Τι είναι το κρανιοφαρυγγέωμα

Το κρανιοφαρυγγέωμα είναι ένας όγκος που αναπτύσσεται συνήθως στην περιοχή του μίσχου της υπόφυσης . Αν και ο όγκος είναι καλοήθης και αργά αναπτυσσόμενος, μπορεί να αναπτυχθεί στη γύρω δομή, όπως η υπόφυση (αδένας στη βάση του εγκεφάλου), ο μίσχος της υπόφυσης (αδενικό σώμα της υπόφυσης και του υποθαλάμου), τα οπτικά νεύρα ή/και τα αγγεία. Μεταξύ 2,5 και 4 τοις εκατό όλων των όγκων του εγκεφάλου είναι κρανιοφαρυγγώματα, από τα οποία περίπου τα μισά εμφανίζονται στην παιδική ηλικία. Ο μέσος αριθμός κρανιοφαρυγγιωμάτων αναπτύσσεται μεταξύ των ηλικιών 5 και 10 ετών. Οι ενήλικες συχνά αναπτύσσουν κρανιοφαρυγγίωμα από την ηλικία των 40 ετών, αν και οι άνδρες και οι γυναίκες μπορούν να προσβληθούν με τον ίδιο περίπου τρόπο .

Τι προκαλεί την ανάπτυξη κρανιοφαρυγγιώματος

Ένα κρανιοφαρυγγέωμα σχηματίζεται μέσω του ξαφνικού πολλαπλασιασμού των υπολειμματικών κυττάρων του θύλακα του Rathke. Ο θύλακας του Rathke περιγράφει μια δομή που προέρχεται από την εμβρυϊκή ανάπτυξη της υπόφυσης και συνήθως υποχωρεί. Στις περισσότερες περιπτώσεις, τα κρανιοφαρυγγώματα αναπτύσσονται στην περιοχή του μίσχου της υπόφυσης. Από εδώ, ο όγκος μπορεί να εξαπλωθεί προς διάφορες κατευθύνσεις. Περίπου το 5% όλων των κρανιοφαρυγγιωμάτων σχηματίζονται καθαρά ενδοκοιλιακά (εντός της κοιλίας). Στο κρανιοφαρυγγείωμα, η τρίτη κοιλία προσβάλλεται ιδιαίτερα συχνά.

Ποιοι είναι οι διάφοροι τύποι κρανιοφαρυγγιώματος

Συνήθως διακρίνονται οι ακόλουθοι δύο τύποι κρανιοφαρυγγιώματος:

• αδαμαντινώδες Κρανιοφαρυγγέωμα: το οποίο είναι συχνά ασβεστοποιημένο και σκληρό και έχει υψηλότερο κίνδυνο ερεθισμού. Εμφανίζεται συχνότερα στα παιδιά.
• θηλώδες Κρανιοφαρυγγέωμα: το οποίο είναι εξαιρετικά σπάνια ασβεστοποιημένο και έχει χαμηλότερο κίνδυνο υποτροπής. Εμφανίζεται κυρίως σε ενήλικες.

Ποια συμπτώματα μπορεί να προκαλέσει ένα κρανιοφαρυγγέωμα

Δεδομένου ότι το κρανιοφαρυγγέωμα σχηματίζεται σε άμεση γειτνίαση με τα οπτικά νεύρα, την υόφυση, τον μίσχο της υπόφυσης, τον υποθάλαμο καθώς και το στέλεχος του εγκεφάλου, μεταξύ άλλων, ο όγκος μπορεί να οδηγήσει στα ακόλουθα συμπτώματα:

• Πονοκεφάλους,
• Πονοκεφάλους, διαταραχές του οπτικού πεδίου και/ή διαταραχές της όρασης,
• ορμονικές διαταραχές, οι οποίες μπορεί να προκαλέσουν ιδίως τον διαβήτη insipidus, ο οποίος εκδηλώνεται με αυξημένη δίψα,
• Ναυτία ή/και εμετό,
• νευρογνωστικές διαταραχές,
• υποθαλαμικές διαταραχές, οι οποίες εκδηλώνονται κυρίως με αύξηση του σωματικού βάρους,
• στα παιδιά, απουσία εφηβείας ή άλλες διαταραχές της ανάπτυξης.

 
Κατά κανόνα, το κρανιοφαρυγγίωμα δεν προκαλεί ενοχλήματα στους ενήλικες, ιδίως στην αρχική φάση . Εάν εμφανιστούν πονοκέφαλοι, αλλά και οπτικές διαταραχές, αυτές μπορεί να υποδηλώνουν μεγαλύτερη ανάπτυξη του όγκου στην περιοχή της υπόφυσης.

