Τι είναι ο καρκίνος των παραθυρεοειδών

Ο καρκίνος του παραθυρεοειδούς αναφέρεται στην ανάπτυξη ενός κακοήθους όγκου, ο οποίος συνήθως προκαλείται από πρωτοπαθή υπερπαραθυρεοειδισμό (pHPT) και μπορεί να διαγνωστεί από τα συμπτώματά του. Ο καρκίνος των παραθυρεοειδών εμφανίζεται σε λιγότερο από το 1% όλων των ατόμων που πάσχουν από pHPT και αναπτύσσεται συχνότερα από το μέσο όρο σε ενήλικες μέσης ηλικίας. Τόσο οι άνδρες όσο και οι γυναίκες είναι εξίσου πιθανό να αναπτύξουν καρκίνο των παραθυρεοειδών.

Ο καρκίνος των παραθυρεοειδών προκαλεί αύξηση των επιπέδων ασβεστίου στο αίμα. Δεδομένου ότι ο καρκίνος των παραθυρεοειδών θεωρείται εξαιρετικά σπάνια ασθένεια, δεν υπάρχουν ακόμη κατευθυντήριες γραμμές θεραπείας ή εμπειρία στην αντιμετώπιση της νόσου. Αυτό συχνά καθιστά δύσκολη τη θεραπεία της νόσου το συντομότερο δυνατό και σημαίνει ότι ο καρκίνος των παραθυρεοειδών έχει μάλλον κακή πρόγνωση.

Τι προκαλεί τον καρκίνο των παραθυρεοειδών

Τα αίτια του καρκίνου των παραθυρεοειδών δεν έχουν ακόμη ερευνηθεί επαρκώς. Ωστόσο, οι γιατροί υποθέτουν ότι ο τριτογενής υπερπαραθυρεοειδισμός, ο οποίος μπορεί να εμφανιστεί σε ασθενείς με αιμοκάθαρση, αλλά και η ακτινοθεραπεία στην περιοχή της κεφαλής και του τραχήλου μπορεί να προκαλέσει και να πυροδοτήσει την ανάπτυξη καρκίνου των παραθυρεοειδών.

Ποια είναι τα συμπτώματα του καρκίνου των παραθυρεοειδών

Ο καρκίνος του παραθυρεοειδούς μπορεί να προκαλέσει υπερλειτουργία του παραθυρεοειδούς αδένα, τον λεγόμενο υπερπαραθυρεοειδισμό. Στην περίπτωση αυτή, υπάρχει υπερπαραγωγή της παραθορμόνης (παραθορμόνη), η οποία κανονικά υποτίθεται ότι ρυθμίζει το επίπεδο ασβεστίου στο σώμα. Το μεταλλικό ασβέστιο είναι υπεύθυνο για τη σωστή λειτουργία των νεύρων και των μυών του σώματος. Εάν τα επίπεδα ασβεστίου είναι αυξημένα, μπορεί να εμφανιστούν τα ακόλουθα συμπτώματα:

• συνεχή συμπτώματα εξάντλησης, ατονία, μειωμένη συγκέντρωση ή/και μνήμη και καταθλιπτικές τάσεις,
• αυξημένη απέκκριση ούρων, οπότε ο ασθενής παραπονιέται επίσης για αυξημένο αίσθημα δίψας,
• ανεπιθύμητη απώλεια βάρους με ταυτόχρονη απώλεια όρεξης, δυσκοιλιότητα ή/και έμετο,
• Ασβεστοποίηση των νεφρών και/ή σχηματισμός λίθων στα νεφρά,
• πόνος κράμπας στην περιοχή των νεφρών,
• επιταχυνόμενους καρδιακούς παλμούς ή/και αίσθημα παλμών της καρδιάς,
• Υψηλή αρτηριακή πίεση,
• Πόνο στην πλάτη ή/και πόνο στις αρθρώσεις,
• αυξημένη απώλεια οστών (οστεοπόρωση) με αυθόρμητα κατάγματα των οστών, τα οποία συχνά εμφανίζονται σε προχωρημένη νόσο,
• κρίσεις απειλητικές για τη ζωή, οι οποίες μπορεί να προκληθούν από νεφρική ανεπάρκεια ή ακόμη και κώμα, εάν τα επίπεδα ασβεστίου είναι σοβαρά αυξημένα.

Πώς διαγιγνώσκεται ο καρκίνος των παραθυρεοειδών

Για τη διάγνωση του καρκίνου των παραθυρεοειδών, ελέγχονται εργαστηριακά οι παράμετροι στο αίμα του ασθενούς. Εάν η παραθορμόνη, η παραθορμόνη (PTH), καθώς και το ασβέστιο του ορού και των ούρων και το φωσφορικό άλας των ούρων βρεθούν αυξημένα και το φωσφορικό άλας του ορού μειωμένο, η υποψία για καρκίνο των παραθυρεοειδών σκληραίνει. Στο πλαίσιο μιας διεγχειρητικής διάγνωσης, ελέγχεται στη συνέχεια αν ο όγκος έχει σταθερή σύσταση ή αν έχει ήδη αναπτυχθεί στον περιβάλλοντα ιστό. Το τελευταίο είναι ενδεικτικό του καρκίνου του παραθυρεοειδούς.

