει προσβληθεί από μεταστάσεις, αυτό αυξάνει σημαντικά τις πιθανότητες ίασης: στην περίπτωση αυτή, περίπου το 81% όλων των ασθενών εξακολουθούν να ζουν 3 χρόνια μετά τη διάγνωση. Εάν, από την άλλη πλευρά, υπάρχουν ενδείξεις προσβολής λεμφαδένων, χρησιμοποιούνται περαιτέρω απεικονιστικές εξετάσεις , όπως υπερηχογράφημα, μαγνητική τομογραφία ή αξονική τομογραφία, για να προσδιοριστεί η έκταση της εξάπλωσης του όγκου.

Πώς αντιμετωπίζεται το καρκίνωμα των κυττάρων Merkel

Η θεραπεία του καρκινώματος των κυττάρων Merkel εξαρτάται από το στάδιο της νόσου . Όπως και με άλλους καρκίνους, υπάρχουν τρεις κύριοι τύποι θεραπείας για το καρκίνωμα των κυττάρων Merkel:

• χειρουργική αφαίρεση του πρωτοπαθούς όγκου,
• ακτινοθεραπεία,
• συστηματική θεραπεία του όγκου με τη μορφή ανοσοθεραπείας ή/και χημειοθεραπείας.

 
Στην περίπτωση ενός όγκου κυττάρων Merkel, γίνεται προσπάθεια, αν είναι δυνατόν, να αφαιρεθεί ο όγκος πλήρως και με μεγάλο περιθώριο ασφαλείας για τον υγιή ιστό . Ανάλογα με το πόσο έγκαιρα διαγνώστηκε το καρκίνωμα των κυττάρων Merkel και αν μπορεί να αφαιρεθεί πλήρως, τόσο καλύτερες οι πιθανότητες ίασης. Εάν έχει προσβληθεί ο λεμφαδένας φρουρός και/ή οι γύρω λεμφαδένες, αυτοί θα πρέπει επίσης να αφαιρεθούν χειρουργικά όσο το δυνατόν πληρέστερα.

Η ακτινοθεραπεία μπορεί να χορηγηθεί επικουρικά, δηλαδή ως υποστηρικτικό μέτρο μετά την επέμβαση, και αποσκοπεί στη μείωση του κινδύνου επανεμφάνισης του όγκου. Τυχόν καρκινικά κύτταρα που μπορεί να εξακολουθούν να υπάρχουν θα πρέπει να θανατωθούν από την ακτινοθεραπεία .

Εάν η νόσος είναι ήδη πολύ προχωρημένη κατά την στιγμή της διάγνωσης ή εάν υπάρχουν απομακρυσμένες μεταστάσεις , η χειρουργική επέμβαση ακολουθούμενη από ακτινοθεραπεία συνήθως έρχεται πολύ αργά. Ωστόσο, για να μπορέσει ο ασθενής να ζήσει ακόμη μια ζωή που αξίζει να ζήσει , το ανοσοποιητικό σύστημα των πασχόντων μπορεί να διεγερθεί με διεγερτικά αντισώματα, τους λεγόμενους αναστολείς σημείων ελέγχου . Εάν η νόσος εξελίσσεται, μπορεί επίσης να είναι χρήσιμη μια χημειοθεραπεία, η οποία μπορεί να χορηγηθεί ως συνδυασμένη θεραπεία διαφόρων χημειοθεραπευτικών παραγόντων. Αν και πολλοί ασθενείς αρχικά συνήθως ανταποκρίνονται θετικά στη χημειοθεραπεία, το αποτέλεσμα αυτό συνήθως δεν είναι μακροχρόνιο.

Ποια είναι η μετεγχειρητική φροντίδα για το καρκίνωμα των κυττάρων Μέρκελ

Τα καρκινώματα των κυττάρων Merkel τείνουν να σχηματίζονται εκ νέου γρήγορα, γι' αυτό συνιστάται στενή παρακολούθηση ανά διαστήματα τριών μηνών μετά από μια επιτυχή θεραπεία. Μετά από τρία χρόνια, οι θεραπείες μπορούν να πραγματοποιούνται ανά εξάμηνο. Εκτός από τις τακτικές εξετάσεις από τον γιατρό, οι ασθενείς θα πρέπει, ωστόσο, να εξετάζουν το δέρμα τους ξανά και ξανά μόνοι τους. Συνιστάται επίσης να αποφεύγεται η επαφή με την άμεση υπεριώδη ακτινοβολία .