Τι είναι το λέμφωμα Burkitt

Το λέμφωμα Burkitt φέρει το όνομα του ανακάλυψής του, του Dr Denis Burkitt, ενός τροπικού γιατρού, και είναι ένας από τους ταχύτερα αναπτυσσόμενους τύπους όγκων. Με απλά λόγια, το λέμφωμα Burkitt μπορεί επίσης να περιγραφεί ως καρκίνος των λεμφαδένων ή των λεμφαδένων και κατατάσσεται στην ομάδα των λεγόμενων μη-Hodgkin λεμφωμάτων. Ωστόσο, το λέμφωμα Burkitt δεν προσβάλλει μόνο τους λεμφαδένες ή τον λεμφαδένα, όπως λανθασμένα υποδηλώνει ο όρος καρκίνος των λεμφαδένων ή των λεμφαδένων. Μπορεί να προσβληθούν κύτταρα του λεμφικού συστήματος καθώς και όργανα της κοιλιακής κοιλότητας, όπως οι νεφροί ή οι ωοθήκες, αλλά και η περιοχή της γνάθου και του λαιμού. Οι ασθενείς με HIV πάσχουν από λέμφωμα Burkitt με συχνότητα άνω του μέσου όρου. Το λέμφωμα Burkitt είναι όμως και ο συχνότερος κακοήθης καρκίνος στα παιδιά στην Αφρική (το λεγόμενο ενδημικό λέμφωμα).

Πώς αναπτύσσεται το λέμφωμα Burkitt

Τα Β-λεμφοκύτταρα εμπλέκονται σημαντικά στην ανάπτυξη του λεμφώματος Burkitt, γι' αυτό και το λέμφωμα Burkitt είναι αυστηρά ένα λέμφωμα από Β-κύτταρα. Εκτός από τα Β-λεμφοκύτταρα, τα Τ-λεμφοκύτταρα ανήκουν επίσης στο αμυντικό σύστημα του οργανισμού και υπάρχουν στα βλαστικά κύτταρα του μυελού των οστών. Ωστόσο, το πώς ακριβώς αναπτύσσεται το λέμφωμα Burkitt είναι ακόμη άγνωστο στους γιατρούς. Ωστόσο, υποθέτουν ότι μια ιογενής λοίμωξη, ιδίως ο ιός Epstein-Barr, καθώς και χρωμοσωμικές βλάβες μπορούν να ευνοήσουν την ανάπτυξη του λεμφώματος Burkitt.

Ποιοι είναι οι διάφοροι τύποι του λεμφώματος Burkitt

Το λέμφωμα Burkitt διακρίνεται στους ακόλουθους τρεις τύπους λόγω των διαφορετικών πιθανών αιτιών ανάπτυξής του:

• ενδημικό λέμφωμα Burkitt: Η λέξη ενδημικό υποδηλώνει ότι αυτός ο τύπος νόσου εμφανίζεται κυρίως σε μια συγκεκριμένη γεωγραφική περιοχή. Για παράδειγμα, το ενδημικό λέμφωμα Burkitt εμφανίζεται κυρίως στην Κεντρική και Ανατολική Αφρική. Το ενδημικό λέμφωμα Burkitt είναι ένας από τους πιο κοινούς τύπους της νόσου αυτής και προσβάλλει κυρίως παιδιά και εφήβους ηλικίας 2 έως 20 ετών. Τα αγόρια πάσχουν από λέμφωμα Burkitt συχνότερα από ό,τι τα κορίτσια.
• Λέμφωμα Burkitt που σχετίζεται με τον HIV: Αυτός ο τύπος λεμφώματος Burkitt εμφανίζεται κυρίως σε ασθενείς με HIV.
• Σποραδικό λέμφωμα Burkitt: Αυτός ο τύπος λεμφώματος Burkitt είναι λιγότερο συχνός, αλλά εμφανίζεται παγκοσμίως. Κατά μέσο όρο, οι πάσχοντες είναι δέκα χρόνια μεγαλύτεροι από εκείνους που πάσχουν από ενδημικό λέμφωμα.

Ποια είναι τα συμπτώματα του λεμφώματος Burkitt

Το λέμφωμα Burkitt μπορεί να αναγνωριστεί από ένα πρήξιμο της προσβεβλημένης περιοχής. Αυτό είναι ιδιαίτερα ορατό στο κεφάλι, γι' αυτό και πολλοί ασθενείς επισκέπτονται το γιατρό τους. Επιπλέον, μπορεί να εμφανιστούν μάλλον μη ειδικά συμπτώματα, όπως πτώση της απόδοσης και έλλειψη ενδιαφέροντος, καθώς και ένα γενικό αίσθημα ασθένειας. Εάν ο όγκος βρίσκεται στην κοιλιακή κοιλότητα, μπορεί γρήγορα να αυξηθεί σε τεράστιο μέγεθος. Εάν, για παράδειγμα, προσβληθεί ο σπλήνας ή το ήπαρ, οι ασθενείς μπορεί να υποφέρουν από κοιλιακό πόνο, αλλά και ναυτία ή/και εμετό. Εάν προσβληθεί ο εγκέφαλος, μπορεί να εμφανιστούν νευρολογικά συμπτώματα όπως παράλυση και διαταραχή της συνείδησης. Οι ασθενείς τείνουν επίσης να εμφανίζουν εύκολα μώλωπες, καθώς η ανισορροπία των λευκών και των ερυθρών αιμοσφαιρίων συμβάλλει σε διαταραχές της πήξης.