Κατά τη διάγνωση του καρκίνου των παραθυρεοειδών, είναι συχνά δύσκολο να τον διακρίνουμε από ένα καλοήθες αδένωμα των παραθυρεοειδών αδένων. Μια σαφής διάγνωση είναι δυνατή μόνο εάν έχει ήδη πραγματοποιηθεί αγγειακή διείσδυση και διήθηση του καρκινώματος των παραθυρεοειδών στον γειτονικό ιστό. Στο πλαίσιο μιας υπερηχογραφικής εξέτασης (υπερηχογράφημα), ο καρκίνος των παραθυρεοειδών εμφανίζεται ως ένας όγκος φτωχός σε ηχώ που είναι σημαντικά μεγαλύτερος από ένα καλοήθες αδένωμα των παραθυρεοειδών αδένων.

Πώς αντιμετωπίζεται ο καρκίνος των παραθυρεοειδών

Η πρώτη μορφή θεραπείας για τον καρκίνο του παραθυρεοειδούς είναι η πλήρης χειρουργική αφαίρεση του όγκου, εάν είναι απαραίτητο συμπεριλαμβανομένου του προσβεβλημένου θυρεοειδικού λοβού (παραθυρεοειδεκτομή) και τυχόν προσβεβλημένων λεμφαδένων. Μετά την επέμβαση, ο ασθενής πρέπει συνήθως να παραμείνει στο νοσοκομείο για 3 έως 4 ημέρες. Ορισμένοι ασθενείς μπορεί να παραπονεθούν για δυσκολία στην κατάποση μετά την επέμβαση. Παρ' όλα αυτά, το κανονικό φαγητό μπορεί συνήθως να αρχίσει αμέσως. Πριν ο ασθενής πάρει εξιτήριο από το νοσοκομείο, ελέγχονται εκ νέου οι εργαστηριακές παράμετροι. Χάρη στα αυτοδιαλυόμενα ράμματα, δεν υπάρχει ανάγκη αφαίρεσης των ραμμάτων. Αν και λίγοι ασθενείς παραπονιούνται για δυσφορία μετά την επέμβαση στους παραθυρεοειδείς, η σωματική άσκηση πρέπει να αποφεύγεται αμέσως, δηλαδή για τις δύο εβδομάδες μετά την επέμβαση. Περίπου ένα μήνα μετά την επέμβαση, προγραμματίζεται η πρώτη παρακολούθηση. Για το σκοπό αυτό, θα πρέπει να προσδιοριστούν εκ νέου οι εργαστηριακές τιμές, κάτι που μπορεί να γίνει από το δερματολόγο.

Εάν η χειρουργική επέμβαση δεν είναι δυνατή, χρησιμοποιείται φαρμακευτική αγωγή για την προσπάθεια μείωσης του ασβεστίου ορού, για παράδειγμα με τη χορήγηση καλσιμιμητικών (Cincacalcet). Επιπλέον, ο ασθενής θα πρέπει να αποβάλλει τις ουροποιητικές ουσίες με υπερβολική πόση, προκειμένου να προσπαθήσει να ρυθμίσει την ισορροπία νερού, ηλεκτρολυτών και οξεοβασικής ισορροπίας (εξαναγκασμένη διούρηση). Εάν η περίπτωση καρκίνου των παραθυρεοειδών είναι ασυμπτωματική, ο όγκος μπορεί αρχικά να παρατηρηθεί μόνο μέσω τακτικών ελέγχων.

Ποιες επιπλοκές μπορεί να εμφανιστούν

Εάν ο παραθυρεοειδής αδένας αφαιρεθεί εντελώς ή τραυματιστεί κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης, αυτό μπορεί να οδηγήσει σε χαμηλά επίπεδα ασβεστίου στο αίμα. Ένα χαμηλό επίπεδο ασβεστίου μπορεί να προκαλέσει τα ακόλουθα συμπτώματα:

• Αισθητικές διαταραχές ή μυρμήγκιασμα στα άκρα, αλλά και γύρω από την περιοχή του στόματος,
• Μυϊκές κράμπες.

Για την αντιστάθμιση της χαμηλής περιεκτικότητας ασβεστίου στο αίμα, αρκεί η λήψη ενός δισκίου ασβεστίου την ημέρα. Μπορεί επίσης να χορηγηθεί βιταμίνη D. Η λήψη μπορεί στη συνέχεια να διακοπεί όταν τα επίπεδα ασβεστίου στον ορό είναι και πάλι κάτω από το φυσιολογικό εύρος. Η πλειονότητα των ασθενών αναρρώνει αυθόρμητα μέσα σε λίγες ημέρες ή εβδομάδες μετά την επέμβαση.

Ποια είναι η πρόγνωση για τον καρκίνο των παραθυρεοειδών

Εάν ο καρκίνος των παραθυρεοειδών διαγνωστεί νωρίς και μπορεί να αφαιρεθεί χειρουργικά, οι πιθανότητες ανάρρωσης είναι γενικά καλές. Ωστόσο, ακόμη και αν ο όγκος αφαιρεθεί πλήρως, είναι δυνατόν να σχηματιστούν μεταστάσεις αργότερα ή να αναπτυχθεί εκ νέου νέος όγκος μετά από πολλά χρόνια αρχικής θεραπείας. Το ποσοστό υποτροπής είναι 50 τοις εκατό. Για μια θετική πρόγνωση, είναι θεμελιωδώς σημαντικό τα συμπτώματα της υπερασβεστιαιμίας να περιοριστούν και να καταστούν ελεγχόμενα, γι' αυτό και η πρόγνωση του καρκινώματος των παραθυρεοειδών γίνεται συνήθως μόνο μετά τη χειρουργική επέμβαση. Το ποσοστό 10ετούς επιβίωσης κυμαίνεται μεταξύ 60 και 70 τοις εκατό.