Πώς διαγιγνώσκεται το κρανιοφαρυγγίωμα

Ένα κρανιοφαρυγγέωμα μπορεί συνήθως να διαγνωστεί με την απεικονιστική τεχνική της μαγνητικής τομογραφίας (MRI) . Σε αυτή τη διαδικασία, στον ασθενή χορηγείται σκιαγραφικό μέσο, ώστε η μαγνητική τομογραφία να μπορεί να δείξει τόσο τη θέση του όγκου όσο και την έκταση του όγκου. Σε μεμονωμένες περιπτώσεις, μπορεί επίσης να διενεργηθεί αξονική τομογραφία (CT) για να εκτιμηθεί εάν υπάρχουν ασβεστοποιήσεις του όγκου. Συνιστάται επίσης να διενεργηθεί ενδοκρινολογική εξέταση εάν υπάρχει υποψία κρανιοφαρυγγιώματος. Με τον τρόπο αυτό μπορούν να εντοπιστούν και να αντιμετωπιστούν πιθανές ορμονικές διαταραχές. Εάν η μαγνητική τομογραφία δείξει ότι ο όγκος βρίσκεται σε επαφή με το οπτικό χίασμα (σημαντικό τμήμα της οπτικής οδού), είναι επίσης απαραίτητος ένας οφθαλμολογικός έλεγχος . Στην πλειονότητα όλων των περιπτώσεων της νόσου σε ενήλικες, τα σημάδια μιας ορμονικής ανεπάρκειας καθώς και οι ψυχολογικές αλλαγές μπορούν να εντοπιστούν ήδη κατά τη στιγμή της διάγνωσης.

Πώς αντιμετωπίζεται το κρανιοφαρυγγίωμα

Επειδή κρανιοφαρυγγίωμα μπορεί να επεκταθεί καθώς μεγαλώνει, μετατοπίζοντας παρακείμενες δομές και προκαλώντας μόνιμη εγκεφαλική βλάβη , η πρώτη επιλογή θεραπείας είναι πάντα η πλήρης χειρουργική αφαίρεση του όγκου. Οι γιατροί μπορούν να επιλέξουν μεταξύ της διακρανιακής προσέγγισης και της διαρρινικής διαφαινοειδούς προσέγγισης . Ενώ η διακρανιακή προσέγγιση περιλαμβάνει τη διάνοιξη του κρανίου για τη μικροχειρουργική αφαίρεση του όγκου, η διαρρινική διαφαινοειδής προσέγγιση περιλαμβάνει την αφαίρεση του όγκου μέσω της μύτης.

Εάν δεν είναι δυνατή η πλήρης εκτομή λόγω της θέσης του όγκου , μπορεί να πραγματοποιηθεί μετεγχειρητική ακτινοθεραπεία ή ακτινοχειρουργική για να μειωθεί ο κίνδυνος επανεμφάνισης του όγκου (υποτροπή).

Επί του παρόντος διεξάγονται έρευνες για την ανάπτυξη της χημειοθεραπείας ως συμπληρωματικής θεραπευτικής επιλογής. Επιπλέον , δοκιμάζονται φάρμακα για τη θεραπεία του θηλώδους κρανιοφαρυγγιώματος . Πρόκειται για τους λεγόμενους αναστολείς του BRAF, στους οποίους περιλαμβάνονται η βεμουραφενίμπη και η δαμπραφενίμπη.

Ποιες επιπλοκές μπορεί να εμφανιστούν

Μετά τη χειρουργική αφαίρεση του όγκου, μπορεί να υπάρξουν κυρίως διαταραχές στην ηλεκτρολυτική και ορμονική ισορροπία. Στην καλύτερη περίπτωση, οι διαταραχές αυτές μόνο προσωρινές. Ωστόσο, μπορεί επίσης να συμβεί οι διαταραχές να παραμείνουν μόνιμες. Ιδιαίτερα μετά την επέμβαση, οι τιμές του αίματος και το ισοζύγιο ύδατος του ασθενούς παρακολουθούνται επομένως στενά, ώστε να είναι σε θέση να αντισταθμίσουν την ορμονική ανεπάρκεια με φαρμακευτική αγωγή, εάν είναι απαραίτητο.

Ποια είναι η μετεγχειρητική φροντίδα για ένα κρανιοφαρυγγίωμα

Λόγω του κινδύνου υποτροπής των κρανιοφαρυγγιωμάτων, ο ασθενής χρειάζεται δια βίου παρακολούθηση . Αυτή περιλαμβάνει κλινικές και εξετάσεις, καθώς και έλεγχο της κατάστασης του ασθενούς. Εκτός από τις κλινικές και ενδοκρινολογικές εξετάσεις, αυτό περιλαμβάνει επίσης ελέγχους μαγνητικής τομογραφίας, οι οποίοι θα πρέπει αρχικά να πραγματοποιούνται σε ετήσια διαστήματα. Επιπλέον, ιδιαίτερα η περιοχή της σέλας θα πρέπει να ελέγχεται τακτικά από οφθαλμίατρο . Εάν ο όγκος αναπτυχθεί εκ νέου, θα πρέπει να αφαιρεθεί χειρουργικά σε πρώιμο στάδιο και, εάν είναι απαραίτητο, τα εναπομείναντα καρκινικά κύτταρα θα πρέπει να ακτινοβοληθούν στη συνέχεια.

Σε ασθενείς στους οποίους ο όγκος έχει ήδη αναπτυχθεί στις γειτονικές δομές του εγκεφάλου, μπορεί να υπάρξει απώλεια του ελέγχου ενδεχομένως ζωτικών λειτουργιών. Ως αποτέλεσμα μειώνεται σημαντικά η ποιότητα ζωής των πασχόντων. Στο 30% όλων των περιπτώσεων , μπορεί επίσης να υπάρχει υψηλός βαθμός παχυσαρκίας , η οποία μπορεί να οδηγήσει σε διαβήτη και καρδιακές παθήσεις . Στο πλαίσιο της ιατρικής παρακολούθησης, το υπέρβαρο θα πρέπει να μειώνεται προκειμένου να βελτιωθεί η μακροπρόθεσμη ποιότητα ζωής των ασθενών.