Πώς διαγιγνώσκεται το λέμφωμα Burkitt

Μετά από μια συνέντευξη αναμνηστικής εξέτασης, ο γιατρός θα επιθεωρήσει εκτενώς όλους τους ψηλαφητούς λεμφαδένες. Επιπλέον, διενεργείται νευρολογική εξέταση για τον έλεγχο των κρανιακών νεύρων. Η εξέταση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού (ΕΝΥ) παίζει επίσης σημαντικό ρόλο εδώ. Εκτός από τις υπερηχογραφικές εξετάσεις, ο γιατρός μπορεί να χρησιμοποιήσει την αξονική τομογραφία (CT) και τη μαγνητική τομογραφία (MRI) για να απεικονίσει τη συμμετοχή των εσωτερικών οργάνων. Εάν βρεθεί ύποπτος λεμφαδένας, λαμβάνεται δείγμα ιστού και παραγγέλλεται κυτταρολογικό και ιστολογικό δείγμα ιστού. Επιπλέον, μια παρακέντηση μυελού των οστών μπορεί να παράσχει πληροφορίες σχετικά με το κατά πόσον ο μυελός των οστών έχει προσβληθεί από τον όγκο.

Πώς αντιμετωπίζεται το λέμφωμα Burkitt

Η πρώτη προτεραιότητα με το λέμφωμα Burkitt πρέπει να είναι η ταχεία θεραπεία, καθώς ο όγκος εξαπλώνεται πολύ γρήγορα, μειώνοντας τις πιθανότητες ίασης. Κατά κανόνα, το λέμφωμα Burkitt αντιμετωπίζεται με χημειοθεραπεία, καθώς συχνά ολόκληρο το σώμα έχει ήδη προσβληθεί από τη νόσο κατά τη στιγμή της διάγνωσης. Η χημειοθεραπεία χρησιμοποιείται για τη θανάτωση των καρκινικών κυττάρων στο σώμα με φάρμακα που αναστέλλουν την ανάπτυξη των κυττάρων, όπως τα κυτταροστατικά. Η χημειοθεραπεία χορηγείται σε διάφορους θεραπευτικούς κύκλους, οι οποίοι μπορεί να διαρκέσουν αρκετές εβδομάδες. Η ακριβής διάρκεια εξαρτάται από το πώς ανταποκρίνεται ο ασθενής στη θεραπεία και ποια επίδραση έχει η θεραπεία στον όγκο. Μεταξύ των κύκλων θεραπείας υπάρχουν μεγαλύτερες περίοδοι ανάκαμψης.

Η χημειοθεραπεία μπορεί επίσης να χορηγηθεί σε συνδυασμό με ακτινοθεραπεία. Οι γιατροί το ονομάζουν αυτό ραδιοχημειοθεραπεία, η οποία μπορεί να χρησιμοποιηθεί, για παράδειγμα, για τη μείωση του μεγέθους του όγκου στην κοιλιά πριν από τη χειρουργική αφαίρεσή του.

Ποια είναι η πρόγνωση για το λέμφωμα Burkitt

Εάν το λέμφωμα Burkitt διαγνωστεί σε πρώιμο στάδιο, μπορεί να αντιμετωπιστεί καλά. Επιπλέον, όσο λιγότερα όργανα προσβάλλονται από το λέμφωμα Burkitt, τόσο μεγαλύτερες είναι οι πιθανότητες ίασης. Σχεδόν το 90 τοις εκατό όλων των ασθενών εξακολουθούν να ζουν δέκα χρόνια μετά την επιτυχή θεραπεία του λεμφώματος Burkitt. Ωστόσο, ο όγκος συχνά αναπτύσσεται εκ νέου (υποτροπή), οπότε η θεραπεία είναι και πάλι απαραίτητη. Προκειμένου να εντοπιστεί η υποτροπή του λεμφώματος Burkitt όσο το δυνατόν νωρίτερα, οι ασθενείς πρέπει να κάνουν τακτικές εξετάσεις μετά την επιτυχή θεραπεία. Ειδικά στα παιδιά, δηλαδή με ενδημικό λέμφωμα Burkitt, η πρόγνωση είναι καλή.

Ωστόσο, εάν το λέμφωμα Burkitt δεν αντιμετωπιστεί γρήγορα ή παραμείνει απαρατήρητο για μεγάλο χρονικό διάστημα, ο θάνατος μπορεί να επέλθει μέσα σε σύντομο χρονικό διάστημα, το οποίο συνήθως μετριέται μόνο σε μήνες. Εάν, από την άλλη πλευρά, πολλά όργανα προσβληθούν από το λέμφωμα Burkitt, το ποσοστό επιβίωσης πέφτει σε λιγότερο από 50 τοις εκατό.